단심실 선천성 심장병에서 과소혈증 대 과다혈증의 폰탄 수술 결과
단심실 심장을 가진 청색증형 선천성 심장병 환자에서 폰탄 술식 후 폐혈관 감소증과 폐혈관 과다증의 결과 비교
연구 개요
상세 설명
단심실 심장 생리는 단계적 수술적 완화가 필요한 복잡한 형태의 선천성 심장병을 나타냅니다. 폰탄 수술은 생존율을 향상시켰지만, 결과는 여전히 다양하며 폐혈관 상태에 영향을 받습니다. 폐혈류 이상-과소혈류(감소된 혈류)와 과다혈류(증가된 혈류)-는 태아기부터 폐 발달에 영향을 미칠 수 있습니다. 과소혈류는 폐 형성부전, 폐포 형성 장애 및 증가된 폐혈관 저항과 관련되어 폰탄 순환에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.
이 전향적 코호트 연구는 과소혈류 환자와 과다혈류 환자 간의 결과를 비교하는 것을 목표로 합니다. 참가자는 양방향 글렌 및 폰탄과 같은 단계적 수술을 포함한 표준 임상 치료와 종합 평가(임상, 실험실, 영상 및 혈역학)를 받게 됩니다. 폰탄 수술 후 약 1.5년 동안 추적 관찰이 수행됩니다.
이 연구는 사망률, 이환율, 폐 혈역학, 생체 표지자(NT-proBNP, ET-1, 액티빈-A), 운동 능력, 신경인지 결과 및 삶의 질을 평가할 것입니다. 연구 결과는 단심실 선천성 심장병의 위험 계층화 및 관리 전략을 개선할 것으로 예상됩니다.
연구 유형
등록 (추정된)
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Sisca Natalia Siagian, MD
- 전화번호: +6281212716332
- 이메일: sisca.ped.car@gmail.com
연구 장소
-
-
DKI Jakarta
-
Jakarta, DKI Jakarta, 인도네시아, 11420
- 모병
- National Cardiovascular Center Harapan Kita
-
연락하다:
- Sisca Natalia Siagian, MD
- 전화번호: +6281212716332
- 이메일: sisca.ped.car@gmail.com
-
-
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 진단된 청색증 선천성 심장병
- 단심실 심장 생리학
- 폰탄 술식을 포함한 계획된 단계적 완화술
- 정보 제공 동의 획득 (환자 또는 보호자)
제외 기준:
- 참여 거부
- 불완전한 임상 데이터
- 추적 관찰 완료 불가능
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
|---|---|
|
폐혈관 감소
폐혈류 감소를 특징으로 하는 청색증 선천성 심장병과 단심실 생리학을 가진 환자.
|
표준 단계적 완화 수술로 양방향 글렌 및 폰탄 술식을 포함합니다.
실험적 중재 없음; 관찰 분류만 해당됩니다.
|
|
폐혈증
폐혈류 증가를 특징으로 하는 청색증성 선천성 심장병(cyanotic CHD)과 단심실 생리학을 가진 환자.
|
표준 단계적 완화 수술로 양방향 글렌 및 폰탄 술식을 포함합니다.
실험적 중재 없음; 관찰 분류만 해당됩니다.
|
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
사망률
기간: 등록부터 연구 완료까지(평균적으로 폰탄 수술 후 1년)
|
폰탄 수술 완료 후 모든 원인에 의한 사망률.
