単心室性先天性心疾患における乏血対多血症のフォンタン手術転帰
単心室心を伴うチアノーゼ性先天性心疾患におけるFontan術後、肺血流減少症と肺血流増多症の転帰の比較
調査の概要
詳細な説明
単心室心臓生理は、段階的外科緩和術を必要とする複雑な先天性心疾患の形態である。 フォンタン手術により生存率は改善されたが、転帰は依然として多様であり、肺血管状態に影響を受ける。 肺血流異常－乏血（血流減少）と多血（血流増加）－は、胎児期からの肺発達に影響を及ぼす可能性がある。 乏血は、肺低形成、肺胞形成障害、肺血管抵抗増加と関連しており、フォンタン循環に悪影響を及ぼす可能性がある。
この前向きコホート研究は、乏血患者群と多血患者群の転帰を比較することを目的とする。 参加者は、段階的手術（両方向性グレン手術およびフォンタン手術）と包括的評価（臨床、検査、画像、血行動態）を含む標準的臨床ケアを受ける。 フォンタン術後約1.5年間の追跡調査を実施する。
本研究では、死亡率、罹患率、肺血行動態、バイオマーカー（NT-proBNP、ET-1、アクチビンA）、運動耐容能、神経認知転帰、生活の質を評価する。 研究成果は、単心室先天性心疾患のリスク層別化と管理戦略の改善に寄与することが期待される。
研究の種類
入学 (推定)
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Sisca Natalia Siagian, MD
- 電話番号：+6281212716332
- メール：sisca.ped.car@gmail.com
研究場所
-
-
DKI Jakarta
-
Jakarta、DKI Jakarta、インドネシア、11420
- 募集
- National Cardiovascular Center Harapan Kita
-
コンタクト：
- Sisca Natalia Siagian, MD
- 電話番号：+6281212716332
- メール：sisca.ped.car@gmail.com
-
-
参加基準
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
組み入れ基準:
- チアノーゼ性先天性心疾患と診断されている
- 単心室心の生理学的状態
- フォンタン手術を含む段階的緩和治療が計画されている
- インフォームドコンセントが得られている（患者または保護者）
除外基準:
- 参加拒否
- 臨床データが不完全
- 追跡調査を完了できない
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
|---|---|
|
肺血流減少
肺血流減少を特徴とするチアノーゼ性先天性心疾患および単心室生理を有する患者。
|
標準的な段階的緩和治療（両方向性グレン術およびフォンタン術を含む）。
実験的な介入はなく、観察分類のみ。
|
|
肺血管増多
肺血流増加を特徴とするチアノーゼ性先天性心疾患および単心室循環の患者。
|
標準的な段階的緩和治療（両方向性グレン術およびフォンタン術を含む）。
実験的な介入はなく、観察分類のみ。
|
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
死亡率
時間枠：募集から研究終了まで（平均フォンタン術後1年）
|
フォンタン術完了後の全死亡
|
募集から研究終了まで（平均フォンタン術後1年）
|
二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
|
術後合併症を有する参加者数
時間枠：フォンタン手術から研究完了まで（フォンタン術後最大12ヶ月）
|
フォンタン手術後に発生する合併症（例：不整脈、感染症、血栓症、またはその他の臨床的に重要な有害事象）の発生として定義される術後罹病率の評価。 測定ツール：臨床評価および医療記録のレビュー 測定単位：合併症を1つ以上有する参加者の数 |
フォンタン手術から研究完了まで（フォンタン術後最大12ヶ月）
|
|
再入院した参加者数
時間枠：フォンタン術後退院時から研究終了まで（フォンタン術後最大12ヶ月）
|
フォンタン手術後の退院後、予定外の入院を意味する再入院の評価。 測定ツール：医療記録の確認 測定単位：再入院した参加者数（入院回数≧1） |
フォンタン術後退院時から研究終了まで（フォンタン術後最大12ヶ月）
|
|
血液中のアクチビン-A濃度
時間枠：ベースライン（BCPS処置前）、第II段階周術期（双方向性肺動静脈シャント［BCPS］）、第III段階周術期（フォンタン手術）
|
