Charcot-Marie-Tooth 질병이 실제 세계에 미치는 영향

EuroQoL 5차원 5레벨(EQ-5D-5L)

EQ-5D-5L은 EQ-5D-5L 설명 시스템과 EQ VAS(EQ Visual Analogue Scale)의 두 부분으로 구성됩니다.

기술 시스템은 5가지 차원(이동성, 자기 관리, 일상 활동, 통증/불편, 불안/우울)으로 구성되며, 각 차원에는 5가지 수준(문제 없음, 경미한 문제, 보통 문제, 심각한 문제 및 극도의 문제 - 즉, 더 높은 점수)이 있습니다. 더 나쁜 건강을 나타냅니다). 5개 차원의 숫자는 응답자의 건강 상태를 설명하는 5자리 숫자로 결합될 수 있습니다.

EQ VAS는 '당신이 상상할 수 있는 최고의 건강'과 '당신이 상상할 수 있는 최악의 건강'이라는 라벨이 붙은 끝점이 있는 시각적 아날로그 척도로 응답자의 자기 평가 건강을 기록합니다. 점수가 높을수록 더 나은 자기 인식 건강을 나타냅니다.

작업 제한 설문지(WLQ)

WLQ는 참가자의 작업 능력과 생산성에 대한 CMT의 영향을 측정합니다. 이 척도는 응답자에게 시간 관리, 신체적 요구, 정신적-대인 관계 요구 및 출력 요구의 4개 영역으로 집계된 특정 작업 요구를 수행하기 위한 어려움 또는 능력을 평가하도록 요청하는 25개 항목으로 구성됩니다. 도메인 점수 범위는 0에서 100까지이며 회상 기간은 이전 2주입니다. WLQ 도메인 점수는 알고리즘을 사용하여 생산성 손실 추정치로 변환할 수 있습니다.

간단한 피로 목록(BFI)

BFI는 CMT 환자의 피로 중증도를 평가합니다. 이 척도는 10개 항목으로 구성되어 있지만 첫 번째 항목은 지난 주 동안의 일반적인 피로에 대해 묻고(응답자는 "예" 또는 "아니오"로 답함) 전체 점수에 포함되지 않습니다. 나머지 9개 항목은 피로 심각도(3개 항목) 및 피로가 일상 기능에 미치는 영향(6개 항목)의 두 하위 척도 내에서 일반적인 피로를 평가합니다. 이 측정은 10점 숫자 등급 척도와 24시간의 회상 기간을 사용합니다. 전체 피로 점수는 9개 항목을 모두 평균하여 계산할 수 있습니다.

PROMIS(Patient-Reported Outcomes Measurement Information System) 통증 강도 3a 및 간섭 8a

PROMIS 통증 강도 측정에는 지난 7일 동안의 통증 강도(평균 및 최악의 통증)를 평가하는 두 가지 항목과 "지금 당장" 통증 강도에 대한 항목이 포함됩니다. 각 점수는 5점 척도를 사용합니다. 점수 범위는 2-10입니다. 높은 점수는 최악의 고통을 나타냅니다. 이 측정은 질병에 특화된 것이 아니라 일반적입니다.

PROMIS 통증 간섭 척도는 지난 7일 동안 통증이 사회적, 인지적, 감정적, 신체적 및 레크리에이션 활동, 수면, 삶의 즐거움을 방해하는 정도를 5점 척도를 사용하여 평가합니다. 점수 범위는 8-40입니다. 점수가 높을수록 간섭이 심함을 나타냅니다. 이 측정은 질병에 특화된 것이 아니라 일반적입니다.

이 연구를 위한 맞춤형 설문지

경련 빈도와 강도를 측정하는 두 가지 경련 관련 항목이 설문 조사에 포함되도록 개발되었습니다. 경련 빈도 항목은 "지난 7일 동안 경련을 경험한 날은 며칠입니까?"라고 묻습니다. 5개의 가능한 응답이 있습니다: 경련 없음, 1-2일, 3-4일, 5-6일, 매일. 경련 강도 항목은 "지난 7일 동안 경련이 가장 심할 때 얼마나 강했습니까?"라고 묻습니다. 다섯 가지 반응이 있습니다: 경련 없음, 경증, 중등도, 중증, 매우 중증. 두 항목의 점수가 높을수록 경련 빈도와 강도가 각각 더 큼을 나타냅니다.

환자 보고 결과 측정 정보 시스템(PROMIS) 수면 장애 8a

PROMIS 수면 장애 측정은 5점 척도를 사용하여 지난 7일 동안 수면의 질, 수면 깊이 및 수면과 관련된 회복에 대한 자가 보고 인식을 평가합니다. 점수 범위는 8-40입니다. 점수가 높을수록 수면 장애가 더 심함을 나타냅니다. 이 측정은 질병에 특화된 것이 아니라 일반적입니다.

낙상 효능 척도 - 국제(FES-I)

FES-I는 사람이 실제로 활동을 하는지 여부에 관계없이 집 안팎에서 사회 및 신체 활동 중에 낙상에 대한 우려 수준을 측정합니다. 관심의 "보통" 수준은 "보통"의 기간과 함께 4점 리커트 척도(1 = 전혀 관심 없음, 4 = 매우 관심 있음)로 측정됩니다. 점수 범위는 16-64입니다. 점수가 높을수록 낙상에 대한 우려가 더 크다는 것을 나타냅니다.

하지 기능 척도(LEFS)

LEFS는 직장/학교 활동, 취미, 집 주변 이동, 옷 입기, 들어 올리기, 서기, 앉기, 걷기, 달리기 등 20가지 활동에서 하지 문제로 인한 어려움을 평가합니다. 난이도는 5점 리커트 척도(0 = 극도의 어려움 또는 활동 수행 불가능, 5 = 어려움 없음)를 사용하여 "오늘"에 대해 평가됩니다. 낮은 점수는 하지 문제로 인해 더 큰 어려움을 경험함을 나타냅니다.

QuickDash(팔, 어깨 및 손의 장애)

QuickDash 측정은 11개 항목을 사용하여 상지의 근골격계 장애가 있는 사람의 신체 기능과 증상을 측정합니다. 6개의 질문은 항아리 열기, 나르기, 씻기 및 레크리에이션 활동에 이르기까지 지난 주 동안 6가지 활동을 수행하는 능력과 관련이 있습니다. 두 가지 질문은 사회 및 일상 활동에 미치는 영향과 관련이 있습니다. 두 가지 질문은 사람에게 팔, 어깨 또는 손의 통증과 따끔거림의 정도를 평가하도록 요청하고, 한 질문은 통증이 수면에 미치는 영향과 관련됩니다. 모든 질문은 1-5로 평가됩니다(난이도 없음/없음/전혀 없음 ~ 불가능/매우 어려움). 점수 범위는 11-55입니다. 점수가 높을수록 신체 기능 및 증상에 더 큰 어려움이 있음을 나타냅니다.