Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Wyniki Fontana w oligemii a plethora w jednojamowej wadzie serca

14 kwietnia 2026 zaktualizowane przez: Sisca Natalia Siagian

Porównanie wyników oligemii płucnej versus pełności płucnej w siniczej wrodzonej wadzie serca z sercem jednokomorowym po procedurze Fontana

To prospektywne badanie kohortowe ocenia różnice w wynikach klinicznych między płucną oligemią a płucną pletorą u pacjentów z siniczą wrodzoną wadą serca i fizjologią serca jednokomorowego poddawanych etapowej paliacji, która kończy się procedurą Fontana. Pięćdziesięciu dwóch pacjentów zostanie sklasyfikowanych do dwóch grup na podstawie charakterystyki przepływu krwi płucnej i obserwowanych przez około 1,5 roku po procedurze Fontana. Wyniki obejmują śmiertelność, zachorowalność, hemodynamikę płucną, zdolność funkcjonalną, stan neurokognitywny i jakość życia.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Fizjologia serca jednokomorowego stanowi złożoną postać wrodzonej wady serca, wymagającą etapowej paliatywnej interwencji chirurgicznej. Procedura Fontana poprawiła przeżywalność; jednak wyniki pozostają zróżnicowane i są zależne od stanu naczyń płucnych. Nieprawidłowości w przepływie krwi płucnej – oligemia (zmniejszony przepływ) i pletora (zwiększony przepływ) – mogą wpływać na rozwój płuc od życia płodowego. Oligemia wiązała się z hipoplazją płuc, upośledzonym tworzeniem pęcherzyków płucnych oraz zwiększonym oporem naczyniowym płuc, co może niekorzystnie wpływać na krążenie Fontana.

To prospektywne badanie kohortowe ma na celu porównanie wyników między pacjentami z oligemią a tymi z pletorą. Uczestnicy będą poddawani standardowej opiece klinicznej, obejmującej etapowe procedury (Bidirectional Glenn i Fontan) oraz kompleksowe oceny (kliniczne, laboratoryjne, obrazowe i hemodynamiczne). Obserwacja będzie prowadzona przez około 1,5 roku po procedurze Fontana.

Badanie oceni śmiertelność, zachorowalność, hemodynamikę płucną, biomarkery (NT-proBNP, ET-1, Aktywina-A), wydolność wysiłkową, wyniki neuropoznawcze oraz jakość życia. Oczekuje się, że wyniki poprawią stratyfikację ryzyka i strategie postępowania w jednokomorowej wrodzonej wadzie serca.

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Szacowany)

52

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Lokalizacje studiów

  • Indonezja
    • DKI Jakarta
      • Jakarta, DKI Jakarta, Indonezja, 11420
        • Rekrutacyjny
        • National Cardiovascular Center Harapan Kita
        • Kontakt:

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

  • Dziecko
  • Dorosły
  • Starszy dorosły

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

To badanie będzie obejmować kohortę pacjentów z klinicznie zdiagnozowaną fizjologią serca jednokomorowego, którzy poddają się procedurze Fontana jako ostatecznej interwencji.

Opis

Kryteria włączenia:

  • Zdiagnozowana sinicza wada serca (CHD)
  • Fizjologia serca jednokomorowego
  • Planowana etapowa paliacja obejmująca procedurę Fontana
  • Uzyskanie świadomej zgody (pacjenta lub opiekuna)

Kryteria wyłączenia:

  • Odmowa udziału
  • Niekompletne dane kliniczne
  • Niemożność ukończenia obserwacji

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

Kohorty i interwencje

Grupa / Kohorta
Interwencja / Leczenie
Oligemia płucna
Pacjenci z siniczą wadą serca (CHD) i fizjologią jednokomorową charakteryzującą się zmniejszonym przepływem krwi płucnej.
Procedura: Procedura Fontana
Standardowe etapowe leczenie paliatywne obejmujące zabieg Bidirectional Glenn oraz procedurę Fontana. Brak interwencji eksperymentalnej; wyłącznie klasyfikacja obserwacyjna.
Przekrwienie płucne
Pacjenci z siniczą wrodzoną wadą serca (WWS) i fizjologią jednokomorową charakteryzującą się zwiększonym przepływem płucnym.
Procedura: Procedura Fontana
Standardowe etapowe leczenie paliatywne obejmujące zabieg Bidirectional Glenn oraz procedurę Fontana. Brak interwencji eksperymentalnej; wyłącznie klasyfikacja obserwacyjna.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Śmiertelność
Ramy czasowe: Od rekrutacji do zakończenia badania (średnio 1 rok po operacji Fontana)
Śmiertelność ogółem po zakończeniu procedury Fontana.
Od rekrutacji do zakończenia badania (średnio 1 rok po operacji Fontana)

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Liczba uczestników z powikłaniami pooperacyjnymi
Ramy czasowe: Od procedury Fontana do zakończenia badania (do 12 miesięcy po zabiegu Fontana)

Ocena śmiertelności pooperacyjnej zdefiniowana jako wystąpienie powikłań (np. arytmia, infekcja, zakrzepica lub inne klinicznie istotne zdarzenia niepożądane) po procedurze Fontana.

Narzędzie pomiarowe: Ocena kliniczna i przegląd dokumentacji medycznej Jednostka miary: Liczba uczestników z ≥1 powikłaniem
Od procedury Fontana do zakończenia badania (do 12 miesięcy po zabiegu Fontana)
Liczba uczestników z ponowną hospitalizacją
Ramy czasowe: Od wypisu ze szpitala po operacji Fontana do zakończenia badania (do 12 miesięcy po operacji Fontana)

Ocena rehospitalizacji zdefiniowana jako każde nieplanowe przyjęcie do szpitala po wypisaniu po procedurze Fontana.

Narzędzie pomiarowe: Przegląd dokumentacji medycznej Jednostka miary: Liczba uczestników ponownie hospitalizowanych (≥1 przyjęcie)
Od wypisu ze szpitala po operacji Fontana do zakończenia badania (do 12 miesięcy po operacji Fontana)
Stężenie aktywiny-A we krwi
Ramy czasowe: Linia podstawowa (przed procedurą BCPS), Okres okołooperacyjny w II etapie (Dwukierunkowe zespolenie tętniczo-żylne płucne [BCPS]), Okres okołooperacyjny w III etapie (procedura Fontana)

Pomiar stężenia krążącej aktywiny-A jako biomarkera przebudowy naczyń płucnych i stanu zapalnego u pacjentów z wrodzoną wadą serca typu jednokomorowego poddawanych etapowej paliatywnej korekcji chirurgicznej. Próbki krwi będą pobierane w ustalonych przedoperacyjnych i pooperacyjnych punktach czasowych.

Metoda pomiaru:

Test immunoenzymatyczny ELISA lub równoważny zwalidowany test immunologiczny

Jednostka miary:

Pikogramy na mililitr (pg/ml)
Linia podstawowa (przed procedurą BCPS), Okres okołooperacyjny w II etapie (Dwukierunkowe zespolenie tętniczo-żylne płucne [BCPS]), Okres okołooperacyjny w III etapie (procedura Fontana)
Stężenie aktywiny-A w tkance tętnicy płucnej
Ramy czasowe: - W czasie pobrania tkanki podczas II etapu (dwukierunkowe zespolenie żył głównych z tętnicą płucną [BCPS]) - W czasie pobrania tkanki podczas III etapu (operacja Fontana) Analiza wykonana w ciągu 1 miesiąca po każdym pobraniu

Pomiar stężenia aktywiny-A w tkance tętnicy płucnej pobranej podczas zabiegów chirurgicznych, odzwierciedlający miejscowe przebudowanie naczyniowe i aktywność zapalną.

Narzędzie pomiarowe:

Test immunoenzymatyczny ELISA lub równoważny zwalidowany test immunoimmunologiczny na homogenizowanych próbkach tkanki

Jednostka miary:

Pikogramy na miligram tkanki (pg/mg)
- W czasie pobrania tkanki podczas II etapu (dwukierunkowe zespolenie żył głównych z tętnicą płucną [BCPS]) - W czasie pobrania tkanki podczas III etapu (operacja Fontana) Analiza wykonana w ciągu 1 miesiąca po każdym pobraniu
Pokonana odległość w sześciominutowym teście marszu (6MWT)
Ramy czasowe: Obserwacja kontrolna (6 miesięcy po procedurze Fontana)

Ocena funkcjonalnej wydolności wysiłkowej za pomocą testu sześciominutowego marszu (6MWT), przeprowadzanego zgodnie ze znormalizowanym protokołem.

Narzędzie pomiarowe: Test sześciominutowego marszu (6MWT) Jednostka miary: Odległość w metrach (m) Interpretacja: Większa pokonana odległość oznacza wyższą wydolność wysiłkową
Obserwacja kontrolna (6 miesięcy po procedurze Fontana)
Wynik neurorozwojowy według Skali Rozwoju Niemowląt i Małych Dzieci Bayleya, Czwarte Wydanie (BSID-IV)
Ramy czasowe: Obserwacja (6 miesięcy po procedurze Fontana)

Ocena funkcji neuropoznawczych i rozwojowych u pacjentów pediatrycznych z wykorzystaniem Skali Rozwoju Niemowląt i Małych Dzieci Bayleya, Czwarta Edycja (BSID-IV). Narzędzie to ocenia wiele dziedzin, w tym poznawczą, językową (rozumienie i ekspresja), motoryczną (małą i dużą), społeczno-emocjonalną oraz zachowanie adaptacyjne. Wyniki surowe przeliczane są na standaryzowane wyniki złożone na podstawie norm specyficznych dla wieku.

Narzędzie pomiarowe:

Skala Rozwoju Niemowląt i Małych Dzieci Bayleya, Czwarta Edycja (BSID-IV)

Jednostka miary:

Wynik standaryzowany (wynik złożony), zazwyczaj w zakresie od 40 do 160, ze średnią 100 i odchyleniem standardowym 15. Wyższe wyniki wskazują na lepsze funkcjonowanie neurorozwojowe.
Obserwacja (6 miesięcy po procedurze Fontana)
Wynik funkcji poznawczych według Montrealskiej Skali Oceny Funkcji Poznawczych (MoCA)
Ramy czasowe: Kontrola (6 miesięcy po procedurze Fontana)

Ocena funkcji poznawczych u dorosłych pacjentów za pomocą Montrealskiego Testu Oceny Poznawczej (MoCA), narzędzia przesiewowego oceniającego obszary takie jak pamięć, funkcje wykonawcze, uwaga, język, zdolności wzrokowo-przestrzenne oraz orientacja.

Narzędzie pomiarowe:

Montrealski Test Oceny Poznawczej (MoCA)

Jednostka miary:

Wynik w skali od 0 do 30, gdzie wyższe wyniki wskazują na lepszą funkcję poznawczą; wynik 26 lub powyżej jest uważany za prawidłowy
Kontrola (6 miesięcy po procedurze Fontana)
Wskaźnik Jakości Życia z Wykorzystaniem Kwestionariusza Zdrowia Dziecka (CHQ)
Ramy czasowe: Obserwacja (6 miesięcy po zabiegu Fontana)

Ocena jakości życia u pacjentów pediatrycznych z wykorzystaniem Kwestionariusza Zdrowia Dziecka (CHQ). Narzędzie to ocenia wiele domen zdrowia, które są agregowane w wyniki Podsumowania Zdrowia Fizycznego (PhS) i Podsumowania Psychospołecznego (PsS).

Narzędzie pomiarowe: Kwestionariusz Zdrowia Dziecka (CHQ) Jednostka miary: Wynik w skali od 0 do 100 (wyższe wyniki wskazują na lepszy stan zdrowia)
Obserwacja (6 miesięcy po zabiegu Fontana)
Wynik Jakości Życia za Pomocą 36-Punktowego Kwestionariusza Krótkiego Formularza (SF-36)
Ramy czasowe: Kontrola (6 miesięcy po zabiegu Fontana)

Ocena jakości życia u dorosłych pacjentów z zastosowaniem 36-punktowego Kwestionariusza Krótkiej Formy (SF-36). Instrument obejmuje 8 domen zgrupowanych w składową podsumowującą fizyczną (PCS) i składową podsumowującą psychiczną (MCS).

Narzędzie pomiarowe: 36-punktowy Kwestionariusz Krótkiej Formy (SF-36) Jednostka miary: Wynik w skali od 0 do 100 (wyższe wyniki wskazują na lepszy stan zdrowia)
Kontrola (6 miesięcy po zabiegu Fontana)
Histopatologiczna ocena przebudowy tętnicy płucnej z wykorzystaniem barwienia hematoksyliną i eozyną (H&E)
Ramy czasowe: W momencie pobrania tkanki podczas procedur BCPS i Fontana; analiza przeprowadzona w ciągu 1 miesiąca od każdego pobrania

Półilościowa ocena zmian strukturalnych w tętnicy płucnej (np. przerost błony środkowej, rozrost błony wewnętrznej, zwężenie światła) z użyciem barwienia hematoksyliną i eozyną (H&E). Do oceny stopnia zaawansowania zmian naczyniowych stosuje się standaryzowany histopatologiczny system punktacji przebudowy tętnicy płucnej.

Narzędzie pomiarowe:

Mikroskopia świetlna z zastosowaniem półilościowego histopatologicznego systemu punktacji

Jednostka miary:

Wynik w skali od 0 do 3, gdzie:

0 = brak nieprawidłowości strukturalnych

  1. = łagodna przebudowa
  2. = umiarkowana przebudowa
  3. = ciężka przebudowa Wyższe wyniki wskazują na gorszą przebudowę tętnicy płucnej
W momencie pobrania tkanki podczas procedur BCPS i Fontana; analiza przeprowadzona w ciągu 1 miesiąca od każdego pobrania
Odsetek odkładania kolagenu przy użyciu barwienia trichromem Massona
Ramy czasowe: W momencie pobrania tkanki podczas procedur BCPS i Fontana; analiza przeprowadzona w ciągu 1 miesiąca po każdym pobraniu

Ilościowe określenie nagromadzenia kolagenu w tkance tętnicy płucnej z zastosowaniem barwienia trichromem Massona, analizowane przy użyciu oprogramowania do analizy obrazu cyfrowego.

Narzędzie pomiarowe: Oprogramowanie do analizy obrazu (np. ImageJ lub równoważne) Jednostka miary: Procent (%) wybarwionej powierzchni w stosunku do całkowitej powierzchni naczynia
W momencie pobrania tkanki podczas procedur BCPS i Fontana; analiza przeprowadzona w ciągu 1 miesiąca po każdym pobraniu
Gęstość elastyny mierzona metodą barwienia Verhoeff-Van Gieson (VVG)
Ramy czasowe: W czasie pobrania tkanki podczas procedur BCPS i Fontana; analiza wykonana w ciągu 1 miesiąca po każdym pobraniu

Ocena integralności i rozmieszczenia włókien elastyny w tkance tętnicy płucnej przy użyciu barwienia Elastica Van Gieson.

Narzędzie pomiarowe: Mikroskopia z analizą obrazu Jednostka miary: Procentowy (%) obszar pozytywny dla elastyny
W czasie pobrania tkanki podczas procedur BCPS i Fontana; analiza wykonana w ciągu 1 miesiąca po każdym pobraniu
Procentowy udział obszaru PAS-dodatniego w tkance tętnicy płucnej
Ramy czasowe: W momencie pobrania tkanki podczas procedur BCPS i Fontana; analiza przeprowadzona w ciągu 1 miesiąca od każdego pobrania

Ocena składników glikoprotein/glikogenu i błony podstawnej przy użyciu barwienia kwasem jodowym Schiffa (PAS).

