Fontan-toimenpiteen tulokset oligemiassa vs. plethora yksikammioisessa CHD:ssä
Pulmonaalisen oligemian ja pulmonaalisen plethoran lopputulosten vertailu syanootisessa synnynnäisessä sydänsairaudessa univentrikulaarisella sydämellä Fontan-toimenpiteen jälkeen
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Interventio / Hoito
Yksityiskohtainen kuvaus
Yksikammioisen sydämen fysiologia edustaa monimutkaista synnynnäisen sydänsairauden muotoa, joka vaatii vaiheittaista kirurgista palliaatiota. Fontan-toimenpide on parantanut eloonjäämistä; kuitenkin tulokset vaihtelevat edelleen ja niihin vaikuttavat keuhkovaltimoiden olosuhteet. Keuhkojen verenkiertohäiriöt - oligemia (vähentynyt virtaus) ja plethora (lisääntynyt virtaus) - voivat vaikuttaa keuhkojen kehitykseen sikiöiästä lähtien. Oligemiaan on liitetty keuhkojen alikehitys, heikentynyt alveolien muodostus ja lisääntynyt keuhkovaltimoiden vastus, mikä voi vaikuttaa haitallisesti Fontan-kierronnolle.
Tämä prospektiivinen kohorttitutkimus pyrkii vertailemaan tuloksia oligemiapotilaiden ja plethorapotilaiden välillä. Osallistujat saavat vakiohoitoa, mukaan lukien vaiheittaiset toimenpiteet (Bidirectionaalinen Glenn ja Fontan) ja kattavat arviot (kliiniset, laboratorio-, kuvantamis- ja hemodynaamiset). Seurantaa suoritetaan noin 1,5 vuoden ajan Fontan-toimenpiteen jälkeen.
Tutkimus arvioi kuolleisuutta, sairastavuutta, keuhkojen hemodynamiikkaa, biomarkkereita (NT-proBNP, ET-1, Aktivini-A), liikuntakykyä, neurokognitiivisia tuloksia ja elämänlaatua. Tulosten odotetaan parantavan riskiluokittelua ja hoitostrategioita yksikammioisessa sydänsairaudessa.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskeluyhteys
- Nimi: Sisca Natalia Siagian, MD
- Puhelinnumero: +6281212716332
- Sähköposti: sisca.ped.car@gmail.com
Opiskelupaikat
-
-
DKI Jakarta
-
Jakarta, DKI Jakarta, Indonesia, 11420
- Rekrytointi
- National Cardiovascular Center Harapan Kita
-
Ottaa yhteyttä:
- Sisca Natalia Siagian, MD
- Puhelinnumero: +6281212716332
- Sähköposti: sisca.ped.car@gmail.com
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Lapsi
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Diagnosoitu syanoottinen synnynnäinen sydänvika (CHD)
- Yksikammioisen sydämen fysiologia
- Suunniteltu porrastettu palliaatio Fontan-toimenpiteenä
- Valistunut suostumus hankittu (potilas tai huoltaja)
Poissulkemiskriteerit:
- Osallistumisen kieltäytyminen
- Epätäydelliset kliiniset tiedot
- Kyvyttömyys suorittaa seurantaa loppuun
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Keuhkojen oligemia
Potilaat, joilla on sinikoiva synnynnäinen sydänvika ja yksikammiofysiologia, jolle on ominaista vähentynyt keuhkoverenkierron määrä.
|
Vakioasteittainen palliaatio, joka sisältää Bidirectional Glenn - ja Fontan -toimenpiteet.
Ei kokeellista interventiota; vain havainnointiluokitus.
|
|
Pulmonary Plethora
Potilaat, joilla on sinikohtinen synnynnäinen sydänvika ja yksikammiofysiologia, jolle on ominaista lisääntynyt keuhkovirtaus.
|
Vakioasteittainen palliaatio, joka sisältää Bidirectional Glenn - ja Fontan -toimenpiteet.
