Tenipósido que incorpora un régimen de acondicionamiento de Bu/Cy para HLH con participación del sistema nervioso central

Criterios de inclusión:

1. Diagnosticado como HLH según los criterios diagnósticos HLH-04.
2. Las indicaciones para la presencia de alotrasplante de células madre hematopoyéticas (aloTCMH) incluyen: I. HLH primaria; II. HLH refractaria/recurrente; III. SNC-HLH grave.

3. Según las diferentes causas de HLH, se define como SNC-HLH cumplir las siguientes condiciones.

   I. Definición de SNC-HLH en EBV-HLH: un aumento significativo de copias/ml de ADN-EBV en sangre o tejido periférico o EBER(+) en muestras de tejido o sangre periférica. Mientras tanto, ADN-EBV del líquido cefalorraquídeo ≥5 × 10 ^ 2 copias / ml.

   II.Definición de HLH-SNC en HLH primaria: síntoma/signo del sistema nervioso o aumento de células del líquido cefalorraquídeo (> 5 células/μ L) y/o anomalía de las proteínas del líquido cefalorraquídeo (> 35 mg/dL) y/o parénquima cerebral o anomalía meníngea en imágenes craneales durante el inicio o curso de HLH.

   III. Definición de HLH del SNC de HLH asociada a linfoma: la citología de flujo del líquido cefalorraquídeo o la histopatología cerebral confirmaron que el linfoma afectaba al SNC. El ADN-EBV del líquido cefalorraquídeo ≥5×10^2 copias/ml también se define como HLH-SNC para HLH asociado a linfoma positivo para EBV.

4. Tiempo de supervivencia estimado ≥ 1 mes.
5. Edad 14~60# el género no está limitado.
6. Bilirrubina total ≤ 2 veces el límite superior normal; Creatinina sérica ≤ valor normal antes del ingreso al estudio.
7. Antígeno o anticuerpos VIH sérico negativos.
8. Anticuerpos VHC negativos.
9. HBsAg negativo, HBcAb negativo. Si alguno de los anteriores es positivo, entonces se requiere un título de ADN-VHB en sangre periférica inferior a 1 × 10 ^ 2 copias / ml antes de la inscripción.
10. Ecografía cardíaca FEVI≥50%.
11. Las mujeres en período fértil no deben estar embarazadas según lo determine una prueba de embarazo y deben estar dispuestas a utilizar un método anticonceptivo eficaz durante el ensayo y durante ≥ 12 meses después de la última dosis. No pueden participar mujeres embarazadas y lactantes. Todos los sujetos varones aceptan métodos anticonceptivos durante el ensayo y durante ≥6 meses después de la última dosis.
12. Consentimiento informado firmado.

Criterio de exclusión:

1. Función cardíaca superior al grado II (NYHA).
2. Sangrado activo de los órganos internos(tracto digestivo, pulmón, cerebro, etc.).
3. Infección no controlada (infección pulmonar, infección intestinal, etc.).
4. Enfermedad mental grave.
5. Los pacientes no pueden cumplir durante la fase de prueba y/o seguimiento.
6. Participar en otras investigaciones clínicas al mismo tiempo.