段階的緩和術を受ける単心室先天性心疾患患者における肺血管リモデリングと炎症のバイオマーカーとしての循環中アクチビンA濃度の測定。 血液サンプルは、事前に定義された周術期の時間ポイントで採取されます。 測定ツール： 酵素結合免疫吸着測定法（ELISA）または同等の検証済み免疫測定法 測定単位： ピコグラム/ミリリットル（pg/mL） |
ベースライン（BCPS処置前）、第II段階周術期（双方向性肺動静脈シャント［BCPS］）、第III段階周術期（フォンタン手術）
|
|
肺動脈組織におけるアクチビンAの濃度
時間枠：- ステージII（両方向性上大静脈肺動脈吻合術[BCPS]）における組織収集時 - ステージIII（フォンタン手術）における組織収集時 各収集後1ヶ月以内に実施された分析
|
外科手術中に採取された肺動脈組織におけるアクチビン-A濃度の測定は、局所的な血管リモデリングと炎症活性を反映する。 測定ツール： 均質化された組織サンプルに対する酵素結合免疫吸着測定法（ELISA）または同等の検証された免疫測定法 測定単位： 組織1ミリグラムあたりのピコグラム（pg/mg） |
- ステージII（両方向性上大静脈肺動脈吻合術[BCPS]）における組織収集時 - ステージIII（フォンタン手術）における組織収集時 各収集後1ヶ月以内に実施された分析
|
|
6分間歩行試験（6MWT）で歩行した距離
時間枠：フォローアップ（フォンタン手術後6ヶ月）
|
標準化されたプロトコルに従って実施される6分間歩行テスト（6MWT）を用いた機能的運動能力の評価。 測定ツール：6分間歩行テスト（6MWT） 測定単位：メートル（m） 解釈：より長い距離を歩行できるほど、運動能力が高いことを示します |
フォローアップ（フォンタン手術後6ヶ月）
|
|
ベイリー乳幼児発達検査第4版（BSID-IV）による神経発達スコア
時間枠：フォローアップ（フォンタン手術後6ヶ月）
|
ベイリー乳幼児発達スケール第4版（BSID-IV）を用いた小児患者の神経認知および発達機能の評価。 この評価ツールは、認知、言語（受容性と表出性）、運動（微細運動と粗大運動）、社会情動、適応行動を含む複数の領域を評価します。 生スコアは、年齢別の基準に基づいて標準化された複合スコアに変換されます。 測定ツール： ベイリー乳幼児発達スケール第4版（BSID-IV） 測定単位： 標準スコア（複合スコア）、通常40から160の範囲で、平均100、標準偏差15 スコアが高いほど神経発達のパフォーマンスが良好であることを示します |
フォローアップ（フォンタン手術後6ヶ月）
|
|
モントリオール認知機能評価（MoCA）を用いた認知機能スコア
時間枠：フォローアップ（フォンタン術後6か月）
|
モントリオール認知評価（MoCA）を用いた成人患者の認知機能評価。MoCAは、記憶、実行機能、注意力、言語、視空間能力、見当識などの領域を評価するスクリーニングツールです。 測定ツール： モントリオール認知評価（MoCA） 測定単位： 0から30までのスケールでのスコア。スコアが高いほど認知機能が良好であることを示し、26点以上が正常と見なされます。 |
フォローアップ（フォンタン術後6か月）
|
|
小児健康調査票（CHQ）を用いた生活の質スコア
時間枠：フォローアップ（フォンタン術後6か月）
|
小児患者の生活の質の評価は、Child Health Questionnaire（CHQ）を用いて行われます。このツールは複数の健康領域を評価し、それらはPhysical Health Summary（PhS）とPsychosocial Summary（PsS）のスコアに集約されます。 測定ツール：Child Health Questionnaire（CHQ） 測定単位：0から100のスケールでのスコア（高いスコアはより良い健康状態を示します） |
フォローアップ（フォンタン術後6か月）
|
|
36項目短縮版健康調査票（SF-36）を用いた生活の質スコア
時間枠：追跡調査（フォンタン手術後6か月）
|
36項目短縮版健康調査票（SF-36）を使用した成人患者の生活の質の評価。 この調査票は、身体的健康サマリー（PCS）と精神的健康サマリー（MCS）スコアに集約される8つのドメインを含みます。 測定ツール：36項目短縮版健康調査票（SF-36）測定単位：0から100のスケールでのスコア（高いスコアは良好な健康状態を示す） |
追跡調査（フォンタン手術後6か月）
|
|
ヘマトキシリン・エオジン（H&E）染色を用いた肺動脈リモデリングの組織病理学的スコア
時間枠：BCPSおよびFontan手術中の組織採取時点で、各採取後1か月以内に分析を実施
|
ヘマトキシリン・エオジン（H&E）染色を用いた肺動脈構造変化（例：中膜肥厚、内膜増殖、内腔狭小化）の半定量的評価。血管変化の重症度を評価するために、標準化された肺動脈リモデリング組織病理学的スコアリングシステムが使用されます。 測定ツール： 半定量的組織病理学的スコアリングシステムを用いた光学顕微鏡検査 測定単位： 0から3のスケールでのスコア： 0 = 構造的異常なし
|
BCPSおよびFontan手術中の組織採取時点で、各採取後1か月以内に分析を実施
|
|
マッソン三色染色法を用いたコラーゲン沈着の割合
時間枠：BCPSおよびFontan手技中の組織採取時；各採取後1か月以内に分析を実施
|
Massonのトリクローム染色を用いた肺動脈組織におけるコラーゲン蓄積の定量化を、デジタル画像解析ソフトウェアで分析します。 測定ツール：画像解析ソフトウェア（例：ImageJまたは同等品） 測定単位：全血管面積に対する染色面積の割合（％） |
BCPSおよびFontan手技中の組織採取時；各採取後1か月以内に分析を実施
|
|
Verhoeff-Van Gieson (VVG)染色で測定されたエラスチン密度
時間枠：BCPSおよびFontan手術中の組織採取時点で採取し、各採取後1か月以内に分析を実施
|
エラスチン・ファン・ギーソン染色を用いた肺動脈組織における弾性線維の完全性と分布の評価。 測定ツール：画像解析付き顕微鏡 測定単位：弾性線維陽性領域の割合（％） |
BCPSおよびFontan手術中の組織採取時点で採取し、各採取後1か月以内に分析を実施
|
|
肺動脈組織におけるPAS陽性面積の割合
時間枠：BCPSおよびFontan手術中の組織採取時; 各採取後1か月以内に分析を実施
|
過ヨウ素酸シッフ（PAS）染色を用いた糖タンパク質／グリコーゲンおよび基底膜成分の評価。 測定ツール：定量的画像解析を伴う顕微鏡 測定単位：PAS陽性面積の割合（％） |
BCPSおよびFontan手術中の組織採取時; 各採取後1か月以内に分析を実施
|
|
右心カテーテル検査により測定された平均肺動脈圧
時間枠：ベースライン、Fontan準備中のBCPS後（BCPS手術後平均3ヶ月）、追跡調査（Fontan手術後平均6ヶ月）
|
肺動脈平均圧（mPAP）の測定は、肺循環動態を評価するために右心カテーテル検査から得られます。 測定ツール：右心カテーテル検査 測定単位：ミリメートル水銀柱（mmHg） |
ベースライン、Fontan準備中のBCPS後（BCPS手術後平均3ヶ月）、追跡調査（Fontan手術後平均6ヶ月）
|
|
右心カテーテル検査で測定した肺血管抵抗
時間枠：ベースライン、Fontan準備のためのBCPS後（BCPS手術後平均3か月）、フォローアップ（Fontan手術後平均6か月）
|
標準的な血行動態公式を用いたカテーテル検査データに基づく肺血管抵抗（PVR）の計算。 測定ツール：血行動態計算を伴う右心カテーテル検査 測定単位：ウッド単位（WU） |
ベースライン、Fontan準備のためのBCPS後（BCPS手術後平均3か月）、フォローアップ（Fontan手術後平均6か月）
|
|
血管造影によるマクグーン比の評価
時間枠：ベースライン、BCPS後フォンタン手術準備（BCPS手術後平均3か月）、フォローアップ（フォンタン手術後平均6か月）
|
血管造影画像から測定された下行大動脈の直径で割った右および左肺動脈の直径の合計として計算されるマクグーン比を使用した肺動脈サイズの評価。 測定ツール：標準化された測定方法による血管造影 測定単位：比率（無次元） |
ベースライン、BCPS後フォンタン手術準備（BCPS手術後平均3か月）、フォローアップ（フォンタン手術後平均6か月）
|
|
血管造影により測定された中田指数
時間枠：ベースライン、Fontan手術準備段階のBCPS後（BCPS手術後平均3ヵ月）、追跡調査（Fontan手術後平均6ヵ月）
|
肺動脈サイズの定量化には、体表面積で正規化した右肺動脈と左肺動脈の断面積の合計として計算される中田指数を使用します。 測定ツール：体表面積計算を伴う血管造影 測定単位：mm²/m² |
ベースライン、Fontan手術準備段階のBCPS後（BCPS手術後平均3ヵ月）、追跡調査（Fontan手術後平均6ヵ月）
|
協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- DP.04.03/D.XIII/6681/2025
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
IPD プランの説明
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。