Resultados de Fontan en Oligemia vs Plethora en Cardiopatía Congénita Univentricular

Evaluación de la morbilidad postoperatoria definida como la aparición de complicaciones (por ejemplo, arritmia, infección, trombosis u otros eventos adversos clínicamente significativos) tras el procedimiento de Fontan.

Instrumento de medición: Evaluación clínica y revisión de historiales médicos. Unidad de medida: Número de participantes con ≥1 complicación

Evaluación de la rehospitalización definida como cualquier ingreso hospitalario no planificado tras el alta tras el procedimiento de Fontan.

Instrumento de medición: Revisión del historial médico Unidad de medida: Número de participantes rehospitalizados (≥1 ingreso)

Medición de la concentración circulante de Activina-A como biomarcador de la remodelación vascular pulmonar e inflamación en pacientes con cardiopatía congénita univentricular sometidos a paliación escalonada. Las muestras de sangre se recolectarán en puntos de tiempo perioperatorios predefinidos.

Herramienta de medición:

Ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) o inmunoensayo validado equivalente

Unidad de medida:

Picogramos por mililitro (pg/mL)

Medición de la concentración de Activina-A en tejido de la arteria pulmonar obtenido durante procedimientos quirúrgicos, reflejando la remodelación vascular local y la actividad inflamatoria.

Herramienta de medición:

Ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) o inmunoensayo validado equivalente en muestras de tejido homogeneizado

Unidad de medida:

Picogramos por miligramo de tejido (pg/mg)

Evaluación de la capacidad funcional de ejercicio mediante la prueba de caminata de seis minutos (6MWT), realizada según protocolo estandarizado.

Herramienta de medición: Prueba de caminata de seis minutos (6MWT) Unidad de medida: Distancia en metros (m) Interpretación: Mayor distancia recorrida significa mayor capacidad de ejercicio

Evaluación de la función neurocognitiva y del desarrollo en pacientes pediátricos utilizando las Escalas Bayley de Desarrollo Infantil y de la Primera Infancia, Cuarta Edición (BSID-IV). El instrumento evalúa múltiples dominios, incluidos el cognitivo, el lingüístico (receptivo y expresivo), el motor (fino y grueso), el socioemocional y el comportamiento adaptativo. Las puntuaciones brutas se convierten en puntuaciones compuestas estandarizadas basadas en normas específicas por edad.

Instrumento de medición:

Escalas Bayley de Desarrollo Infantil y de la Primera Infancia, Cuarta Edición (BSID-IV)

Unidad de medida:

Puntuación estándar (puntuación compuesta), que generalmente oscila entre 40 y 160, con una media de 100 y una desviación estándar de 15. Las puntuaciones más altas indican un mejor rendimiento del neurodesarrollo

Evaluación de la función cognitiva en pacientes adultos utilizando la Evaluación Cognitiva de Montreal (MoCA), una herramienta de cribado que evalúa dominios que incluyen memoria, función ejecutiva, atención, lenguaje, capacidad visoespacial y orientación.

Herramienta de medición:

Evaluación Cognitiva de Montreal (MoCA)

Unidad de medida:

Puntuación en una escala de 0 a 30, donde puntuaciones más altas indican una mejor función cognitiva; una puntuación de 26 o superior se considera normal

Evaluación de la calidad de vida en pacientes pediátricos utilizando el Cuestionario de Salud Infantil (CHQ). El instrumento evalúa múltiples dominios de salud, que se agregan en las puntuaciones del Resumen de Salud Física (PhS) y del Resumen Psicosocial (PsS).

Instrumento de medición: Cuestionario de Salud Infantil (CHQ) Unidad de medida: Puntuación en una escala de 0 a 100 (puntuaciones más altas indican un mejor estado de salud)

Evaluación de la calidad de vida en pacientes adultos utilizando la Encuesta de Forma Corta de 36 ítems (SF-36). El instrumento incluye 8 dominios agrupados en las puntuaciones del Resumen del Componente Físico (PCS) y del Resumen del Componente Mental (MCS).

Instrumento de medición: Encuesta de Forma Corta de 36 ítems (SF-36) Unidad de medida: Puntuación en una escala de 0 a 100 (puntuaciones más altas indican un mejor estado de salud)

Evaluación semicuantitativa de los cambios estructurales de la arteria pulmonar (por ejemplo, hipertrofia de la media, proliferación íntima, estrechamiento luminal) mediante tinción con Hematoxilina y Eosina (H&E). Se utiliza un Sistema de Puntuación Histopatológica Estandarizado de Remodelación de la Arteria Pulmonar para clasificar la gravedad de los cambios vasculares.

Herramienta de medición:

Microscopía óptica utilizando un sistema de puntuación histopatológica semicuantitativa

Unidad de medida:

Puntuación en una escala de 0 a 3, donde:

0 = sin anomalías estructurales

1. = remodelación leve
2. = remodelación moderada
3. = remodelación grave Las puntuaciones más altas indican una peor remodelación de la arteria pulmonar

Cuantificación de la acumulación de colágeno en el tejido de la arteria pulmonar mediante tinción Tricrómica de Masson, analizada mediante software de análisis de imágenes digitales.

Herramienta de medición: Software de análisis de imágenes (por ejemplo, ImageJ o equivalente) Unidad de medida: Porcentaje (%) del área teñida por área total del vaso

Evaluación de la integridad y distribución de las fibras de elastina en tejido de la arteria pulmonar mediante tinción de Elastica Van Gieson.

Herramienta de medición: Microscopía con análisis de imagen Unidad de medida: Porcentaje (%) de área positiva para elastina

Evaluación de los componentes de glicoproteína/glucógeno y membrana basal mediante tinción con ácido periódico de Schiff (PAS).

Herramienta de medición: Microscopía con análisis cuantitativo de imágenes. Unidad de medida: Porcentaje (%) de área PAS-positiva.

Medición de la presión arterial pulmonar media (mPAP) obtenida mediante cateterismo cardíaco derecho para evaluar la hemodinámica pulmonar.

Herramienta de medición: Cateterismo cardíaco derecho Unidad de medida: Milímetros de mercurio (mmHg)

Cálculo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) derivado de datos de cateterización utilizando fórmulas hemodinámicas estándar.

Herramienta de medición: Cateterización cardíaca derecha con cálculo hemodinámico Unidad de medida: Unidades de Wood (UW)

Evaluación del tamaño de la arteria pulmonar utilizando la relación de McGoon, calculada como la suma de los diámetros de las arterias pulmonares derecha e izquierda dividida por el diámetro de la aorta descendente, medida a partir de imágenes angiográficas.

Herramienta de medición: Angiografía con método de medición estandarizado Unidad de medida: Relación (sin unidades)

Cuantificación del tamaño de la arteria pulmonar utilizando el índice de Nakata, calculado como la suma de las áreas de sección transversal de las arterias pulmonares derecha e izquierda normalizadas al área de superficie corporal.

Herramienta de medición: Angiografía con cálculo del área de superficie corporal Unidad de medida: mm²/m²