Fontan-resultater ved oligemi kontra plethora ved univentrikulær medfødt hjertefeil

Vurdering av postoperativ morbiditet definert som forekomsten av komplikasjoner (f.eks. arytmi, infeksjon, trombose eller andre klinisk signifikante bivirkninger) etter Fontan-prosedyren.

Måleverktøy: Klinisk vurdering og gjennomgang av medisinske journaler Måleenhet: Antall deltakere med ≥1 komplikasjon

Vurdering av reinnleggelse definert som enhver uplanlagt sykehusinnleggelse etter utskrivelse etter Fontan-prosedyren.

Måleverktøy: Gjennomgang av medisinske journaler Måleenhet: Antall deltakere som er reinnlagt (≥1 innleggelse)

Måling av sirkulerende Activin-A-konsentrasjon som en biomarkør for pulmonal vaskulær remodellering og betennelse hos pasienter med univentrikulær medfødt hjertefeil som gjennomgår trinnvis palliasjon. Blodprøver vil bli samlet inn på forhåndsdefinerte perioperative tidspunkt.

Måleverktøy:

Enzymkoblet immunosorbent assay (ELISA) eller tilsvarende validert immunoassay

Måleenhet:

Pikogram per milliliter (pg/mL)

Måling av Activin-A-konsentrasjon i lungearterievev hentet under kirurgiske inngrep, som reflekterer lokal vaskulær omforming og inflammatorisk aktivitet.

Måleverktøy:

Enzymkoblet immunosorbent assay (ELISA) eller tilsvarende validert immunoassay på homogeniserte vevsprøver

Måleenhet:

Pikogram per milligram vev (pg/mg)

Vurdering av funksjonell treningskapasitet ved bruk av seks-minutters gåtest (6MWT), utført i henhold til standardisert protokoll.

Måleverktøy: Seks-minutters gåtest (6MWT) Måleenhet: Avstand i meter (m) Tolkning: Lengre avstand dekket betyr høyere treningskapasitet

Vurdering av nevrokognitiv og utviklingsmessig funksjon hos pediatriske pasienter ved bruk av Bayley Scales of Infant and Toddler Development, fjerde utgave (BSID-IV). Instrumentet evaluerer flere domener inkludert kognitiv, språk (reseptiv og ekspressiv), motorisk (fin og grov), sosial-følelsesmessig og adaptiv atferd. Råskårer konverteres til standardiserte sammensatte skårer basert på aldersspesifikke normer.

Måleverktøy:

Bayley Scales of Infant and Toddler Development, fjerde utgave (BSID-IV)

Måleenhet:

Standardskår (sammensatt skår), typisk i området 40 til 160, med et gjennomsnitt på 100 og standardavvik på 15. Høyere skårer indikerer bedre nevro-utviklingsmessig ytelse

Vurdering av kognitiv funksjon hos voksne pasienter ved bruk av Montreal Cognitive Assessment (MoCA), et screeningverktøy som evaluerer områder inkludert minne, eksekutiv funksjon, oppmerksomhet, språk, visuell-romlig evne og orientering.

Måleverktøy:

Montreal Cognitive Assessment (MoCA)

Måleenhet:

Poengsum på en skala fra 0 til 30, hvor høyere poengsum indikerer bedre kognitiv funksjon; en poengsum på 26 eller høyere anses som normal

Vurdering av livskvalitet hos pediatriske pasienter ved bruk av Child Health Questionnaire (CHQ). Instrumentet evaluerer flere helsedomener, som aggregeres til Physical Health Summary (PhS) og Psychosocial Summary (PsS) skårer.

Måleverktøy: Child Health Questionnaire (CHQ) Måleenhet: Skår på en skala fra 0 til 100 (høyere skårer indikerer bedre helsetilstand)

Vurdering av livskvalitet hos voksne pasienter ved bruk av 36-spørsmål Short Form Survey (SF-36). Instrumentet inkluderer 8 domener som aggregeres til Physical Component Summary (PCS) og Mental Component Summary (MCS) skår.

Måleverktøy: 36-spørsmål Short Form Survey (SF-36) Måleenhet: Skår på en skala fra 0 til 100 (høyere skår indikerer bedre helsetilstand)

Semi-kvantitativ vurdering av strukturelle endringer i lungearterien (f.eks., medial hypertrofi, intimaproliferasjon, luminal innsnevring) ved bruk av Hematoxylin og Eosin (H&E)-farging.
Et standardisert histopatologisk scoringssystem for lungearterie-remodellering brukes for å grader alvorlighetsgraden av vaskulære endringer.

Måleverktøy:

Lysmikroskopi ved bruk av et semi-kvantitativt histopatologisk scoringssystem

Måleenhet:

Score på en skala fra 0 til 3, der:

0 = ingen strukturell abnormalitet

1. = mild remodellering
2. = moderat remodellering
3. = alvorlig remodellering Høyere score indikerer verre lungearterie-remodellering

Kvantifisering av kollagenakkumulering i lungearterievev ved bruk av Massons trichromefarging, analysert via digital bildeanalysesoftware.

Måleverktøy: Bildeanalysesoftware (f.eks. ImageJ eller tilsvarende) Måleenhet: Prosent (%) av farget område i forhold til totalt kareareal

Evaluering av elastinfiberintegritet og fordeling i lungearterievev ved bruk av Elastica Van Gieson-farging.

Måleverktøy: Mikroskopi med bildeanalyse Måleenhet: Prosentandel (%) elastin-positivt område

Vurdering av glykoprotein/glykogen og basalmembrankomponenter ved bruk av Periodic Acid-Schiff (PAS)-farging.

Måleverktøy: Mikroskopi med kvantitativ bildeanalyse Måleenhet: Prosentandel (%) PAS-positivt område

Måling av gjennomsnittlig trykk i lungearterien (mPAP) hentet fra høyre hjertekateterisering for å vurdere pulmonal hemodynamikk.

Måleverktøy: Høyre hjertekateterisering Måleenhet: Millimeter kvikksølv (mmHg)

Beregning av pulmonal vaskulær resistans (PVR) utledet fra kateteriseringsdata ved bruk av standard hemodynamiske formler.

Måleverktøy: Høyre hjertekateterisering med hemodynamisk beregning Måleenhet: Wood-enheter (WU)

Evaluering av størrelsen på lungearterien ved hjelp av McGoon-forholdet, beregnet som summen av diameteren til høyre og venstre lungearterie delt på diameteren til nedadgående aorta, målt fra angiografiske bilder.

Måleverktøy: Angiografi med standardisert målemetode Måleenhet: Forhold (uten enhet)

Kvantifisering av størrelsen på lungearterien ved bruk av Nakata-indeksen, beregnet som summen av tverrsnittsarealene til høyre og venstre lungearterie normalisert til kroppsoverflateareal.

Måleverktøy: Angiografi med beregning av kroppsoverflateareal Måleenhet: mm²/m²