|
등록부터 연구 완료까지(평균적으로 폰탄 수술 후 1년)
|
2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
|
수술 후 합병증이 발생한 참가자 수
기간: 폰탄 시술부터 연구 완료까지 (폰탄 시술 후 최대 12개월)
|
폰탄 수술 후 발생하는 합병증(예: 부정맥, 감염, 혈전증 또는 기타 임상적으로 유의한 이상사건)의 발생으로 정의되는 수술 후 이환율 평가. 측정 도구: 임상 평가 및 의무기록 검토 측정 단위: 합병증이 1개 이상 발생한 참가자 수 |
폰탄 시술부터 연구 완료까지 (폰탄 시술 후 최대 12개월)
|
|
재입원 환자 수
기간: 폰탄 수술 후 병원 퇴원 시점부터 연구 완료 시점까지(폰탄 수술 후 최대 12개월까지)
|
폰탄 수술 후 퇴원 후 발생한 모든 계획되지 않은 입원으로 정의된 재입원 평가. 측정 도구: 의무 기록 검토 측정 단위: 재입원 참가자 수 (≥1회 입원) |
폰탄 수술 후 병원 퇴원 시점부터 연구 완료 시점까지(폰탄 수술 후 최대 12개월까지)
|
|
혈액 내 액티빈-A 농도
기간: 기준선(BCPS 시술 전), 제2단계(양방향 대정맥폐동맥단락술[BCPS]) 주수술기, 제3단계(폰탄 시술) 주수술기
|
단심실 선천성 심장 질환을 가진 환자에서 단계적 완화 수술을 받는 동안 폐혈관 재형성 및 염증의 생체 표지자로서 순환하는 액티빈-A 농도 측정. 혈액 샘플은 사전에 정의된 수술 전후 시점에서 수집됩니다. 측정 도구: 효소 결합 면역흡착 분석법(ELISA) 또는 이에 상응하는 검증된 면역 분석법 측정 단위: 피코그램/밀리리터(pg/mL) |
기준선(BCPS 시술 전), 제2단계(양방향 대정맥폐동맥단락술[BCPS]) 주수술기, 제3단계(폰탄 시술) 주수술기
|
|
폐동맥 조직의 액티빈-A 농도
기간: - 조직 수집 시기: 제2단계(양방향 대정맥-폐동맥 단락술[BCPS]) 시 - 조직 수집 시기: 제3단계(폰탄 술식) 시 각 수집 후 1개월 이내에 분석 수행
|
수술 중 확보한 폐동맥 조직 내 활티빈-A 농도 측정으로, 국소 혈관 재형성 및 염증 활동을 반영합니다. 측정 도구: 분쇄 조직 시료에 대한 효소결합면역흡착분석법(ELISA) 또는 동등하게 검증된 면역분석법 측정 단위: 조직 밀리그램당 피코그램(pg/mg) |
- 조직 수집 시기: 제2단계(양방향 대정맥-폐동맥 단락술[BCPS]) 시 - 조직 수집 시기: 제3단계(폰탄 술식) 시 각 수집 후 1개월 이내에 분석 수행
|
|
6분 보행 검사(6MWT)에서의 이동 거리
기간: 추적 관찰 (폰탄 수술 후 6개월)
|
표준화된 프로토콜에 따라 수행된 6분 보행 검사(6MWT)를 사용한 기능적 운동 능력 평가. 측정 도구: 6분 보행 검사(6MWT) 측정 단위: 미터(m) 단위의 거리 해석: 더 많은 거리를 이동할수록 더 높은 운동 능력을 의미함 |
추적 관찰 (폰탄 수술 후 6개월)
|
|
Bayley 영유아 발달 척도 제4판(BSID-IV)을 사용한 신경발달 점수
기간: 추적 관찰 (폰탄 수술 후 6개월)
|
베일리 영유아 발달 척도, 제4판(BSID-IV)을 사용한 소아 환자의 신경인지 및 발달 기능 평가. 이 도구는 인지, 언어(수용 및 표현), 운동(소근육 및 대근육), 사회-정서, 적응 행동 등 여러 영역을 평가합니다. 원점수는 연령별 규준을 기준으로 표준화된 종합 점수로 변환됩니다. 측정 도구: 베일리 영유아 발달 척도, 제4판(BSID-IV) 측정 단위: 표준 점수(종합 점수), 일반적으로 40에서 160 사이의 범위를 가지며, 평균 100, 표준편차 15입니다. 높은 점수는 더 나은 신경발달 성과를 나타냅니다. |
