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Fontan-Ergebnisse bei Oligämie vs. Plethora bei univentrikulärer CHD

14. April 2026 aktualisiert von: Sisca Natalia Siagian

Vergleich der Ergebnisse von Lungenoligämie versus Lungenplethora bei zyanotischem angeborenem Herzfehler mit univentrikulärem Herzen nach Fontan-Operation

Diese prospektive Kohortenstudie bewertet Unterschiede in klinischen Ergebnissen zwischen pulmonaler Oligämie und pulmonaler Plethora bei Patienten mit zyanotischer angeborener Herzfehlbildung und univentrikulärer Herzphysiologie, die sich einer stufenweisen Palliation unterziehen, die im Fontan-Verfahren gipfelt. Zweiundfünfzig Patienten werden basierend auf pulmonalen Blutflusseigenschaften in zwei Gruppen eingeteilt und für etwa 1,5 Jahre nach dem Fontan-Verfahren nachbeobachtet. Die Endpunkte umfassen Mortalität, Morbidität, pulmonale Hämodynamik, funktionelle Kapazität, neurokognitiven Status und Lebensqualität.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Die univentrikuläre Herzphysiologie stellt eine komplexe Form angeborener Herzerkrankungen dar, die eine stufenweise chirurgische Palliation erfordert. Das Fontan-Verfahren hat die Überlebensrate verbessert; die Ergebnisse bleiben jedoch variabel und werden durch pulmonale Gefäßbedingungen beeinflusst. Pulmonale Durchblutungsstörungen – Oligämie (reduzierter Fluss) und Plethora (erhöhter Fluss) – können die Lungenentwicklung ab dem fetalen Leben beeinflussen. Oligämie wurde mit pulmonaler Hypoplasie, beeinträchtigter Alveolenbildung und erhöhtem pulmonalem Gefäßwiderstand in Verbindung gebracht, was sich nachteilig auf den Fontan-Kreislauf auswirken kann.

Diese prospektive Kohortenstudie zielt darauf ab, die Ergebnisse zwischen Patienten mit Oligämie und solchen mit Plethora zu vergleichen. Die Teilnehmer erhalten eine Standardklinikversorgung, einschließlich stufenweiser Eingriffe (bidirektionaler Glenn und Fontan) und umfassender Bewertungen (klinisch, laborchemisch, bildgebend und hämodynamisch). Die Nachbeobachtung erfolgt etwa 1,5 Jahre nach dem Fontan-Eingriff.

Die Studie wird Mortalität, Morbidität, pulmonale Hämodynamik, Biomarker (NT-proBNP, ET-1, Activin-A), Belastbarkeit, neurokognitive Ergebnisse und Lebensqualität bewerten. Die Ergebnisse sollen die Risikostratifizierung und Managementstrategien bei univentrikulärer CHD verbessern.

Studientyp

Beobachtungs

Einschreibung (Geschätzt)

52

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studienorte

  • Indonesien
    • DKI Jakarta
      • Jakarta, DKI Jakarta, Indonesien, 11420
        • Rekrutierung
        • National Cardiovascular Center Harapan Kita
        • Kontakt:

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Kind
  • Erwachsene
  • Älterer Erwachsener

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Probenahmeverfahren

Nicht-Wahrscheinlichkeitsprobe

Studienpopulation

Diese Studie wird eine Kohorte von klinisch diagnostizierten Patienten mit univentrikulärer Herzphysiologie umfassen, die sich dem Fontan-Verfahren als letzte Intervention unterziehen.

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Diagnostizierter zyanotischer angeborener Herzfehler (CHD)
  • Univentrikuläre Herzphysiologie
  • Geplante stufenweise Palliation einschließlich Fontan-Prozedur
  • Einverständniserklärung eingeholt (Patient oder Erziehungsberechtigter)

Ausschlusskriterien:

  • Verweigerung der Teilnahme
  • Unvollständige klinische Daten
  • Unfähigkeit zur Nachbeobachtung

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

Kohorten und Interventionen

Gruppe / Kohorte
Intervention / Behandlung
Pulmonale Oligämie
Patienten mit zyanotischem CHD und univentrikulärer Physiologie, gekennzeichnet durch verminderte pulmonale Durchblutung.
Verfahren: Fontan-Operation
Standardisierte Stufenpalliation einschließlich Bidirektionaler Glenn- und Fontan-Prozedur. Keine experimentelle Intervention; nur Beobachtungsklassifikation.
Pulmonale Plethora
Patienten mit zyanotischem angeborenen Herzfehler und univentrikulärer Physiologie, gekennzeichnet durch erhöhten pulmonalen Blutfluss.
Verfahren: Fontan-Operation
Standardisierte Stufenpalliation einschließlich Bidirektionaler Glenn- und Fontan-Prozedur. Keine experimentelle Intervention; nur Beobachtungsklassifikation.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Mortalität
Zeitfenster: Von der Rekrutierung bis zum Studienabschluss (durchschnittlich 1 Jahr nach der Fontan-Operation)
Gesamtmortalität nach Abschluss der Fontan-Operation.
Von der Rekrutierung bis zum Studienabschluss (durchschnittlich 1 Jahr nach der Fontan-Operation)

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Anzahl der Teilnehmer mit postoperativen Komplikationen
Zeitfenster: Von der Fontan-Operation bis zum Studienabschluss (bis zu 12 Monate nach der Fontan-Operation)

Bewertung der postoperativen Morbidität, definiert als das Auftreten von Komplikationen (z. B. Arrhythmie, Infektion, Thrombose oder andere klinisch signifikante unerwünschte Ereignisse) nach dem Fontan-Verfahren.

Messinstrument: Klinische Beurteilung und Überprüfung der Krankenakte Maßeinheit: Anzahl der Teilnehmer mit ≥1 Komplikation
Von der Fontan-Operation bis zum Studienabschluss (bis zu 12 Monate nach der Fontan-Operation)
Anzahl der Teilnehmer mit Rehospitalisierung
Zeitfenster: Von der Krankenhausentlassung nach Fontan-Operation bis zum Studienabschluss (bis zu 12 Monate nach Fontan-Operation)

Bewertung der Rehospitalisierung, definiert als jede ungeplante Krankenhauseinweisung nach der Entlassung nach dem Fontan-Eingriff.

Messinstrument: Überprüfung der Patientenakte Maßeinheit: Anzahl der Teilnehmer, die erneut hospitalisiert wurden (≥1 Einweisung)
Von der Krankenhausentlassung nach Fontan-Operation bis zum Studienabschluss (bis zu 12 Monate nach Fontan-Operation)
Konzentration von Activin-A im Blut
Zeitfenster: Baseline (vor BCPS-Eingriff), Perioperativ bei Stufe II (Bidirektionaler kavopulmonaler Shunt [BCPS]), Perioperativ bei Stufe III (Fontan-Operation)

Messung der zirkulierenden Activin-A-Konzentration als Biomarker für pulmonale vaskuläre Umgestaltung und Entzündung bei Patienten mit univentrikulärer angeborener Herzerkrankung, die sich einer stufenweisen Palliation unterziehen. Blutproben werden zu vordefinierten perioperativen Zeitpunkten entnommen.

Messinstrument:

Enzymgekoppelter Immunadsorptionstest (ELISA) oder gleichwertiger validierter Immunassay

Maßeinheit:

Pikogramm pro Milliliter (pg/mL)
Baseline (vor BCPS-Eingriff), Perioperativ bei Stufe II (Bidirektionaler kavopulmonaler Shunt [BCPS]), Perioperativ bei Stufe III (Fontan-Operation)
Konzentration von Activin-A im Lungengefäßgewebe
Zeitfenster: - Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während der Stufe II (bidirektionaler kavopulmonaler Shunt [BCPS]) - Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während der Stufe III (Fontan-Operation) Analyse innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme durchgeführt

Messung der Aktivin-A-Konzentration im Lungengewebe, das während chirurgischer Eingriffe aus der Lungenarterie entnommen wurde, was lokale Gefäßumbauprozesse und Entzündungsaktivität widerspiegelt.

Messinstrument:

Enzymgebundener Immunadsorptionstest (ELISA) oder gleichwertiger validierter Immunassay an homogenisierten Gewebeproben

Maßeinheit:

Pikogramm pro Milligramm Gewebe (pg/mg)
- Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während der Stufe II (bidirektionaler kavopulmonaler Shunt [BCPS]) - Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während der Stufe III (Fontan-Operation) Analyse innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme durchgeführt
Zurückgelegte Strecke im Sechs-Minuten-Gehtest (6MWT)
Zeitfenster: Nachuntersuchung (6 Monate nach Fontan-Operation)

Bewertung der funktionellen Belastbarkeit anhand des Sechs-Minuten-Gehtests (6MWT), durchgeführt gemäß standardisiertem Protokoll.

Messinstrument: Sechs-Minuten-Gehtest (6MWT) Maßeinheit: Distanz in Metern (m) Interpretation: Größere zurückgelegte Distanz bedeutet höhere Belastbarkeit
Nachuntersuchung (6 Monate nach Fontan-Operation)
Neuroentwicklungsscore unter Verwendung der Bayley-Skalen zur Entwicklung von Säuglingen und Kleinkindern, vierte Auflage (BSID-IV)
Zeitfenster: Follow-up (6 Monate nach dem Fontan-Eingriff)

Bewertung der neurokognitiven und entwicklungsbezogenen Funktionen bei pädiatrischen Patienten mithilfe der Bayley Scales of Infant and Toddler Development, Fourth Edition (BSID-IV). Das Instrument bewertet mehrere Bereiche, einschließlich kognitiver, sprachlicher (rezeptiv und expressiv), motorischer (fein- und grobmotorisch), sozial-emotionaler und adaptiver Verhaltensweisen. Rohwerte werden basierend auf altersspezifischen Normen in standardisierte zusammengesetzte Werte umgewandelt.

Messinstrument:

Bayley Scales of Infant and Toddler Development, Fourth Edition (BSID-IV)

Maßeinheit:

Standardwert (zusammengesetzter Wert), typischerweise im Bereich von 40 bis 160, mit einem Mittelwert von 100 und einer Standardabweichung von 15. Höhere Werte weisen auf eine bessere neuroentwicklungsbezogene Leistung hin.
Follow-up (6 Monate nach dem Fontan-Eingriff)
Kognitive Funktion Bewertung mittels Montreal Cognitive Assessment (MoCA)
Zeitfenster: Nachuntersuchung (6 Monate nach Fontan-Operation)

Bewertung der kognitiven Funktion bei erwachsenen Patienten mithilfe der Montreal Cognitive Assessment (MoCA), einem Screening-Instrument, das Bereiche wie Gedächtnis, exekutive Funktion, Aufmerksamkeit, Sprache, visuell-räumliche Fähigkeiten und Orientierung bewertet.

Messinstrument:

Montreal Cognitive Assessment (MoCA)

Maßeinheit:

Punktzahl auf einer Skala von 0 bis 30, wobei höhere Werte eine bessere kognitive Funktion anzeigen; ein Wert von 26 oder höher gilt als normal
Nachuntersuchung (6 Monate nach Fontan-Operation)
Lebensqualitäts-Score unter Verwendung des Child Health Questionnaire (CHQ)
Zeitfenster: Nachuntersuchung (6 Monate nach Fontan-Operation)

Bewertung der Lebensqualität bei pädiatrischen Patienten mit dem Child Health Questionnaire (CHQ). Das Instrument bewertet mehrere Gesundheitsbereiche, die in die Zusammenfassung der körperlichen Gesundheit (PhS) und die Zusammenfassung der psychosozialen Gesundheit (PsS) aggregiert werden.

Messinstrument: Child Health Questionnaire (CHQ) Maßeinheit: Wert auf einer Skala von 0 bis 100 (höhere Werte zeigen einen besseren Gesundheitszustand an)
Nachuntersuchung (6 Monate nach Fontan-Operation)
Lebensqualitäts-Score unter Verwendung des 36-Item Short Form Survey (SF-36)
Zeitfenster: Nachuntersuchung (6 Monate nach Fontan-Operation)

Bewertung der Lebensqualität bei erwachsenen Patienten mithilfe des 36-Item Short Form Survey (SF-36). Das Instrument umfasst 8 Domänen, die zu Physical Component Summary (PCS)- und Mental Component Summary (MCS)-Werten aggregiert werden.

Messinstrument: 36-Item Short Form Survey (SF-36) Maßeinheit: Wert auf einer Skala von 0 bis 100 (höhere Werte weisen auf einen besseren Gesundheitszustand hin)
Nachuntersuchung (6 Monate nach Fontan-Operation)
Histopathologische Bewertung der Pulmonalarterien-Remodellierung mittels Hämatoxylin-Eosin (H&E)-Färbung
Zeitfenster: Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während BCPS- und Fontan-Verfahren; Analyse erfolgte innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme

Semiquantitative Bewertung von strukturellen Veränderungen der Pulmonalarterie (z.B. mediale Hypertrophie, Intimaproliferation, Lumenverengung) mittels Hämatoxylin-Eosin (H&E)-Färbung. Ein standardisiertes histopathologisches Bewertungssystem für die Pulmonalarterien-Remodellierung wird zur Graduierung des Schweregrads der Gefäßveränderungen verwendet.

Messinstrument:

Lichtmikroskopie mit einem semiquantitativen histopathologischen Bewertungssystem

Maßeinheit:

Punktzahl auf einer Skala von 0 bis 3, wobei:

0 = keine strukturelle Abnormalität

  1. = leichtes Remodelling
  2. = moderates Remodelling
  3. = schweres Remodelling Höhere Punktzahlen deuten auf ein stärkeres Pulmonalarterien-Remodelling hin
Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während BCPS- und Fontan-Verfahren; Analyse erfolgte innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme
Prozentsatz der Kollagenablagerung unter Verwendung der Masson-Trichrom-Färbung
Zeitfenster: Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während BCPS- und Fontan-Eingriffen; Analyse innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme durchgeführt

Quantifizierung der Kollagenanreicherung im Lungengefäßgewebe mittels Masson-Trichrom-Färbung, analysiert über digitale Bildanalysesoftware.

Messinstrument: Bildanalysesoftware (z. B. ImageJ oder gleichwertig) Maßeinheit: Prozentualer Anteil (%) der gefärbten Fläche an der Gesamtgefäßfläche
Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während BCPS- und Fontan-Eingriffen; Analyse innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme durchgeführt
Elastindichte gemessen durch Verhoeff-Van Gieson (VVG)-Färbung
Zeitfenster: Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während BCPS- und Fontan-Eingriffen; Analyse innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme durchgeführt

Bewertung der Integrität und Verteilung von Elastinfasern in Lungengewebe der Arterien mittels Elastica-Van-Gieson-Färbung.

Messinstrument: Mikroskopie mit Bildanalyse Maßeinheit: Prozentualer Anteil (%) elastin-positiver Fläche
Zum Zeitpunkt der Gewebeentnahme während BCPS- und Fontan-Eingriffen; Analyse innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme durchgeführt
Prozentsatz der PAS-positiven Fläche im Lungengefäßgewebe
Zeitfenster: Bei der Gewebeentnahme während BCPS- und Fontan-Prozeduren; Analyse innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme durchgeführt

Bewertung von Glykoprotein-/Glykogen- und Basalmembrankomponenten mittels Periodsäure-Schiff (PAS)-Färbung.

Messwerkzeug: Mikroskopie mit quantitativer Bildanalyse Maßeinheit: Prozentsatz (%) PAS-positive Fläche
Bei der Gewebeentnahme während BCPS- und Fontan-Prozeduren; Analyse innerhalb von 1 Monat nach jeder Entnahme durchgeführt
Mittlerer Pulmonalarteriendruck gemessen durch Rechtsherzkatheterisierung
Zeitfenster: Baseline, Post-BCPS Vorbereitung auf Fontan (Durchschnitt 3 Monate nach BCPS-Eingriff), Follow-up (Durchschnitt 6 Monate nach Fontan-Eingriff)

Messung des mittleren Pulmonalarteriendrucks (mPAP), ermittelt durch Rechtsherzkatheterisierung zur Beurteilung der pulmonalen Hämodynamik.

Messinstrument: Rechtsherzkatheterisierung Maßeinheit: Millimeter Quecksilbersäule (mmHg)
Baseline, Post-BCPS Vorbereitung auf Fontan (Durchschnitt 3 Monate nach BCPS-Eingriff), Follow-up (Durchschnitt 6 Monate nach Fontan-Eingriff)
Pulmonaler Gefäßwiderstand gemessen durch Rechtsherzkatheteruntersuchung
Zeitfenster: Baseline, Post-BCPS-Vorbereitung auf Fontan (Durchschnitt von 3 Monaten nach dem BCPS-Eingriff), Follow-up (Durchschnitt von 6 Monaten nach dem Fontan-Eingriff)

Berechnung des pulmonalen Gefäßwiderstands (PVR) aus Katheterisierungsdaten unter Verwendung standardisierter hämodynamischer Formeln.

Messinstrument: Rechtsherzkatheterisierung mit hämodynamischer Berechnung Maßeinheit: Wood-Einheiten (WU)
Baseline, Post-BCPS-Vorbereitung auf Fontan (Durchschnitt von 3 Monaten nach dem BCPS-Eingriff), Follow-up (Durchschnitt von 6 Monaten nach dem Fontan-Eingriff)
McGoon-Ratio, bewertet durch Angiographie
Zeitfenster: Baseline, Post-BCPS Vorbereitung auf Fontan (Durchschnitt 3 Monate nach BCPS-Eingriff), Follow-up (Durchschnitt 6 Monate nach Fontan-Eingriff)

Bewertung der Größe der Lungenarterie unter Verwendung des McGoon-Verhältnisses, berechnet als Summe der Durchmesser der rechten und linken Lungenarterien geteilt durch den Durchmesser der absteigenden Aorta, gemessen an angiographischen Bildern.

Messinstrument: Angiographie mit standardisiertem Messverfahren Maßeinheit: Verhältnis (dimensionslos)
Baseline, Post-BCPS Vorbereitung auf Fontan (Durchschnitt 3 Monate nach BCPS-Eingriff), Follow-up (Durchschnitt 6 Monate nach Fontan-Eingriff)
Nakata-Index gemessen durch Angiographie
Zeitfenster: Baseline, Post-BCPS Vorbereitung auf Fontan (durchschnittlich 3 Monate nach dem BCPS-Eingriff), Follow-up (durchschnittlich 6 Monate nach dem Fontan-Eingriff)

Quantifizierung der Pulmonalarteriengröße mithilfe des Nakata-Index, berechnet als Summe der Querschnittsflächen der rechten und linken Pulmonalarterien, normiert auf die Körperoberfläche.

Messwerkzeug: Angiographie mit Berechnung der Körperoberfläche Maßeinheit: mm²/m²
Baseline, Post-BCPS Vorbereitung auf Fontan (durchschnittlich 3 Monate nach dem BCPS-Eingriff), Follow-up (durchschnittlich 6 Monate nach dem Fontan-Eingriff)

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Sisca Natalia Siagian

Mitarbeiter

National Cardiovascular Center Harapan Kita Hospital Indonesia
LMU Klinikum
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

1. Januar 2025

Primärer Abschluss (Geschätzt)

1. März 2027

Studienabschluss (Geschätzt)

1. Juni 2027

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

27. März 2026

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

14. April 2026

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

17. April 2026

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

17. April 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

14. April 2026

Zuletzt verifiziert

1. April 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • DP.04.03/D.XIII/6681/2025

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

NEIN

Beschreibung des IPD-Plans

Die individuellen Teilnehmerdaten werden nicht öffentlich geteilt. Daten können auf angemessene Anfrage an den Hauptprüfer verfügbar sein.

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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