Fattore di cellule staminali, un potenziale marcatore biologico del coinvolgimento della pelle nella sclerosi sistemica?

Questo progetto mira a studiare la sclerosi sistemica e trovare un marcatore sierico del suo coinvolgimento cutaneo.

La sclerosi sistemica (SSc) è una rara malattia immunitaria che fa parte della connettivite ed è caratterizzata da fibrosi e vasculopatia. Molteplici lesioni viscerali che coinvolgono questi due processi costituiscono la gravità di questa malattia. Il suo coinvolgimento dermatologico è un elemento clinico fondamentale.

La sclerosi sistemica si suddivide principalmente in due sottotipi, a seconda dell'entità del coinvolgimento dermatologico: sclerosi sistemica limitata e diffusa. Questi differiscono anche per alcuni profili di autoanticorpi e caratteristiche cliniche. Tuttavia, è ancora necessario determinare determinati criteri, marcatori, che consentano di distinguere in una fase precoce la presenza di sclerosi sistemica limitata o diffusa. Quest'ultimo è caratterizzato da un coinvolgimento organico e cutaneo più grave e da un eccesso di mortalità. Ciò consentirebbe una gestione più aggressiva fin dall'inizio in una precoce insorgenza della malattia.

In generale, è noto che questa patologia è caratterizzata da disfunzione delle cellule endoteliali (EC) e dei fibroblasti, nonché da autoimmunità. Molti mediatori contribuiscono all'attivazione dei fibroblasti osservata nella SSc. Tuttavia, il fattore di crescita trasformante beta (TGFβ) è considerato il fattore regolatore centrale dei processi di fibrosi.

È anche noto che le cellule endoteliali interagiscono con i mastociti attraverso la produzione di Stem Cell Factor (SCF) per indurne la proliferazione e la differenziazione. I tessuti cutanei danneggiati nella sclerosi sistemica sono infiltrati in particolare dai mastociti che producono TGFβ.

Il team di Kihira et al (1998) ha dimostrato la presenza di un alto livello di SCF nel siero di pazienti con sclerosi sistemica.

Pochi studi esplorano questo possibile percorso di produzione di TGFβ nella sclerosi sistemica tramite dosaggio SCF.

Questo studio consentirà agli investigatori di:

• studiare questa possibile via di fibrosi attraverso il dosaggio di SCF nel siero di pazienti affetti da sclerosi sistemica
• descrivere SCF come un possibile biomarcatore del coinvolgimento cutaneo ipotizzando che il dosaggio di SCF sarà più alto nei pazienti con sclerodermia diffusa rispetto a quelli con sclerodermia limitata