추적 관찰 (폰탄 수술 후 6개월)
|
|
몬트리올 인지 평가(MoCA)를 사용한 인지 기능 점수
기간: 추적 관찰 (폰탄 수술 후 6개월)
|
성인 환자의 인지 기능 평가를 위해 기억, 실행 기능, 주의력, 언어, 시공간 능력 및 지남력을 포함한 영역을 평가하는 선별 도구인 몬트리올 인지 평가(MoCA)를 사용합니다. 측정 도구: 몬트리올 인지 평가(MoCA) 측정 단위: 0에서 30까지의 척도로 점수를 매기며, 점수가 높을수록 인지 기능이 더 좋음을 나타냅니다; 26점 이상은 정상으로 간주됩니다. |
추적 관찰 (폰탄 수술 후 6개월)
|
|
아동 건강 설문지(CHQ)를 이용한 삶의 질 점수
기간: 추적 관찰 (폰탄 수술 후 6개월)
|
아동 건강 설문지(CHQ)를 사용한 소아 환자의 삶의 질 평가. 이 도구는 여러 건강 영역을 평가하며, 이를 신체 건강 요약(PhS) 점수와 심리사회적 요약(PsS) 점수로 종합합니다. 측정 도구: 아동 건강 설문지(CHQ) 측정 단위: 0에서 100까지의 척도 점수(점수가 높을수록 건강 상태가 좋음을 의미) |
추적 관찰 (폰탄 수술 후 6개월)
|
|
36항목 단축형 설문지(SF-36)를 사용한 삶의 질 점수
기간: 추적관찰 (폰탄 술 후 6개월)
|
36항목 단축형 설문조사(SF-36)를 사용한 성인 환자의 삶의 질 평가. 이 도구는 신체 구성 요소 요약(PCS) 점수와 정신 구성 요소 요약(MCS) 점수로 집계된 8개 영역을 포함합니다. 측정 도구: 36항목 단축형 설문조사(SF-36) 측정 단위: 0에서 100까지의 척도 점수(높은 점수는 더 나은 건강 상태를 나타냄) |
추적관찰 (폰탄 술 후 6개월)
|
|
헤마톡실린 및 에오신(H&E) 염색을 이용한 폐동맥 재형성의 병리조직학적 점수
기간: BCPS 및 Fontan 시술 중 조직 수집 시점에; 각 수집 후 1개월 이내에 분석 수행
|
헤마톡실린 및 에오신(H&E) 염색을 사용한 폐동맥 구조 변화(예: 중막 비대, 내막 증식, 내강 협착)의 반정량적 평가. 표준화된 폐동맥 재형성 조직병리학적 점수 체계를 사용하여 혈관 변화의 심각도를 등급화합니다. 측정 도구: 반정량적 조직병리학적 점수 체계를 사용한 광학 현미경 측정 단위: 0에서 3까지의 척도 점수, 여기서: 0 = 구조적 이상 없음
|
BCPS 및 Fontan 시술 중 조직 수집 시점에; 각 수집 후 1개월 이내에 분석 수행
|
|
Masson's Trichrome 염색법을 이용한 콜라겐 침착 비율
기간: BCPS 및 Fontan 수술 중 조직 수집 시점에; 각 수집 후 1개월 이내에 분석 수행
|
Masson 삼색 염색을 사용한 폐동맥 조직 내 콜라겐 축적량의 정량화, 디지털 이미지 분석 소프트웨어를 통해 분석됨. 측정 도구: 이미지 분석 소프트웨어 (예: ImageJ 또는 동등한 소프트웨어) 측정 단위: 총 혈관 면적 대비 염색 면적 비율 (%) |
BCPS 및 Fontan 수술 중 조직 수집 시점에; 각 수집 후 1개월 이내에 분석 수행
|
|
Verhoeff-Van Gieson (VVG) 염색으로 측정된 엘라스틴 밀도
기간: BCPS 및 Fontan 시술 중 조직 채취 시점에서; 각 채취 후 1개월 이내에 분석 수행
|
엘라스틱 반 기에손 염색을 이용한 폐동맥 조직 내 엘라스틴 섬유의 무결성 및 분포 평가. 측정 도구: 이미지 분석이 가능한 현미경 측정 단위: 엘라스틴 양성 면적 비율(%) |
BCPS 및 Fontan 시술 중 조직 채취 시점에서; 각 채취 후 1개월 이내에 분석 수행
|
|
폐동맥 조직 내 PAS 양성 면적 비율
기간: BCPS 및 Fontan 시술 중 조직 채취 시; 각 채취 후 1개월 이내에 분석 수행
|
주기산-시프(PAS) 염색을 이용한 당단백질/글리코겐 및 기저막 성분 평가. 측정 도구: 정량적 영상 분석을 통한 현미경 관찰 측정 단위: PAS 양성 면적 비율(%) |
BCPS 및 Fontan 시술 중 조직 채취 시; 각 채취 후 1개월 이내에 분석 수행
|
|
우심 카테터화로 측정한 평균 폐동맥압
기간: 기준선, Fontan 수술을 위한 BCPS 준비 단계 (BCPS 시술 후 평균 3개월), 추적 관찰 (Fontan 시술 후 평균 6개월)
|
폐혈류역학을 평가하기 위해 우심 카테터 삽입을 통해 얻은 평균 폐동맥압(mPAP) 측정. 측정 도구: 우심 카테터 삽입 측정 단위: 밀리미터 수은주(mmHg) |
기준선, Fontan 수술을 위한 BCPS 준비 단계 (BCPS 시술 후 평균 3개월), 추적 관찰 (Fontan 시술 후 평균 6개월)
|
|
우심 카테터 삽입으로 측정한 폐혈관 저항
기간: 기준선, Fontan 수술 준비 중인 Post-BCPS (BCPS 수술 후 평균 3개월), 추적 관찰 (Fontan 수술 후 평균 6개월)
|
표준 혈역학 공식을 사용하여 카테터화 데이터에서 도출한 폐혈관 저항(PVR) 계산. 측정 도구: 혈역학 계산이 포함된 우심 카테터화 측정 단위: 우드 단위(WU) |
기준선, Fontan 수술 준비 중인 Post-BCPS (BCPS 수술 후 평균 3개월), 추적 관찰 (Fontan 수술 후 평균 6개월)
|
|
혈관조영술로 평가된 맥군 비율
기간: 기저선, 폰탄 수술을 위한 BCPS 준비 단계(BCPS 시술 후 평균 3개월), 추적 관찰(폰탄 시술 후 평균 6개월)
|
혈관조영술 이미지에서 측정한, 우측 및 좌측 폐동맥 직경의 합을 하행 대동맥 직경으로 나눈 값으로 계산되는 McGoon 비율을 사용한 폐동맥 크기 평가. 측정 도구: 표준화된 측정 방법을 적용한 혈관조영술 측정 단위: 비율(단위 없음) |
기저선, 폰탄 수술을 위한 BCPS 준비 단계(BCPS 시술 후 평균 3개월), 추적 관찰(폰탄 시술 후 평균 6개월)
|
|
혈관조영술로 측정된 나카타 지수
기간: 기준선, BCPS 후 폰탄 준비(BCPS 시술 후 평균 3개월), 추적 관찰(폰탄 시술 후 평균 6개월)
|
나카타 지수(Nakata index)를 이용한 폐동맥 크기 정량화. 이 지수는 신체 표면적에 정규화된 우측 및 좌측 폐동맥의 단면적 합으로 계산됩니다. 측정 도구: 신체 표면적 계산이 포함된 혈관조영술(Angiography) 측정 단위: mm²/m² |
기준선, BCPS 후 폰탄 준비(BCPS 시술 후 평균 3개월), 추적 관찰(폰탄 시술 후 평균 6개월)
|
공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- DP.04.03/D.XIII/6681/2025
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
IPD 계획 설명
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .