Resultados da Cirurgia de Fontan na Oligemia vs Plethora na Cardiopatia Congénita Univentricular

Avaliação da morbilidade pós-operatória definida como a ocorrência de complicações (por exemplo, arritmia, infeção, trombose ou outros eventos adversos clinicamente significativos) após o procedimento de Fontan.

Ferramenta de medição: Avaliação clínica e revisão de registos médicos Unidade de medida: Número de participantes com ≥1 complicação

Avaliação de rehospitalização definida como qualquer admissão hospitalar não planeada após a alta após o procedimento de Fontan.

Ferramenta de medição: Revisão de registo médico Unidade de medida: Número de participantes rehospitalizados (≥1 admissão)

Medição da concentração circulante de Activina-A como biomarcador de remodelação vascular pulmonar e inflamação em pacientes com cardiopatia congénita univentricular submetidos a paliação por etapas. As amostras de sangue serão recolhidas em momentos perioperatórios pré-definidos.

Instrumento de Medição:

Ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA) ou imunensaio validado equivalente

Unidade de Medida:

Picogramas por mililitro (pg/mL)

Medição da concentração de Activina-A em tecido da artéria pulmonar obtido durante procedimentos cirúrgicos, refletindo remodelação vascular local e atividade inflamatória.

Ferramenta de Medição:

Ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA) ou imunoensaio validado equivalente em amostras de tecido homogeneizado

Unidade de Medida:

Picogramas por miligrama de tecido (pg/mg)

Avaliação da capacidade funcional de exercício utilizando o teste de caminhada de seis minutos (6MWT), realizado de acordo com o protocolo padronizado.

Ferramenta de Medição: Teste de caminhada de seis minutos (6MWT) Unidade de Medida: Distância em metros (m) Interpretação: Maior distância percorrida significa maior capacidade de exercício

Avaliação da função neurocognitiva e do desenvolvimento em pacientes pediátricos utilizando as Escalas Bayley de Desenvolvimento Infantil e de Primeira Infância, Quarta Edição (BSID-IV). O instrumento avalia múltiplos domínios, incluindo cognitivo, linguagem (recetiva e expressiva), motor (fino e grosseiro), socioemocional e comportamento adaptativo. As pontuações brutas são convertidas em pontuações compostas padronizadas com base em normas específicas por idade.

Instrumento de Medida:

Escalas Bayley de Desenvolvimento Infantil e de Primeira Infância, Quarta Edição (BSID-IV)

Unidade de Medida:

Pontuação padrão (pontuação composta), normalmente variando de 40 a 160, com uma média de 100 e desvio padrão de 15. Pontuações mais altas indicam melhor desempenho neurodesenvolvimental

Avaliação da função cognitiva em pacientes adultos utilizando o Montreal Cognitive Assessment (MoCA), uma ferramenta de rastreio que avalia domínios incluindo memória, função executiva, atenção, linguagem, capacidade visuoespacial e orientação.

Ferramenta de Medição:

Montreal Cognitive Assessment (MoCA)

Unidade de Medida:

Pontuação numa escala de 0 a 30, em que pontuações mais elevadas indicam melhor função cognitiva; uma pontuação de 26 ou superior é considerada normal

Avaliação da qualidade de vida em pacientes pediátricos utilizando o Questionário de Saúde Infantil (CHQ). O instrumento avalia múltiplos domínios de saúde, que são agregados em pontuações de Resumo de Saúde Física (PhS) e Resumo Psicossocial (PsS).

Instrumento de Medição: Questionário de Saúde Infantil (CHQ) Unidade de Medida: Pontuação numa escala de 0 a 100 (pontuações mais altas indicam melhor estado de saúde)

Avaliação da qualidade de vida em pacientes adultos utilizando o Questionário de Saúde de 36 Itens (SF-36). O instrumento inclui 8 domínios agregados em pontuações do Componente Físico (PCS) e do Componente Mental (MCS).

Instrumento de Medição: Questionário de Saúde de 36 Itens (SF-36) Unidade de Medida: Pontuação numa escala de 0 a 100 (pontuações mais altas indicam melhor estado de saúde)

Avaliação semiquantitativa das alterações estruturais da artéria pulmonar (por exemplo, hipertrofia da média, proliferação íntima, estreitamento luminal) utilizando coloração Hematoxilina e Eosina (H&E). É utilizado um Sistema de Pontuação Histopatológico Padronizado de Remodelação da Artéria Pulmonar para classificar a gravidade das alterações vasculares.

Instrumento de Medição:

Microscopia óptica utilizando um sistema de pontuação histopatológico semiquantitativo

Unidade de Medida:

Pontuação numa escala de 0 a 3, onde:

0 = sem anomalias estruturais

1. = remodelação ligeira
2. = remodelação moderada
3. = remodelação grave Pontuações mais elevadas indicam pior remodelação da artéria pulmonar

Quantificação da acumulação de colagénio no tecido da artéria pulmonar utilizando a coloração de Masson's Trichrome, analisada através de software de análise de imagem digital.

Ferramenta de Medição: Software de análise de imagem (por exemplo, ImageJ ou equivalente) Unidade de Medida: Percentagem (%) da área corada por área total do vaso

Avaliação da integridade e distribuição das fibras de elastina no tecido da artéria pulmonar utilizando a coloração Elástica de Van Gieson.

Ferramenta de medição: Microscopia com análise de imagem Unidade de medida: Percentagem (%) de área elastina-positiva

Avaliação de componentes de glicoproteína/glicogénio e membrana basal através da coloração com Ácido Periódico de Schiff (PAS).

Instrumento de Medição: Microscopia com análise quantitativa de imagem Unidade de Medida: Percentagem (%) de área PAS-positiva

Medição da pressão média da artéria pulmonar (mPAP) obtida por cateterismo do coração direito para avaliar a hemodinâmica pulmonar.

Ferramenta de medição: Cateterismo do coração direito Unidade de medida: Milímetros de mercúrio (mmHg)

Cálculo da resistência vascular pulmonar (PVR) derivado de dados de cateterização usando fórmulas hemodinâmicas padrão.

Ferramenta de Medição: Cateterização do coração direito com cálculo hemodinâmico Unidade de Medida: Unidades de Wood (WU)

Avaliação do tamanho da artéria pulmonar utilizando o rácio de McGoon, calculado como a soma dos diâmetros das artérias pulmonares direita e esquerda dividida pelo diâmetro da aorta descendente, medido a partir de imagens angiográficas.

Ferramenta de Medição: Angiografia com método de medição padronizado Unidade de Medida: Rácio (sem unidade)

Quantificação do tamanho da artéria pulmonar utilizando o índice de Nakata, calculado como a soma das áreas transversais das artérias pulmonares direita e esquerda normalizada à área de superfície corporal.

Ferramenta de Medição: Angiografia com cálculo da área de superfície corporal Unidade de Medida: mm²/m²