Výsledky Fontanovy operace u oligémie versus plethora u univentrikulární CHD
Porovnání výsledků plicní oligemie versus plicní plethora u cyanotické vrozené srdeční vady s univentrikulárním srdcem po Fontanově operaci
Přehled studie
Postavení
Intervence / Léčba
Detailní popis
Jednokomorová srdeční fyziologie představuje složitou formu vrozené srdeční vady vyžadující stupňovitou chirurgickou paliaci. Fontanova operace zlepšila přežití; výsledky však zůstávají proměnlivé a jsou ovlivněny plicními cévními podmínkami. Abnormality plicního průtoku krve – oligémie (snížený průtok) a pletora (zvýšený průtok) – mohou ovlivnit vývoj plic od fetálního života. Oligémie byla spojována s plicní hypoplazií, narušenou tvorbou alveolů a zvýšenou plicní cévní rezistencí, což může nepříznivě ovlivnit Fontanovu cirkulaci.
Tato prospektivní kohortová studie si klade za cíl porovnat výsledky pacientů s oligémií a pacientů s pletorou. Účastníci podstoupí standardní klinickou péči, včetně stupňovitých procedur (Bidirekční Glenn a Fontan) a komplexních vyšetření (klinických, laboratorních, zobrazovacích a hemodynamických). Sledování bude prováděno přibližně 1,5 roku po Fontanově operaci.
Studie vyhodnotí mortalitu, morbiditu, plicní hemodynamiku, biomarkery (NT-proBNP, ET-1, Activin-A), pohybovou kapacitu, neurokognitivní výsledky a kvalitu života. Očekává se, že výsledky zlepší stratifikaci rizika a strategie léčby u jednokomorové vrozené srdeční vady.
Typ studie
Zápis (Odhadovaný)
Kontakty a umístění
Studijní kontakt
- Jméno: Sisca Natalia Siagian, MD
- Telefonní číslo: +6281212716332
- E-mail: sisca.ped.car@gmail.com
Studijní místa
-
-
DKI Jakarta
-
Jakarta, DKI Jakarta, Indonésie, 11420
- Nábor
- National Cardiovascular Center Harapan Kita
-
Kontakt:
- Sisca Natalia Siagian, MD
- Telefonní číslo: +6281212716332
- E-mail: sisca.ped.car@gmail.com
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dítě
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Popis
Kriteria pro zařazení:
- Diagnostikováno cyanotické CHD
- Fyziologie univentrikulárního srdce
- Plánovaná stupňovitá paliace včetně Fontanovy procedury
- Získaný informovaný souhlas (pacient nebo zákonný zástupce)
Kriteria pro vyloučení:
- Odmítnutí účasti
- Neúplná klinická data
- Neschopnost dokončit sledování
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Plicní oligemie
Pacienti s cyanotickou CHD a univentrikulární fyziologií charakterizovanou sníženým plicním průtokem krve.
|
Standardní stupňovitá paliace včetně Bidirectional Glenn a Fontanova postupu.
Žádná experimentální intervence; pouze observační klasifikace.
|
|
Plicní plethora
Pacienti s cyanotickou VCHD a univentrikulární fyziologií charakterizovanou zvýšeným plicním průtokem krve.
|
Standardní stupňovitá paliace včetně Bidirectional Glenn a Fontanova postupu.
Žádná experimentální intervence; pouze observační klasifikace.
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Úmrtnost
Časové okno: Od náboru do ukončení studie (v průměru 1 rok po Fontanově operaci)
|
Celková úmrtnost po dokončení Fontanovy operace.
