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Esiti di Fontan nell'Oligemia rispetto alla Pletora nella Cardiopatia Congenita Univentricolare

14 aprile 2026 aggiornato da: Sisca Natalia Siagian

Confronto dei Risultati dell'Oligemia Polmonare Versus della Polmonare Pletora nelle Cardiopatie Congenite Cianotiche con Cuore Univentricolare Dopo Procedura di Fontan

Questo studio di coorte prospettico valuta le differenze negli esiti clinici tra oligemia polmonare e pletora polmonare in pazienti con cardiopatia congenita cianotica e fisiologia cardiaca univentricolare sottoposti a palliazione a tappe che culmina nella procedura di Fontan. Cinquantadue pazienti saranno classificati in due gruppi in base alle caratteristiche del flusso sanguigno polmonare e seguiti per circa 1,5 anni dopo la procedura di Fontan.
Gli esiti includono mortalità, morbilità, emodinamica polmonare, capacità funzionale, stato neurocognitivo e qualità della vita.

Panoramica dello studio

Stato

Reclutamento

Condizioni

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

La fisiologia del cuore univentricolare rappresenta una forma complessa di cardiopatia congenita che richiede una palliazione chirurgica a stadi. La procedura di Fontan ha migliorato la sopravvivenza; tuttavia, gli esiti rimangono variabili e sono influenzati dalle condizioni vascolari polmonari. Le anomalie del flusso sanguigno polmonare - oligemia (flusso ridotto) e pletora (flusso aumentato) - possono influenzare lo sviluppo polmonare dalla vita fetale. L'oligemia è stata associata a ipoplasia polmonare, alterata formazione alveolare e aumento della resistenza vascolare polmonare, che può influire negativamente sulla circolazione di Fontan.

Questo studio di coorte prospettico mira a confrontare gli esiti tra pazienti con oligemia e quelli con pletora. I partecipanti riceveranno cure cliniche standard, comprese procedure a stadi (Glenn bidirezionale e Fontan) e valutazioni complete (cliniche, di laboratorio, di imaging ed emodinamiche). Il follow-up sarà condotto per circa 1,5 anni dopo la procedura di Fontan.

Lo studio valuterà mortalità, morbilità, emodinamica polmonare, biomarcatori (NT-proBNP, ET-1, Activin-A), capacità di esercizio, esiti neurocognitivi e qualità della vita. I risultati dovrebbero migliorare la stratificazione del rischio e le strategie di gestione nella cardiopatia congenita univentricolare.

Tipo di studio

Osservativo

Iscrizione (Stimato)

52

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Contatto studio

Luoghi di studio

  • Indonesia
    • DKI Jakarta
      • Jakarta, DKI Jakarta, Indonesia, 11420
        • Reclutamento
        • National Cardiovascular Center Harapan Kita
        • Contatto:

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

  • Bambino
  • Adulto
  • Adulto più anziano

Accetta volontari sani

No

Metodo di campionamento

Campione non probabilistico

Popolazione di studio

Questo studio coinvolgerà una coorte di pazienti con diagnosi clinica di fisiologia cardiaca univentricolare che stanno per sottoporsi alla procedura di Fontan come intervento finale.

Descrizione

Criteri di inclusione:

  • Diagnosi di cardiopatia congenita cianotica
  • Fisiologia cardiaca univentricolare
  • Palliazione a stadi programmata inclusa la procedura di Fontan
  • Consenso informato ottenuto (paziente o tutore)

Criteri di esclusione:

  • Rifiuto a partecipare
  • Dati clinici incompleti
  • Incapacità di completare il follow-up

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

Coorti e interventi

Gruppo / Coorte
Intervento / Trattamento
Oligemia polmonare
Pazienti con cardiopatia congenita cianotica e fisiologia univentricolare caratterizzata da ridotto flusso polmonare.
Procedura: Procedura di Fontan
Palliazione standard a stadi comprendente la procedura di Glenn bidirezionale e la procedura di Fontan. Nessun intervento sperimentale; solo classificazione osservazionale.
Pletora Polmonare
Pazienti con cardiopatia congenita cianotica e fisiologia univentricolare caratterizzata da aumento del flusso sanguigno polmonare.
Procedura: Procedura di Fontan
Palliazione standard a stadi comprendente la procedura di Glenn bidirezionale e la procedura di Fontan. Nessun intervento sperimentale; solo classificazione osservazionale.

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Mortalità
Lasso di tempo: Dal reclutamento fino al completamento dello studio (in media 1 anno dopo la procedura di Fontan)
Mortalità per tutte le cause a seguito del completamento della procedura di Fontan.
Dal reclutamento fino al completamento dello studio (in media 1 anno dopo la procedura di Fontan)

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Numero di Partecipanti con Complicanze Postoperatorie
Lasso di tempo: Dalla procedura di Fontan fino al completamento dello studio (fino a 12 mesi dopo la Fontan)

Valutazione della morbilità postoperatoria definita come l'insorgenza di complicanze (ad esempio, aritmia, infezione, trombosi o altri eventi avversi clinicamente significativi) dopo la procedura di Fontan.

Strumento di misurazione: Valutazione clinica e revisione della cartella clinica Unità di misura: Numero di partecipanti con ≥1 complicanza
Dalla procedura di Fontan fino al completamento dello studio (fino a 12 mesi dopo la Fontan)
Numero di partecipanti con riospedalizzazione
Lasso di tempo: Dal momento della dimissione ospedaliera dopo l'intervento di Fontan fino al completamento dello studio (fino a 12 mesi dopo l'intervento di Fontan)

Valutazione della riospedalizzazione definita come qualsiasi ricovero ospedaliero non pianificato dopo la dimissione a seguito della procedura di Fontan.

Strumento di misurazione: Revisione della cartella clinica Unità di misura: Numero di partecipanti riospedalizzati (≥1 ricovero)
Dal momento della dimissione ospedaliera dopo l'intervento di Fontan fino al completamento dello studio (fino a 12 mesi dopo l'intervento di Fontan)
Concentrazione di Activina-A nel Sangue
Lasso di tempo: Baseline (pre-procedura BCPS), Perioperatorio allo Stadio II (Shunt Cavopolmonare Bidirezionale [BCPS]), Perioperatorio allo Stadio III (procedura di Fontan)

Misurazione della concentrazione circolante di Activina-A come biomarcatore del rimodellamento vascolare polmonare e dell'infiammazione in pazienti con cardiopatia congenita univentricolare sottoposti a palliazione graduale. I campioni di sangue verranno raccolti in momenti perioperatori predeterminati.

Strumento di misurazione:

Saggio immunoassorbente legato all'enzima (ELISA) o immunoassay validato equivalente

Unità di misura:

Picogrammi per millilitro (pg/mL)
Baseline (pre-procedura BCPS), Perioperatorio allo Stadio II (Shunt Cavopolmonare Bidirezionale [BCPS]), Perioperatorio allo Stadio III (procedura di Fontan)
Concentrazione di Activin-A nel Tessuto dell'Arteria Polmonare
Lasso di tempo: - Al momento del prelievo tissutale durante la Fase II (Shunt Cavopolmonare Bidirezionale [BCPS]) - Al momento del prelievo tissutale durante la Fase III (procedura di Fontan) Analisi eseguita entro 1 mese da ciascun prelievo

Misurazione della concentrazione di Activina-A nel tessuto dell'arteria polmonare ottenuto durante interventi chirurgici, che riflette il rimodellamento vascolare locale e l'attività infiammatoria.

Strumento di misura:

Saggio immunoassorbente legato a enzimi (ELISA) o immunoassay validato equivalente su campioni di tessuto omogeneizzato

Unità di misura:

Picogrammi per milligrammo di tessuto (pg/mg)
- Al momento del prelievo tissutale durante la Fase II (Shunt Cavopolmonare Bidirezionale [BCPS]) - Al momento del prelievo tissutale durante la Fase III (procedura di Fontan) Analisi eseguita entro 1 mese da ciascun prelievo
Distanza Percorsa nel Test del Cammino di Sei Minuti (6MWT)
Lasso di tempo: Follow-up (6 mesi dopo la procedura di Fontan)

Valutazione della capacità funzionale di esercizio utilizzando il test del cammino di sei minuti (6MWT), eseguito secondo un protocollo standardizzato.

Strumento di misura: Test del cammino di sei minuti (6MWT) Unità di misura: Distanza in metri (m) Interpretazione: Una maggiore distanza percorsa indica una maggiore capacità di esercizio
Follow-up (6 mesi dopo la procedura di Fontan)
Punteggio Neuroevolutivo Utilizzando le Scale Bayley per lo Sviluppo del Bambino, Quarta Edizione (BSID-IV)
Lasso di tempo: Follow-up (6 mesi dopo l'intervento di Fontan)

Valutazione della funzione neurocognitiva e dello sviluppo nei pazienti pediatrici utilizzando le Scale di Sviluppo Infantile e della Prima Infanzia di Bayley, Quarta Edizione (BSID-IV). Lo strumento valuta molteplici domini, tra cui cognitivo, linguistico (ricettivo ed espressivo), motorio (fine e grosso), socio-emotivo e comportamento adattivo. I punteggi grezzi vengono convertiti in punteggi compositi standardizzati basati su norme specifiche per età.

