Teniposídeo incorporando regime de condicionamento Bu/Cy para HLH com envolvimento do sistema nervoso central

Critério de inclusão:

1. Diagnosticado como HLH de acordo com os critérios diagnósticos HLH-04.
2. As indicações para a presença de transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas (alo TCTH) incluem: I. HL primária; II. HLH refratária/recorrente; III. CNS-HLH grave.

3. De acordo com as diferentes causas de LHH, o cumprimento das seguintes condições é definido como LH-SNC.

   I. Definição de CNS-HLH em EBV-HLH: um aumento significativo de cópias/ml de EBV-DNA em sangue periférico ou tecido ou EBER(+) em amostras de tecido ou sangue periférico. Enquanto isso, líquido cefalorraquidiano EBV-DNA ≥5×10^2 cópias/ml.

   II.Definição de LHC-SNC na LHH primária: sintoma/sinal do sistema nervoso ou aumento de células do líquido cefalorraquidiano (> 5 células/μL) e/ou anormalidade proteica do líquido cefalorraquidiano (> 35mg/dL) e/ou parênquima cerebral ou anormalidade meníngea em imagens cranianas durante o início ou curso da LHH.

   III. Definição de HLH-SNC de HLH associada a linfoma: A citologia do fluxo do líquido cefalorraquidiano ou a histopatologia cerebral confirmaram que o linfoma envolvia o SNC. EBV-DNA do líquido cefalorraquidiano ≥5×10^2 cópias/ml também são definidos como CNS-HLH para HLH associado a linfoma positivo para EBV.

4. Tempo de sobrevivência estimado ≥ 1 mês.
5. Idade 14 ~ 60# gênero não é limitado.
6. Bilirrubina total ≤ 2 vezes o limite superior do normal; creatinina sérica ≤valor normal antes da entrada no estudo.
7. Antígeno sérico do HIV ou anticorpo negativo.
8. Anticorpo HCV negativo.
9. HBsAg negativo, HBcAb negativo. Se alguma das opções acima for positiva, então o título de HBV-DNA no sangue periférico é necessário inferior a 1×10^2 cópias/mL antes da inscrição.
10. Ultrassonografia cardíaca FEVE≥50%.
11. As mulheres em período fértil não devem estar grávidas, conforme determinado por um teste de gravidez, e devem estar dispostas a usar métodos contraceptivos eficazes durante o ensaio e por ≥ 12 meses após a última dose. Mulheres grávidas e lactantes não podem participar. Todos os indivíduos do sexo masculino aceitam contracepção durante o ensaio e por ≥6 meses após a última dose.
12. Consentimento informado assinado.

Critério de exclusão:

1. Função cardíaca acima do grau II (NYHA).
2. Sangramento ativo dos órgãos internos(trato digestivo, pulmão, cérebro, etc.).
3. Infecção não controlada (infecção pulmonar, infecção intestinal, etc.).
4. Doença mental grave.
5. Os pacientes não conseguem cumprir durante a fase de ensaio e/ou acompanhamento.
6. Participe de outras pesquisas clínicas ao mesmo tempo.