Narzędzie pomiarowe: Mikroskopia z ilościową analizą obrazu Jednostka miary: Procentowy (%) obszar PAS-dodatni
W momencie pobrania tkanki podczas procedur BCPS i Fontana; analiza przeprowadzona w ciągu 1 miesiąca od każdego pobrania
Średnie ciśnienie w tętnicy płucnej mierzone podczas cewnikowania prawego serca
Ramy czasowe: Linia wyjściowa, po BCPS przygotowującym do Fontana (średnio 3 miesiące po zabiegu BCPS), Kontrola (średnio 6 miesięcy po zabiegu Fontana)

Pomiar średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mPAP) uzyskany podczas cewnikowania prawego serca w celu oceny hemodynamiki płucnej.

Narzędzie pomiarowe: Cewnikowanie prawego serca Jednostka miary: Milimetry słupa rtęci (mmHg)
Linia wyjściowa, po BCPS przygotowującym do Fontana (średnio 3 miesiące po zabiegu BCPS), Kontrola (średnio 6 miesięcy po zabiegu Fontana)
Odporność naczyń płucnych mierzona przez cewnikowanie prawego serca
Ramy czasowe: Linia podstawowa, po BCPS przygotowanie do Fontana (średnio 3 miesiące po zabiegu BCPS), Kontrola (średnio 6 miesięcy po zabiegu Fontana)

Obliczanie oporu naczyniowego płucnego (PVR) na podstawie danych z cewnikowania przy użyciu standardowych wzorów hemodynamicznych.

Narzędzie pomiarowe: Cewnikowanie prawego serca z obliczeniami hemodynamicznymi Jednostka miary: Jednostki Wooda (WU)
Linia podstawowa, po BCPS przygotowanie do Fontana (średnio 3 miesiące po zabiegu BCPS), Kontrola (średnio 6 miesięcy po zabiegu Fontana)
Wskaźnik McGoona Oceniony za Pomocą Angiografii
Ramy czasowe: Linia wyjściowa, po BCPS przygotowanie do Fontana (średnio 3 miesiące po zabiegu BCPS), obserwacja (średnio 6 miesięcy po zabiegu Fontana)

Ocena wielkości tętnicy płucnej przy użyciu wskaźnika McGoona, obliczanego jako suma średnic prawej i lewej tętnicy płucnej podzielona przez średnicę aorty zstępującej, mierzonych na obrazach angiograficznych.

Narzędzie pomiarowe: Angiografia ze znormalizowaną metodą pomiaru Jednostka miary: Wskaźnik (bezwymiarowy)
Linia wyjściowa, po BCPS przygotowanie do Fontana (średnio 3 miesiące po zabiegu BCPS), obserwacja (średnio 6 miesięcy po zabiegu Fontana)
Wskaźnik Nakaty Mierzony za Pomocą Angiografii
Ramy czasowe: Punkt wyjściowy, okres po BCPS przygotowujący do operacji Fontana (średnio 3 miesiące po zabiegu BCPS), okres obserwacji (średnio 6 miesięcy po zabiegu Fontana)

Kwantyfikacja wielkości tętnicy płucnej przy użyciu wskaźnika Nakaty, obliczanego jako suma pól przekroju poprzecznego prawej i lewej tętnicy płucnej znormalizowana do powierzchni ciała.

Narzędzie pomiarowe: Angiografia z obliczeniem powierzchni ciała Jednostka miary: mm²/m²
Punkt wyjściowy, okres po BCPS przygotowujący do operacji Fontana (średnio 3 miesiące po zabiegu BCPS), okres obserwacji (średnio 6 miesięcy po zabiegu Fontana)

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Sisca Natalia Siagian

Współpracownicy

National Cardiovascular Center Harapan Kita Hospital Indonesia
LMU Klinikum
Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

1 stycznia 2025

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

1 marca 2027

Ukończenie studiów (Szacowany)

1 czerwca 2027

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

27 marca 2026

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

14 kwietnia 2026

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

17 kwietnia 2026

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

17 kwietnia 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

14 kwietnia 2026

Ostatnia weryfikacja

1 kwietnia 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • DP.04.03/D.XIII/6681/2025

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIE

Opis planu IPD

Dane poszczególnych uczestników nie będą publicznie udostępniane. Dane mogą być dostępne na uzasadnioną prośbę skierowaną do głównego badacza.

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj