Fator de células-tronco, um potencial marcador biológico de envolvimento da pele na esclerose sistêmica?

Este projeto visa estudar a esclerose sistêmica e encontrar um marcador sérico de seu envolvimento cutâneo.

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença imune rara que faz parte da conectivite e se caracteriza por fibrose e vasculopatia. Múltiplas lesões viscerais envolvendo esses dois processos compõem a gravidade dessa doença. O seu envolvimento dermatológico é um elemento clínico fundamental.

A esclerose sistêmica é dividida principalmente em dois subtipos, dependendo da extensão do envolvimento dermatológico: esclerose sistêmica limitada e difusa. Estes também diferem em certos perfis de autoanticorpos e características clínicas. No entanto, ainda é necessário determinar alguns critérios, marcadores, que permitam distinguir precocemente a presença de esclerose sistémica limitada ou difusa. Esta última caracterizada por envolvimento orgânico e cutâneo mais grave e excesso de mortalidade. Isso permitiria um manejo mais agressivo desde o início, no início precoce da doença.

Em geral, sabe-se que esta patologia é caracterizada por disfunção de células endoteliais (CE) e fibroblastos, bem como autoimunidade. Muitos mediadores contribuem para a ativação de fibroblastos observada na ES. No entanto, o fator transformador de crescimento beta (TGFβ) é considerado o fator regulador central dos processos de fibrose.

Sabe-se também que as células endoteliais interagem com os mastócitos por meio da produção do Fator de Células Tronco (SCF) para induzir sua proliferação e diferenciação. Os tecidos danificados da pele na esclerose sistémica são infiltrados em particular por mastócitos que produzem TGFβ.

A equipe de Kihira et al (1998) demonstrou a presença de alto nível de SCF no soro de pacientes com esclerose sistêmica.

Poucos estudos exploram essa possível via de produção de TGFβ na esclerose sistêmica via ensaio SCF.

Este estudo permitirá aos investigadores:

• estudar essa possível via de fibrose através da dosagem de SCF no soro de pacientes portadores de esclerose sistêmica
• descrevem SCF como um possível biomarcador de envolvimento da pele, levantando a hipótese de que a dosagem de SCF será maior em pacientes com esclerodermia difusa em comparação com aqueles com esclerodermia limitada