Ei kokeellista interventiota; vain havainnointiluokitus.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Kuolleisuus
Aikaikkuna: Rekrytoinnista tutkimuksen päättymiseen (keskimäärin 1 vuosi Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
Kaikkien kuolinsyiden aiheuttama kuolleisuus Fontan-leikkauksen jälkeen.
|
Rekrytoinnista tutkimuksen päättymiseen (keskimäärin 1 vuosi Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Osallistujien määrä, joilla on postoperatiivisia komplikaatioita
Aikaikkuna: Fontan-toimenpiteestä tutkimuksen loppuun saakka (enintään 12 kuukautta Fontan-toimenpiteen jälkeen)
|
Postoperatiivisen morbiditeetin arviointi määriteltynä komplikaatioiden (esim. arytmia, infektio, tromboosi tai muut kliinisesti merkitsevät haittatapahtumat) esiintymiseksi Fontan-toimenpiteen jälkeen. Mittausmenetelmä: Kliininen arviointi ja sairauskertomusten tarkastelu Mittayksikkö: Osallistujien lukumäärä, joilla on ≥1 komplikaatio |
Fontan-toimenpiteestä tutkimuksen loppuun saakka (enintään 12 kuukautta Fontan-toimenpiteen jälkeen)
|
|
Osallistujien määrä, jotka joutuvat uudelleensairaalahoitoon
Aikaikkuna: Sairaalasta kotiutumisesta Fontan-leikkauksen jälkeen tutkimuksen loppuun asti (enintään 12 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
Uudelleensairaalahoidon arviointi määritellään suunnittelemattomaksi sairaalaan otoksi Fontan-toimenpiteen jälkeisen kotiuttamisen jälkeen. Mittausväline: Potilaskertomusten tarkastelu Mittayksikkö: Uudelleen sairaalaan otettujen osallistujien määrä (≥1 otto) |
Sairaalasta kotiutumisesta Fontan-leikkauksen jälkeen tutkimuksen loppuun asti (enintään 12 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
|
Aktivin-A:n pitoisuus veressä
Aikaikkuna: Perusarvo (ennen BCPS-toimenpidettä), Perioperatiivinen vaiheessa II (Kaksisuuntainen kavopulmonaalinen shunt [BCPS]), Perioperatiivinen vaiheessa III (Fontan-toimenpide)
|
Kiertävän Activin-A-pitoisuuden mittaaminen keuhkovaltimoiden uudelleenmuodostumisen ja tulehduksen biomarkkerina potilailla, joilla on yksikammioinen synnynnäinen sydänsairaus ja jotka käyvät läpi vaiheittaisen palliaatiohoidon. Verinäytteet kerätään ennalta määritellyissä leikkauksen aikaan liittyvissä aikapisteissä. Mittausväline: Enzymiliitännäinen immunosorbenttitesti (ELISA) tai vastaava validoitu immuunianalyysi Mittayksikkö: Pikogrammaa millilitrassa (pg/mL) |
Perusarvo (ennen BCPS-toimenpidettä), Perioperatiivinen vaiheessa II (Kaksisuuntainen kavopulmonaalinen shunt [BCPS]), Perioperatiivinen vaiheessa III (Fontan-toimenpide)
|
|
Aktiviini-A:n pitoisuus keuhkovaltimokudoksessa
Aikaikkuna: - Kuidon keräyshetkellä vaiheen II aikana (Bidirektionaalinen kavopulmonaalinen shunt [BCPS]) - Kuidon keräyshetkellä vaiheen III aikana (Fontan-toimenpide) Analyysi suoritettu 1 kuukauden kuluessa kustakin keräyksestä
|
Activin-A-pitoisuuden mittaaminen keuhkovaltimon kudoksesta, joka on saatu kirurgisten toimenpiteiden aikana, mikä kuvastaa paikallista verisuonien uudelleenmuodostusta ja tulehdusaktiivisuutta. Mittausmenetelmä: Enzymilinkitetty immunosorbentti-testi (ELISA) tai vastaava validoitu immunotesti homogenoiduista kudosnäytteistä Mittayksikkö: Pikogrammaa milligrammaa kudosta kohti (pg/mg) |
