保守的な手術によるネオアジュバント療法vs.BRAF V600E-流動芽腫のための前向き保守的手術 (NETCAM-RCT)

包含基準：

• 12歳以上。
• 病理学的に確認された診断された診断または嚢胞性アメロフラスティック腫瘍、または再発性単嚢胞性アメロブ芽球腫瘍。
• 腫瘍組織の次世代シーケンス（NGS）によって確認されたBRAF V600E変異の存在。
• 初期診断で下顎切除を必要とします（分節下下顎切除術、下顎下膜切除術、または全顎切除術に限定）。
• 遠隔転移や悪性腫瘍はありません。
• 0-1のECOGパフォーマンスステータス。
• ネオアジュバント療法の後に外科的治療を受けることをいとわない。
• MEK阻害剤またはBRAF阻害剤に対する有意な禁忌はありません。
• 次の基準で定義されている適切な臓器機能：a）血液学的基準：WBC≥4.0×10^9/L、ANC≥1.5×10^9/L、PLT≥100×10^9/L、HB≥90g/ L（過去14日以内に輸血や血液製剤はなく、G-CSFまたは他の造血成長因子は修正に使用されません）。 b）生化学的基準：血清アルブミン≥3.0g/dL（30 g/L）、Tbil≤1.5×uln、alt、ast≤2.5×uln、bun、cre≤1.5×ulnまたは推定クレアチニンクリアランス≥60ml/min（ Cockcroft-Gaultフォーミュラ）。 c）正常凝固関数：INRまたはPT≤1.5×ULNとして定義。抗凝固療法の患者の場合、抗凝固薬の治療範囲内のPT。
• 出産の可能性のある女性は、信頼できる避妊を使用し、侵入の7日以内に否定的な結果で妊娠検査を受け、研究中に効果的な避妊を続けて、ダブラフェニブと組み合わせた最後の用量のトラメチニブを使用し続けることをいとわない。 出産可能性のある女性パートナーを持つ男性の参加者は、研究中に効果的な避妊を使用し、最後の投与後の16週間、ダブラフェニブと組み合わせたトラメチニブの16週間使用する必要があります。

除外基準：

• ダブラフェニブ、トラメチニブ、またはその他のBRAF阻害剤またはMEK阻害剤による以前の治療。
• 活性自己免疫疾患の存在。 安定した自己免疫症状のある全身免疫抑制療法を必要としない被験者は、1型糖尿病、ホルモン補充療法のみを必要とする甲状腺機能低下症、および全身治療を必要としない皮膚状態（例えば、白斑、乾癬、脱毛症など）などです。
• 先天性または後天性免疫不全（HIV感染など）、活性肝炎（HBV-DNA≥10^4コピー/ml）、またはC型肝炎（テスト方法の検出oothesholdを超えるHCV RNAを伴う陽性HCV抗体）。
• 研究薬またはそれらの賦形剤に対する既知のアレルギー。または、他のモノクローナル抗体または標的療法に対する重度のアレルギー反応の病歴。
• 心筋梗塞、重度/制御されていない狭心症、NYHAクラス2以上の心不全、臨床的に有意な上室性または心室性不整脈、または登録の6か月以内に症候性のうっ血性心不全の病歴。
• 研究薬の最初の用量の4週間以内にライブワクチンを受信します。 季節性インフルエンザワクチンは、不活性化および注入された場合は許可されますが、生存したインフルエンザワクチン（鼻スプレーなど）は許可されていません。
• 臓器移植または造血幹細胞移植の既知の歴史。
• 薬物乱用または薬物中毒の既知の歴史。
• 妊娠または母乳育児の女性。
• 治療前の5年以内に他の悪性腫瘍の診断硬化局在皮膚基底細胞癌、扁平上皮癌、表在性膀胱癌、骨頸部癌、乳房乳管癌、乳房の乳頭癌、乳頭甲状腺癌、および腫瘍腫瘍腫瘍の診断。
• 他の深刻な身体的または精神的健康状態の存在、または研究者が決定したように、研究に参加するリスクまたは研究結果を妨害するリスクを高める可能性のある実験室の異常の存在。