Strumento di misurazione:

Scale di Sviluppo Infantile e della Prima Infanzia di Bayley, Quarta Edizione (BSID-IV)

Unità di misura:

Punteggio standard (punteggio composito), generalmente compreso tra 40 e 160, con una media di 100 e una deviazione standard di 15. Punteggi più alti indicano una migliore prestazione neuroevolutiva.
Follow-up (6 mesi dopo l'intervento di Fontan)
Punteggio della Funzione Cognitiva Utilizzando il Montreal Cognitive Assessment (MoCA)
Lasso di tempo: Follow-up (6 mesi dopo la procedura di Fontan)

Valutazione della funzione cognitiva in pazienti adulti utilizzando il Montreal Cognitive Assessment (MoCA), uno strumento di screening che valuta domini inclusi memoria, funzione esecutiva, attenzione, linguaggio, abilità visuospaziale e orientamento.

Strumento di misurazione:

Montreal Cognitive Assessment (MoCA)

Unità di misura:

Punteggio su una scala da 0 a 30, dove punteggi più alti indicano una migliore funzione cognitiva; un punteggio di 26 o superiore è considerato normale
Follow-up (6 mesi dopo la procedura di Fontan)
Punteggio della Qualità della Vita Utilizzando il Questionario sulla Salute del Bambino (CHQ)
Lasso di tempo: Follow-up (6 mesi dopo la procedura di Fontan)

Valutazione della qualità della vita nei pazienti pediatrici utilizzando il Questionario sulla Salute del Bambino (CHQ). Lo strumento valuta molteplici domini di salute, che vengono aggregati in punteggi del Riassunto della Salute Fisica (PhS) e del Riassunto Psicosociale (PsS).

Strumento di misurazione: Questionario sulla Salute del Bambino (CHQ) Unità di misura: Punteggio su una scala da 0 a 100 (punteggi più alti indicano uno stato di salute migliore)
Follow-up (6 mesi dopo la procedura di Fontan)
Punteggio della Qualità della Vita Utilizzando il Questionario Breve a 36 Elementi (SF-36)
Lasso di tempo: Follow-up (6 mesi dopo l'intervento di Fontan)

Valutazione della qualità della vita in pazienti adulti utilizzando il questionario Short Form Survey a 36 item (SF-36). Lo strumento include 8 domini aggregati nei punteggi del Componente Fisico (PCS) e del Componente Mentale (MCS).

Strumento di misurazione: Questionario Short Form Survey a 36 item (SF-36) Unità di misura: Punteggio su una scala da 0 a 100 (punteggi più alti indicano un migliore stato di salute)
Follow-up (6 mesi dopo l'intervento di Fontan)
Punteggio Istopatologico del Rimodellamento dell'Arteria Polmonare Utilizzando la Colorazione Ematossilina ed Eosina (H&E)
Lasso di tempo: Al momento della raccolta dei tessuti durante gli interventi di BCPS e Fontan; analisi eseguita entro 1 mese da ciascuna raccolta

Valutazione semi-quantitativa dei cambiamenti strutturali dell'arteria polmonare (ad esempio, ipertrofia della tonaca media, proliferazione intimale, restringimento del lume) mediante colorazione con ematossilina e eosina (H&E). Viene utilizzato un Sistema Standardizzato di Punteggio Istopatologico per la Ristrutturazione dell'Arteria Polmonare per classificare la gravità dei cambiamenti vascolari.

Strumento di misurazione:

Microscopia ottica utilizzando un sistema di punteggio istopatologico semi-quantitativo

Unità di misura:

Punteggio su una scala da 0 a 3, dove:

0 = nessuna anomalia strutturale

  1. = ristrutturazione lieve
  2. = ristrutturazione moderata
  3. = ristrutturazione grave. Punteggi più alti indicano una peggiore ristrutturazione dell'arteria polmonare
Al momento della raccolta dei tessuti durante gli interventi di BCPS e Fontan; analisi eseguita entro 1 mese da ciascuna raccolta
Percentuale di deposizione di collagene mediante colorazione con tricromo di Masson
Lasso di tempo: Al momento della raccolta del tessuto durante le procedure BCPS e Fontan; analisi eseguita entro 1 mese da ciascuna raccolta

Quantificazione dell'accumulo di collagene nel tessuto dell'arteria polmonare mediante colorazione di Masson, analizzata tramite software di analisi delle immagini digitali.

Strumento di misurazione: Software di analisi delle immagini (es. ImageJ o equivalente) Unità di misura: Percentuale (%) dell'area colorata rispetto all'area totale del vaso
Al momento della raccolta del tessuto durante le procedure BCPS e Fontan; analisi eseguita entro 1 mese da ciascuna raccolta
Densità dell'Elastina Misurata tramite Colorazione di Verhoeff-Van Gieson (VVG)
Lasso di tempo: Al momento del prelievo tissutale durante le procedure BCPS e Fontan; analisi eseguita entro 1 mese da ogni prelievo

Valutazione dell'integrità e della distribuzione delle fibre di elastina nel tessuto dell'arteria polmonare mediante colorazione Elastica Van Gieson.

Strumento di misurazione: Microscopia con analisi delle immagini Unità di misura: Percentuale (%) di area elastina-positiva
Al momento del prelievo tissutale durante le procedure BCPS e Fontan; analisi eseguita entro 1 mese da ogni prelievo
Percentuale di Area PAS-Positiva nel Tessuto dell'Arteria Polmonare
Lasso di tempo: Al momento della raccolta dei tessuti durante le procedure BCPS e Fontan; analisi eseguite entro 1 mese dopo ogni raccolta

Valutazione dei componenti della glicoproteina/glicogeno e della membrana basale mediante colorazione con acido periodico di Schiff (PAS).

Strumento di misurazione: Microscopia con analisi quantitativa dell'immagine Unità di misura: Percentuale (%) area PAS-positiva
Al momento della raccolta dei tessuti durante le procedure BCPS e Fontan; analisi eseguite entro 1 mese dopo ogni raccolta
Pressione Media dell'Arteria Polmonare Misurata mediante Cateterismo Cardiaco Destro
Lasso di tempo: Baseline, Post-BCPS preparazione per Fontan (media di 3 mesi post-procedura BCPS), Follow-up (media di 6 mesi post-procedura Fontan)

Misurazione della pressione arteriosa polmonare media (mPAP) ottenuta tramite cateterismo cardiaco destro per valutare l'emodinamica polmonare.

Strumento di misurazione: Cateterismo cardiaco destro Unità di misura: Millimetri di mercurio (mmHg)
Baseline, Post-BCPS preparazione per Fontan (media di 3 mesi post-procedura BCPS), Follow-up (media di 6 mesi post-procedura Fontan)
Resistenza Vascolare Polmonare Misurata mediante Cateterismo Cardiaco Destro
Lasso di tempo: Baseline, Post-BCPS preparazione per Fontan (media di 3 mesi post-procedura BCPS), Follow-up (media di 6 mesi post-procedura Fontan)

Calcolo della resistenza vascolare polmonare (PVR) derivata dai dati di cateterizzazione utilizzando le formule emodinamiche standard.

Strumento di misurazione: Cateterizzazione cardiaca destra con calcolo emodinamico Unità di misura: Unità di Wood (WU)
Baseline, Post-BCPS preparazione per Fontan (media di 3 mesi post-procedura BCPS), Follow-up (media di 6 mesi post-procedura Fontan)
Rapporto McGoon Valutato mediante Angiografia
Lasso di tempo: Baseline, Post-BCPS preparazione per Fontan (media di 3 mesi dopo la procedura BCPS), Follow-up (media di 6 mesi dopo la procedura Fontan)

Valutazione delle dimensioni dell'arteria polmonare utilizzando il rapporto di McGoon, calcolato come la somma dei diametri delle arterie polmonari destra e sinistra divisa per il diametro dell'aorta discendente, misurata da immagini angiografiche.

Strumento di misurazione: Angiografia con metodo di misurazione standardizzato Unità di misura: Rapporto (adimensionale)
Baseline, Post-BCPS preparazione per Fontan (media di 3 mesi dopo la procedura BCPS), Follow-up (media di 6 mesi dopo la procedura Fontan)
Indice di Nakata Misurato tramite Angiografia
Lasso di tempo: Baseline, Post-BCPS preparazione per Fontan (media di 3 mesi dopo la procedura BCPS), Follow-up (media di 6 mesi dopo la procedura Fontan)

Quantificazione delle dimensioni dell'arteria polmonare utilizzando l'indice di Nakata, calcolato come somma delle aree trasversali delle arterie polmonari destra e sinistra normalizzate rispetto alla superficie corporea.

Strumento di misurazione: Angiografia con calcolo della superficie corporea Unità di misura: mm²/m²
Baseline, Post-BCPS preparazione per Fontan (media di 3 mesi dopo la procedura BCPS), Follow-up (media di 6 mesi dopo la procedura Fontan)

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Sisca Natalia Siagian

Collaboratori

National Cardiovascular Center Harapan Kita Hospital Indonesia
LMU Klinikum
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

1 gennaio 2025

Completamento primario (Stimato)

1 marzo 2027

Completamento dello studio (Stimato)

1 giugno 2027

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

27 marzo 2026

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

14 aprile 2026

Primo Inserito (Effettivo)

17 aprile 2026

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

17 aprile 2026

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

14 aprile 2026

Ultimo verificato

1 aprile 2026

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • DP.04.03/D.XIII/6681/2025

Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)

Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?

NO

Descrizione del piano IPD

I dati dei singoli partecipanti non saranno condivisi pubblicamente. I dati potrebbero essere disponibili previa richiesta ragionevole al ricercatore principale.

Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio

Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

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