- Kuidon keräyshetkellä vaiheen II aikana (Bidirektionaalinen kavopulmonaalinen shunt [BCPS]) - Kuidon keräyshetkellä vaiheen III aikana (Fontan-toimenpide) Analyysi suoritettu 1 kuukauden kuluessa kustakin keräyksestä
|
|
Kuuden minuutin kävelytestin (6MWT) aikana kuljettu matka
Aikaikkuna: Seuranta (6 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
Toiminnallisen liikuntakapasiteetin arviointi kuusiminuuttikävelytestin (6MWT) avulla, joka suoritetaan standardoidun protokollan mukaisesti. Mittausväline: Kuusiminuuttikävelytest (6MWT) Mittayksikkö: Matka metreinä (m) Tulkinta: Suurempi kuljettu matka tarkoittaa korkeampaa liikuntakapasiteettia |
Seuranta (6 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
|
Neurokehityksen pistemäärä Bayleyn vauvojen ja pienten lasten kehityskaavion neljännen painoksen (BSID-IV) avulla
Aikaikkuna: Seuranta (6 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
Lasten potilaiden neurokognitiivisen ja kehityksellisen toiminnan arviointi käyttäen Bayley Scales of Infant and Toddler Development -mittaria, neljäs painos (BSID-IV). Mittari arvioi useita osa-alueita, kuten kognitiivista, kielellistä (vastaanottava ja ilmaiseva), motorista (hieno- ja karkea), sosio-emotionaalista ja sopeutumiskykyä. Raakapisteet muunnetaan ikäspesifisten normien perusteella standardoiduiksi yhdistetyiksi pisteiksi. Mittausväline: Bayley Scales of Infant and Toddler Development, neljäs painos (BSID-IV) Mittayksikkö: Standardipisteet (yhdistetyt pisteet), tyypillisesti vaihdellen 40–160, keskiarvolla 100 ja keskihajonnalla 15. Korkeammat pisteet osoittavat parempaa neurokehityksellistä suorituskykyä. |
Seuranta (6 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
|
Kognitiivisen toiminnan pistemäärä käyttäen Montrealin kognitiivista arviointia (MoCA)
Aikaikkuna: Seuranta (6 kuukautta Fontan-toimenpiteen jälkeen)
|
Aikuispotilaiden kognitiivisen toiminnan arviointi Montrealin kognitiivisen arvioinnin (MoCA) avulla, joka on seulontatyökalu, joka arvioi muun muassa muistia, suoritustoimintoa, tarkkaavaisuutta, kieltä, visuaalis-spatiaalisia kykyjä ja orientaatiota. Mittausmenetelmä: Montrealin kognitiivinen arviointi (MoCA) Mittayksikkö: Pisteet asteikolla 0–30, jossa korkeammat pisteet osoittavat parempaa kognitiivista toimintaa; pistemäärää 26 tai enemmän pidetään normaalina |
Seuranta (6 kuukautta Fontan-toimenpiteen jälkeen)
|
|
Elämänlaadun pistemäärä käyttäen Lasten terveyskyselyä (CHQ)
Aikaikkuna: Seuranta (6 kuukautta Fontan-toimenpiteen jälkeen)
|
Elämänlaadun arviointi lapsipotilailla Child Health Questionnaire (CHQ) -kyselylomakkeen avulla. Tämä mittari arvioi useita terveyden osa-alueita, jotka yhdistetään Fyysisen terveyden yhteenveto (PhS) ja Psykososiaalisen terveyden yhteenveto (PsS) -pistemääräksi. Mittausmenetelmä: Child Health Questionnaire (CHQ) Mittayksikkö: Pistemäärä asteikolla 0–100 (korkeammat pisteet osoittavat parempaa terveydentilaa) |
Seuranta (6 kuukautta Fontan-toimenpiteen jälkeen)
|
|
Elämänlaadun pistemäärä 36-kohdaisella lyhyellä kyselylomakkeella (SF-36)
Aikaikkuna: Seuranta (6 kuukautta Fontan-toimenpiteen jälkeen)
|
Elämänlaadun arviointi aikuispotilailla käyttäen 36-kohdan lyhyttä kyselylomaketta (SF-36). Tämä mittari sisältää 8 aluetta, jotka on yhdistetty fyysiseen komponenttien yhteenvetoon (PCS) ja henkiseen komponenttien yhteenvetoon (MCS). Mittausväline: 36-kohdan lyhyt kyselylomake (SF-36) Mittayksikkö: Pisteet asteikolla 0–100 (korkeammat pisteet osoittavat parempaa terveydentilaa) |
Seuranta (6 kuukautta Fontan-toimenpiteen jälkeen)
|
|
Histopatologinen pistemäärä keuhkovaltimon uudelleenmuodostukselle käyttäen Hematoksyliini ja Eosiini (H&E) -väriainetta
Aikaikkuna: Kudoksen keräyshetkellä BCPS- ja Fontan-toimenpiteiden aikana; analyysi suoritettiin 1 kuukauden kuluessa jokaisesta keräyksestä
|
Puolikvantitatiivinen keuhkovaltimon rakennemuutosten arviointi (esim. mediaalinen hypertrofia, intimaalinen proliferointi, lumenin kaventuma) Hematoksyliini- ja eosiini (H&E) -värittämällä käyttäen. Standardisoitua Keuhkovaltimon Remodelointi Histopatologista Pisteytysjärjestelmää käytetään verisuonimutosten vakavuuden luokittelemiseen. Mittausmenetelmä: Valomikroskopia puolikvantitatiivisella histopatologisella pisteytysjärjestelmällä Mittayksikkö: Pisteet asteikolla 0-3, jossa: 0 = ei rakenteellista poikkeamaa
|
Kudoksen keräyshetkellä BCPS- ja Fontan-toimenpiteiden aikana; analyysi suoritettiin 1 kuukauden kuluessa jokaisesta keräyksestä
|
|
Kollageenin muodostumisen prosenttiosuus Massonin trikromivärjäyksen avulla
Aikaikkuna: Kudoksen keräyshetkellä BCPS- ja Fontan-toimenpiteiden aikana; analyysi suoritettiin 1 kuukauden kuluessa jokaisesta keräyksestä
|
Kollageenin kertymisen kvantifiointi keuhkovaltimokudoksessa Massonin trikromivärjäyksen avulla, analysoituna digitaalisen kuvantamisohjelmiston kautta. Mittausväline: Kuvantamisohjelmisto (esim. ImageJ tai vastaava) Mittayksikkö: Prosenttiosuus (%) värjätystä alueesta suhteessa kokonaisvaltimon alueeseen |
Kudoksen keräyshetkellä BCPS- ja Fontan-toimenpiteiden aikana; analyysi suoritettiin 1 kuukauden kuluessa jokaisesta keräyksestä
|
|
Elastiinitiheys mitattuna Verhoeff-Van Gieson (VVG) -värimenetelmällä
Aikaikkuna: Kudoksen keräyshetkellä BCPS- ja Fontan-toimenpiteiden aikana; analyysi suoritettiin 1 kuukauden kuluessa kustakin keräyksestä
|
Elastiinikuitujen eheyden ja jakautumisen arviointi keuhkovaltimokudoksessa käyttäen Elastica Van Gieson -värimenetelmää. Mittausmenetelmä: Mikroskopia kuvananalyysillä Mittayksikkö: Prosenttiosuus (%) elastiinipositiivista aluetta |
Kudoksen keräyshetkellä BCPS- ja Fontan-toimenpiteiden aikana; analyysi suoritettiin 1 kuukauden kuluessa kustakin keräyksestä
|
|
PAS-positiivisen alueen prosenttiosuus keuhkovaltimokudoksessa
Aikaikkuna: Kudoksen keräämisen yhteydessä BCPS- ja Fontan-toimenpiteiden aikana; analyysi suoritettiin kunkin keräämisen jälkeen 1 kuukauden kuluessa
|
Glykoproteiinien/glykogeenin ja basaalikalvon komponenttien arviointi Period Acid-Schiff (PAS) -värimenetelmällä. Mittausmenetelmä: Mikroskopia kvantitatiivisella kuvianalyysillä Mittayksikkö: Prosenttiosuus (%) PAS-positiivisesta alueesta |
Kudoksen keräämisen yhteydessä BCPS- ja Fontan-toimenpiteiden aikana; analyysi suoritettiin kunkin keräämisen jälkeen 1 kuukauden kuluessa
|
|
Keskimääräinen keuhkovaltimopaine mitattuna oikeanpuoleisella sydänkatetroinnilla
Aikaikkuna: Alkutila, post-BCPS Fontan-proseduuriin valmistautuminen (keskimäärin 3 kuukautta BCPS-proseduurin jälkeen), seuranta (keskimäärin 6 kuukautta Fontan-proseduurin jälkeen)
|
Keskimääräisen keuhkovaltimopaineen (mPAP) mittaus, joka saadaan oikean puolen sydänkatetroinnista keuhkojen hemodynamiikan arvioimiseksi. Mittausväline: Oikean puolen sydänkatetrointi Mittayksikkö: Millimetriä elohopeaa (mmHg) |
Alkutila, post-BCPS Fontan-proseduuriin valmistautuminen (keskimäärin 3 kuukautta BCPS-proseduurin jälkeen), seuranta (keskimäärin 6 kuukautta Fontan-proseduurin jälkeen)
|
|
Keuhkovaltimoiden resistanssi mitattuna oikean puolen sydänkatetroinnilla
Aikaikkuna: Alkuperäinen tila, BCPS:n jälkeinen valmistautuminen Fontan-leikkaukseen (keskimäärin 3 kuukautta BCPS-leikkauksen jälkeen), Seuranta (keskimäärin 6 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
Keuhkovaltimoiden vastuksen (PVR) laskeminen katetrointitiedoista standardien hemodynaamisten kaavojen avulla. Mittausmenetelmä: Oikean puolen sydämen katetroiden hemodynaaminen laskenta Mittayksikkö: Wood-yksiköt (WU) |
Alkuperäinen tila, BCPS:n jälkeinen valmistautuminen Fontan-leikkaukseen (keskimäärin 3 kuukautta BCPS-leikkauksen jälkeen), Seuranta (keskimäärin 6 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
|
McGoon-suhde Angiografialla Arvioitu
Aikaikkuna: Perustaso, BCPS:n jälkeen Fontan-leikkaukseen valmistautuminen (keskimäärin 3 kuukautta BCPS-leikkauksen jälkeen), Seuranta (keskimäärin 6 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
Keuhkovaltimon koon arviointi McGoon-suhteella, joka lasketaan oikean ja vasemman keuhkovaltimon halkaisijoiden summana jaettuna laskevan aortan halkaisijalla, mitattuna angiografiakuvista. Mittausväline: Angiografia standardoidulla mittausmenetelmällä Mittayksikkö: Suhde (yksikötön) |
Perustaso, BCPS:n jälkeen Fontan-leikkaukseen valmistautuminen (keskimäärin 3 kuukautta BCPS-leikkauksen jälkeen), Seuranta (keskimäärin 6 kuukautta Fontan-leikkauksen jälkeen)
|
|
Nakata-indeksi angiografialla mitattuna
Aikaikkuna: Perustaso, BCPS:n jälkeen Fontanin valmistelu (keskimäärin 3 kuukautta BCPS-proseduurin jälkeen), Seuranta (keskimäärin 6 kuukautta Fontan-proseduurin jälkeen)
|
Keuhkovaltimoiden koon mittaaminen Nakata-indeksin avulla, joka lasketaan oikean ja vasemman keuhkovaltimon poikkipinta-alojen summana suhteutettuna kehon pinta-alaan. Mittausmenetelmä: Angiografia kehon pinta-alan laskennalla Mittayksikkö: mm²/m² |
Perustaso, BCPS:n jälkeen Fontanin valmistelu (keskimäärin 3 kuukautta BCPS-proseduurin jälkeen), Seuranta (keskimäärin 6 kuukautta Fontan-proseduurin jälkeen)
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
- Sydän-ja verisuonitaudit
- Patologiset prosessit
- Sydänsairaudet
- Synnynnäiset poikkeavuudet
- Kardiovaskulaariset poikkeavuudet
- Synnynnäiset, perinnölliset ja vastasyntyneiden sairaudet ja poikkeavuudet
- Patologiset tilat, merkit ja oireet
- Yksikammioinen sydän
- Sydänvika, synnynnäinen
- Hypovolemia
- Kirurgiset toimenpiteet, operatiivinen
- Verisuonikirurgiset toimenpiteet
- Sydän- ja verisuonikirurgiset toimenpiteet
- Anastomoosi, kirurginen
- Verisuonten oksastus
- Sydämen kirurgiset toimenpiteet
- Rintakehän kirurgiset toimenpiteet
- Oikeanpuoleinen sydämen ohitusleikkaus
- Norwoodin toimenpiteet
- Fontan-toimenpide
Muut tutkimustunnusnumerot
- DP.04.03/D.XIII/6681/2025
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
IPD-suunnitelman kuvaus
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .