중추신경계 관련 HLH에 대한 Bu/Cy 조절 요법을 통합한 테니포사이드

포함 기준:

1. HLH-04 진단 기준에 따라 HLH로 진단됩니다.
2. 동종조혈모세포이식(allo HSCT)의 존재 여부에 대한 적응증은 다음과 같습니다. I. 1차 HLH; II. 불응성/재발성 HLH; III. 중증 CNS-HLH.

3. HLH의 다양한 원인에 따라 다음 조건을 충족하는 것을 CNS-HLH로 정의합니다.

   I. EBV-HLH에서 CNS-HLH의 정의: 말초 혈액이나 조직의 EBV-DNA 복사본/ml 또는 조직 표본이나 말초 혈액의 EBER(+)가 크게 증가합니다. 한편 뇌척수액 EBV-DNA ≥5×10^2 카피/ml.

   II. 원발성 HLH에서 CNS-HLH의 정의: 신경계 증상/징후 또는 뇌척수액 세포 증가(> 5세포/μL) 및/또는 뇌척수액 단백질 이상(> 35mg/dL) 및/또는 뇌 실질 또는 수막 이상 HLH가 시작되거나 진행되는 동안 두개골 영상에서.

   III. 림프종 관련 HLH의 CNS-HLH 정의: 뇌척수액 흐름 세포검사 또는 뇌 조직병리학을 통해 림프종이 CNS와 관련이 있음이 확인되었습니다. 뇌척수액 EBV-DNA ≥5×10^2 카피/ml는 EBV 양성 림프종 관련 HLH에 대한 CNS-HLH로도 정의됩니다.

4. 예상 생존 시간 ≥ 1개월.
5. 14~60# 성별 제한은 없습니다.
6. 총 빌리루빈은 정상 상한치의 2배 이하입니다. 혈청 크레아티닌 ≤ 연구 시작 전 정상 수치.
7. 혈청 HIV 항원 또는 항체 음성.
8. HCV 항체 음성.
9. HBsAg 음성, HBcAb 음성. 위 항목 중 하나라도 양성이면 등록 전 말초 혈액의 HBV-DNA 역가가 1×10^2 Copy/mL 미만이 필요합니다.
10. 심장 초음파 LVEF≥50%.
11. 가임기 여성은 임신 테스트 결과 임신 중이 아니어야 하며 시험 기간 및 마지막 투여 후 ≥ 12개월 동안 효과적인 피임법을 기꺼이 사용해야 합니다. 임산부, 수유부는 참가할 수 없습니다. 모든 남성 피험자는 시험 기간 및 마지막 투여 후 ≥6개월 동안 피임을 수락합니다.
12. 사전 동의에 서명했습니다.

제외 기준:

1. 2등급 이상의 심장 기능(NYHA).
2. 내부 장기(소화관, 폐, 뇌 등)의 활성 출혈.
3. 통제되지 않은 감염(폐 감염, 장 감염 등).
4. 심각한 정신 질환.
5. 환자는 시험 및/또는 후속 조치 단계에서 이를 준수할 수 없습니다.
6. 동시에 다른 임상 연구에도 참여하십시오.