Fontan-resultater ved oligæmi kontra plethora ved univentrikulær CHD

Vurdering af postoperative komplikationer defineret som forekomsten af komplikationer (f.eks. arytmi, infektion, trombose eller andre klinisk signifikante bivirkninger) efter Fontan-proceduren.

Måleinstrument: Klinisk vurdering og gennemgang af patientjournaler Måleenhed: Antal deltagere med ≥1 komplikation

Vurdering af genindlæggelse defineret som enhver uplanlagt hospitalsindlæggelse efter udskrivning efter Fontan-proceduren.

Målemetode: Gennemgang af journalen Måleenhed: Antal deltagere, der er blevet genindlagt (≥1 indlæggelse)

Måling af cirkulerende Activin-A-koncentration som biomarkør for pulmonal vaskulær omdannelse og inflammation hos patienter med univentrikulær medfødt hjertesygdom, der gennemgår trinvist palliativ behandling. Blodprøver vil blive indsamlet på foruddefinerede perioperative tidspunkter.

Måleværktøj:

Enzym-bundet immunadsorberende assay (ELISA) eller tilsvarende valideret immunoassay

Måleenhed:

Pikogram pr. milliliter (pg/mL)

Måling af Activin-A-koncentration i lungearterievæv, der er opnået under kirurgiske indgreb, hvilket afspejler lokal vaskulær omdannelse og inflammatorisk aktivitet.

Måleværktøj:

Enzymbundet immunosorbent assay (ELISA) eller tilsvarende valideret immunoassay på homogeniserede vævsprøver

Måleenhed:

Picogram pr. milligram væv (pg/mg)

Vurdering af funktionel træningskapacitet ved hjælp af seks-minutters gangtest (6MWT), udført i henhold til standardiseret protokol.

Måleværktøj: Seks-minutters gangtest (6MWT) Måleenhed: Afstand i meter (m) Fortolkning: Længere tilbagelagt distance betyder højere træningskapacitet

Vurdering af neurokognitiv og udviklingsmæssig funktion hos pædiatriske patienter ved hjælp af Bayley Scales of Infant and Toddler Development, fjerde udgave (BSID-IV). Instrumentet evaluerer flere domæner, herunder kognitiv, sprog (receptiv og ekspressiv), motorik (fin og grov), social-emotionel og adaptiv adfærd. Råscore konverteres til standardiserede sammensatte scorer baseret på aldersspecifikke normer.

Måleværktøj:

Bayley Scales of Infant and Toddler Development, fjerde udgave (BSID-IV)

Måleenhed:

Standardscore (sammensat score), typisk i intervallet 40 til 160, med et gennemsnit på 100 og en standardafvigelse på 15. Højere scorer indikerer bedre neuroudviklingsmæssig præstation

Vurdering af kognitiv funktion hos voksne patienter ved brug af Montreal Cognitive Assessment (MoCA), et screeningsværktøj, der evaluerer områder inklusive hukommelse, eksekutiv funktion, opmærksomhed, sprog, visuospatial evne og orientering.

Måleværktøj:

Montreal Cognitive Assessment (MoCA)

Måleenhed:

Score på en skala fra 0 til 30, hvor højere score indikerer bedre kognitiv funktion; en score på 26 eller derover betragtes som normal

Vurdering af livskvalitet hos pædiatriske patienter ved brug af Child Health Questionnaire (CHQ). Instrumentet evaluerer flere sundhedsdomæner, som aggregeres til Physical Health Summary (PhS) og Psychosocial Summary (PsS) scores.

Måleværktøj: Child Health Questionnaire (CHQ) Måleenhed: Score på en skala fra 0 til 100 (højere score indikerer bedre sundhedsstatus)

Vurdering af livskvalitet hos voksne patienter ved hjælp af 36-spørgsmåls Short Form Survey (SF-36). Instrumentet omfatter 8 domæner, der aggregeres til Physical Component Summary (PCS) og Mental Component Summary (MCS) scores.

Målemetode: 36-spørgsmåls Short Form Survey (SF-36) Måleenhed: Score på en skala fra 0 til 100 (højere score indikerer bedre helbredstilstand)

Semikvantitativ vurdering af lungearteriestrukturelle ændringer (f.eks. medial hypertrofi, intimal proliferation, luminal indsnævring) ved brug af Hematoxylin og Eosin (H&E) farvning. En standardiseret Pulmonary Artery Remodeling Histopatologisk Scoringssystem anvendes til at graduere alvorligheden af vaskulære ændringer.

Måleværktøj:

Lysmikroskopi ved brug af et semikvantitativt histopatologisk scoringssystem

Måleenhed:

Score på en skala fra 0 til 3, hvor:

0 = ingen strukturel abnormalitet

1. = mild omdannelse
2. = moderat omdannelse
3. = alvorlig omdannelse Højere score indikerer værre lungearterieomdannelse

Kvantificering af kollagenakkumulation i lungearterievæv ved brug af Massons Trichrome-farvning, analyseret via digital billedanalysesoftware.

Måleværktøj: Billedanalysesoftware (f.eks. ImageJ eller tilsvarende) Måleenhed: Procentdel (%) af farvet areal i forhold til samlet karareal

Evaluering af elastinfiberintegritet og -fordeling i lungearterievæv ved brug af Elastica Van Gieson-farvning.

Måleværktøj: Mikroskopi med billedanalyse Måleenhed: Procentdel (%) elastinpositivt område

Vurdering af glykoprotein/glykogen og basalmembrankomponenter ved hjælp af Periodic Acid-Schiff (PAS) farvning.

Måleværktøj: Mikroskopi med kvantitativ billedanalyse Måleenhed: Procent (%) PAS-positivt område

Måling af middel tryk i lungearterien (mPAP) opnået ved højre hjertekateterisering for at vurdere lungehæmodynamik.

Måleværktøj: Højre hjertekateterisering Måleenhed: Millimeter kviksølv (mmHg)

Beregning af pulmonal vaskulær resistens (PVR) udledt fra kateteriseringsdata ved brug af standard hæmodynamiske formler.

Måleværktøj: Højre hjertekateterisering med hæmodynamisk beregning Måleenhed: Wood-enheder (WU)

Evaluering af størrelsen på lungearterien ved hjælp af McGoon-forholdet, beregnet som summen af diametrene af højre og venstre lungearterier divideret med diameteren af den nedadgående aorta, målt fra angiografiske billeder.

Målemetode: Angiografi med standardiseret målemetode Måleenhed: Forhold (enhedsløs)

Kvantificering af størrelsen af lungearterien ved hjælp af Nakata-indekset, beregnet som summen af tværsnitsarealerne af højre og venstre lungearterier normaliseret til kropsoverfladeareal.

Måleværktøj: Angiografi med beregning af kropsoverfladeareal Måleenhed: mm²/m²