中枢神経系が関与するHLHに対するBu/Cyコンディショニングレジメンを組み込んだテニポシド

包含基準:

1. HLH-04 診断基準に従って HLH と診断されました。
2. 同種造血幹細胞移植（同種 HSCT）の存在の適応症には以下が含まれます： I. プライマリHLH; II. 難治性/再発性HLH; Ⅲ． 重度のCNS-HLH。

3. HLH のさまざまな原因に応じて、以下の条件を満たすものを CNS-HLH と定義します。

   I. EBV-HLH における CNS-HLH の定義: 末梢血または組織中の EBV-DNA コピー/ml または組織標本または末梢血中の EBER(+) の有意な増加。 一方、脳脊髄液のEBV-DNA ≥5×10^2コピー/ml。

   II.原発性HLHにおけるCNS-HLHの定義：神経系症状/徴候または脳脊髄液細胞増加（> 5細胞/μL）および/または脳脊髄液タンパク質異常（> 35mg/dL）および/または脳実質または髄膜異常HLHの発症中または経過中の頭蓋画像撮影。

   Ⅲ．リンパ腫関連HLHのCNS-HLHの定義: 脳脊髄液流細胞診または脳組織病理学により、リンパ腫がCNSに関与していることが確認されました。 脳脊髄液 EBV-DNA ≥5×10^2 コピー/ml も、EBV 陽性リンパ腫関連 HLH の CNS-HLH として定義されます。

4. 推定生存期間 ≥ 1 か月。
5. 年齢14~60歳、性別は問いません。
6. 総ビリルビンが正常の上限の 2 倍以下。研究参加前の血清クレアチニン≤正常値。
7. 血清 HIV 抗原または抗体陰性。
8. HCV抗体陰性。
9. HBsAg陰性、HBcAb陰性。 上記のいずれかが陽性の場合、登録前に末梢血中の HBV-DNA 力価が 1×10^2 コピー/mL 未満であることが必要です。
10. 心臓超音波検査 LVEF≧50%。
11. 妊娠可能な期間にある女性は、妊娠検査によって妊娠していないことが判明し、試験期間中および最後の投与後 12 か月以上効果的な避妊法を使用する意思がなければなりません。 妊娠中・授乳中の方はご参加いただけません。 すべての男性被験者は治験中および最後の投与後6か月以上避妊を受け入れます。
12. インフォームドコンセントに署名しました。

除外基準:

1. 心機能がグレード II (NYHA) 以上である。
2. 内臓（消化管、肺、脳など）の活動性出血。
3. 制御不能な感染症（肺感染症、腸感染症など）。
4. 重度の精神疾患。
5. 患者は治験および/またはフォローアップ段階中にこれに従うことができません。
6. 他の臨床研究にも同時に参加してください。