|
Od náboru do ukončení studie (v průměru 1 rok po Fontanově operaci)
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Počet účastníků s pooperačními komplikacemi
Časové okno: Od Fontanovy procedury až do ukončení studie (až 12 měsíců po Fontanově operaci)
|
Hodnocení pooperační morbidity definované jako výskyt komplikací (např. arytmie, infekce, trombóza nebo jiné klinicky významné nežádoucí události) po Fontanově proceduře. Měřicí nástroj: Klinické hodnocení a revize lékařské dokumentace Měrná jednotka: Počet účastníků s ≥1 komplikací |
Od Fontanovy procedury až do ukončení studie (až 12 měsíců po Fontanově operaci)
|
|
Počet účastníků s opětovnou hospitalizací
Časové okno: Od propuštění z nemocnice po Fontanově operaci až do ukončení studie (až 12 měsíců po Fontanově operaci)
|
Hodnocení opětovné hospitalizace definované jako jakákoli neplánovaná hospitalizace po propuštění následující po Fontanově proceduře. Měřicí nástroj: Přezkum lékařské dokumentace Měrná jednotka: Počet účastníků opětovně hospitalizovaných (≥1 hospitalizace) |
Od propuštění z nemocnice po Fontanově operaci až do ukončení studie (až 12 měsíců po Fontanově operaci)
|
|
Koncentrace aktivinu-A v krvi
Časové okno: Výchozí hodnota (před zákrokem BCPS), Perioperační ve stádiu II (Bidirekční kavopulmonální spojka [BCPS]), Perioperační ve stádiu III (Fontanova operace)
|
Měření koncentrace cirkulujícího aktivinu A jako biomarkeru remodelace plicních cév a zánětu u pacientů s univentrikulární vrozenou srdeční vadou podstupujících stupňovanou paliaci. Vzorky krve budou odebírány v předem stanovených perioperačních časových bodech. Měřicí nástroj: Enzymová imunoanalýza (ELISA) nebo ekvivalentní validovaný imunoesej Jednotka měření: Pikogramy na mililitr (pg/mL) |
Výchozí hodnota (před zákrokem BCPS), Perioperační ve stádiu II (Bidirekční kavopulmonální spojka [BCPS]), Perioperační ve stádiu III (Fontanova operace)
|
|
Koncentrace aktivinu A v tkání plicní tepny
Časové okno: - V době odběru tkáně během fáze II (obousměrná kavopulmonální spojka [BCPS]) - V době odběru tkáně během fáze III (Fontanova operace) Analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
Měření koncentrace aktivinu A v tkání plicní tepny získaných během chirurgických výkonů, což odráží místní cévní remodelaci a zánětlivou aktivitu. Měřicí nástroj: Enzymová imunoanalýza (ELISA) nebo ekvivalentní validovaná imunoanalýza na homogenizovaných vzorcích tkáně Jednotka měření: Pikogramy na miligram tkáně (pg/mg) |
- V době odběru tkáně během fáze II (obousměrná kavopulmonální spojka [BCPS]) - V době odběru tkáně během fáze III (Fontanova operace) Analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
|
Ujetá vzdálenost v šestiminutovém testu chůze (6MWT)
Časové okno: Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově operaci)
|
Posouzení funkční zátěžové kapacity pomocí šestiminutového chůzového testu (6MWT), provedeného podle standardizovaného protokolu. Měřící nástroj: Šestiminutový chůzový test (6MWT) Jednotka měření: Vzdálenost v metrech (m) Interpretace: Větší ujetá vzdálenost znamená vyšší zátěžovou kapacitu |
Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově operaci)
|
|
Neurovývojové skóre pomocí Bayleyho škály vývoje kojenců a batolat, čtvrté vydání (BSID-IV)
Časové okno: Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově proceduře)
|
Hodnocení neurokognitivních a vývojových funkcí u pediatrických pacientů pomocí Bayleyho škály vývoje kojenců a batolat, čtvrté vydání (BSID-IV). Tento nástroj hodnotí více oblastí včetně kognitivních, jazykových (receptivních a expresivních), motorických (jemných a hrubých), sociálně-emočních a adaptivních chování. Surové skóre se převádějí na standardizované složené skóre na základě věkově specifických norem. Měřicí nástroj: Bayleyho škála vývoje kojenců a batolat, čtvrté vydání (BSID-IV) Jednotka měření: Standardní skóre (složené skóre), obvykle v rozmezí od 40 do 160, s průměrem 100 a směrodatnou odchylkou 15. Vyšší skóre indikuje lepší neurovývojový výkon. |
Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově proceduře)
|
|
Skóre kognitivní funkce pomocí Montrealského kognitivního hodnocení (MoCA)
Časové okno: Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově operaci)
|
Hodnocení kognitivních funkcí u dospělých pacientů pomocí Montrealského kognitivního testu (MoCA), screeningového nástroje, který hodnotí oblasti včetně paměti, exekutivních funkcí, pozornosti, jazyka, vizuoprostorových schopností a orientace. Měřicí nástroj: Montrealský kognitivní test (MoCA) Jednotka měření: Skóre na škále od 0 do 30, kde vyšší skóre indikuje lepší kognitivní funkce; skóre 26 a více je považováno za normální |
Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově operaci)
|
|
Skóre kvality života pomocí Dotazníku dětského zdraví (CHQ)
Časové okno: Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově operaci)
|
Hodnocení kvality života u pediatrických pacientů pomocí Dětského zdravotního dotazníku (CHQ). Nástroj vyhodnocuje více zdravotních domén, které jsou agregovány do skóre Fyzického zdravotního shrnutí (PhS) a Psychosociálního shrnutí (PsS). Měřicí nástroj: Dětský zdravotní dotazník (CHQ) Jednotka měření: Skóre na škále od 0 do 100 (vyšší skóre indikuje lepší zdravotní stav) |
Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově operaci)
|
|
Skóre kvality života pomocí 36-položkového krátkého dotazníku (SF-36)
Časové okno: Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově proceduře)
|
Hodnocení kvality života u dospělých pacientů pomocí 36položkového dotazníku Short Form Survey (SF-36). Nástroj zahrnuje 8 domén agregovaných do skóre Fyzické komponenty (PCS) a Mentální komponenty (MCS). Měřicí nástroj: 36položkový dotazník Short Form Survey (SF-36) Měrná jednotka: Skóre na škále od 0 do 100 (vyšší skóre indikuje lepší zdravotní stav) |
Následná kontrola (6 měsíců po Fontanově proceduře)
|
|
Histopatologické skóre remodelace plicní tepny pomocí barvení hematoxylinem a eosinem (H&E)
Časové okno: V době odběru tkáně během postupů BCPS a Fontan; analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
Polo-kvantitativní hodnocení strukturálních změn plicní tepny (např. mediální hypertrofie, intimální proliferace, zúžení lumenu) pomocí barvení hematoxylinem a eosinem (H&E). K hodnocení závažnosti vaskulárních změn se používá standardizovaný histopatologický hodnoticí systém remodelace plicní tepny. Měřicí nástroj: Světelná mikroskopie s využitím polo-kvantitativního histopatologického hodnoticího systému Jednotka měření: Skóre na stupnici od 0 do 3, kde: 0 = žádná strukturální abnormalita
|
V době odběru tkáně během postupů BCPS a Fontan; analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
|
Procento ukládání kolagenu pomocí Massonova trichromového barvení
Časové okno: V době odběru tkáně během BCPS a Fontanových procedur; analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
Kvantifikace akumulace kolagenu v tkáni plicní tepny pomocí barvení Massonův trichrom, analyzovaná pomocí softwaru pro digitální analýzu obrazu. Měřicí nástroj: Software pro analýzu obrazu (např. ImageJ nebo ekvivalent) Jednotka měření: Procento (%) barvené plochy z celkové plochy cévy |
V době odběru tkáně během BCPS a Fontanových procedur; analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
|
Hustota elastinu měřená barvením Verhoeff-Van Gieson (VVG)
Časové okno: V době odběru tkáně během procedur BCPS a Fontan; analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
Vyhodnocení integrity a distribuce elastinových vláken v plicní tepenné tkáni pomocí barvení Elastica Van Gieson. Měřicí nástroj: Mikroskopie s obrazovou analýzou Měrná jednotka: Procentuální (%) plocha pozitivní na elastin |
V době odběru tkáně během procedur BCPS a Fontan; analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
|
Procento PAS-pozitivní plochy v tkáni plicní tepny
Časové okno: V době odběru tkáně během BCPS a Fontanových procedur; analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
Hodnocení glykoproteinů/glykogenu a složek bazální membrány pomocí barvení periodickou kyselinou Schiffovou (PAS). Měřicí nástroj: Mikroskopie s kvantitativní analýzou obrazu Jednotka měření: Procentuální (%) plocha pozitivní na PAS |
V době odběru tkáně během BCPS a Fontanových procedur; analýza provedena do 1 měsíce po každém odběru
|
|
Průměrný tlak v plicnici měřený pravostrannou srdeční katetrizací
Časové okno: Výchozí stav, po BCPS příprava na Fontanův výkon (průměrně 3 měsíce po BCPS zákroku), Následné sledování (průměrně 6 měsíců po Fontanově zákroku)
|
Měření středního tlaku v plicnici (mPAP) získaného katetrizací pravého srdce k posouzení plicní hemodynamiky. Měřicí nástroj: Katetrizace pravého srdce Měrná jednotka: Milimetry rtuťového sloupce (mmHg) |
Výchozí stav, po BCPS příprava na Fontanův výkon (průměrně 3 měsíce po BCPS zákroku), Následné sledování (průměrně 6 měsíců po Fontanově zákroku)
|
|
Plicní vaskulární rezistence měřená katetrizací pravého srdce
Časové okno: Výchozí stav, po přípravě BCPS na Fontan (průměrně 3 měsíce po zákroku BCPS), následná kontrola (průměrně 6 měsíců po zákroku Fontan)
|
Výpočet plicní vaskulární rezistence (PVR) odvozený z katetrizačních dat pomocí standardních hemodynamických vzorců. Měřicí nástroj: Katetrizace pravého srdce s hemodynamickým výpočtem Jednotka měření: Woodovy jednotky (WU) |
Výchozí stav, po přípravě BCPS na Fontan (průměrně 3 měsíce po zákroku BCPS), následná kontrola (průměrně 6 měsíců po zákroku Fontan)
|
|
McGoonův poměr hodnocený angiografií
Časové okno: Výchozí stav, po BCPS příprava na Fontan (průměrně 3 měsíce po zákroku BCPS), Následné sledování (průměrně 6 měsíců po zákroku Fontan)
|
Vyhodnocení velikosti plicní tepny pomocí McGoonova poměru, vypočteného jako součet průměrů pravé a levé plicní tepny dělený průměrem sestupné aorty, měřeno z angiografických snímků. Měřicí nástroj: Angiografie se standardizovanou měřicí metodou Jednotka měření: Poměr (bez jednotky) |
Výchozí stav, po BCPS příprava na Fontan (průměrně 3 měsíce po zákroku BCPS), Následné sledování (průměrně 6 měsíců po zákroku Fontan)
|
|
Nakata Index Měřený Angiografií
Časové okno: Výchozí stav, po BCPS příprava na Fontan (průměrně 3 měsíce po zákroku BCPS), následná kontrola (průměrně 6 měsíců po zákroku Fontan)
|
Kvantifikace velikosti plicní tepny pomocí Nakatova indexu, vypočteného jako součet průřezových ploch pravé a levé plicní tepny normalizovaný na tělesný povrch. Měřicí nástroj: Angiografie s výpočtem tělesného povrchu Jednotka měření: mm²/m² |
Výchozí stav, po BCPS příprava na Fontan (průměrně 3 měsíce po zákroku BCPS), následná kontrola (průměrně 6 měsíců po zákroku Fontan)
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Odhadovaný)
Dokončení studie (Odhadovaný)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
- Kardiovaskulární choroby
- Patologické procesy
- Srdeční choroba
- Vrozené vady
- Kardiovaskulární abnormality
- Vrozené, dědičné a neonatální nemoci a abnormality
- Patologické stavy, příznaky a symptomy
- Univentrikulární srdce
- Srdeční vady, vrozené
- Hypovolemie
- Chirurgické postupy, operativní
- Vaskulární chirurgické zákroky
- Kardiovaskulární chirurgické zákroky
- Anastomóza, chirurgická
- Vaskulární roubování
- Srdeční chirurgické zákroky
- Hrudní chirurgické zákroky
- Srdeční bypass, pravý
- Norwoodovy procedury
- Fontanova operace
Další identifikační čísla studie
- DP.04.03/D.XIII/6681/2025
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Popis plánu IPD
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .