염증성 합병증을 동반한 만성 육아종성 질환에 대한 Tofacitinib의 안전성 및 유효성

• 포함 기준:

이 연구에 참여할 자격이 있으려면 개인은 다음 기준을 모두 충족해야 합니다.

1. 18세 이상.
2. NIH 연구 93-I-0119에 등록됨.

3. 다음 중 하나 이상의 문서화된 진단이 있고 현재 요법으로 통제되지 않음(조사자 평가에 따라):

   1. 내시경으로 진단된 경증에서 중증의 CGD 관련 IBD.
   2. CGD 관련 염증성 폐 질환과 일치하는 방사선 사진 또는 PFT 변화(DLCO<60%, FEV1<70%).
   3. CGD와 관련된 모든 염증성 피부 질환(예: 화농한선염 또는 육아종성 피부 질환).
4. 정보에 입각한 동의를 제공할 수 있습니다.
5. 임신할 수 있거나 파트너를 임신시킬 수 있는 참여자는 토파시티닙의 첫 번째 투여량부터 마지막 ​​투여 후 2일까지 임신으로 이어질 수 있는 성행위에 참여할 때 하나 이상의 매우 효과적인 피임법을 사용하는 데 동의해야 합니다. 매우 효과적인 방법에는 장벽(예: 콘돔, 격막, 자궁경부 캡), 자궁 내 장치 또는 호르몬 피임이 포함됩니다.

제외 기준:

다음 기준 중 하나를 충족하는 개인은 본 연구 참여에서 제외됩니다.

1. tofacitinib 제형의 모든 구성 요소에 대한 알려진 알레르기 또는 과민성.
2. 아시클로비르 또는 발라시클로비르 제제의 성분에 대해 알려진 알레르기 또는 과민증.
3. 활동성 또는 잠복성 결핵.
4. B형 또는 C형 간염 또는 HIV 감염.
5. 활성 EBV 감염.
6. GI 천공의 역사.
7. 악성 종양의 병력(비흑색종 피부암 제외).
8. 안전하게 중단할 수 없는 아세틸살리실산 및/또는 NSAID의 병용.
9. 결합 조직 질환의 병력.
10. 추정 사구체 여과율(eGFR) <15 mL/min/1.73으로 정의되는 말기 신장 질환 또는 만성 신장 질환 m^2.
11. 치료가 필요한 기타 침습성 또는 전신성 진균, 세균 또는 바이러스 감염의 증거.
12. 임신한.
13. 모유 수유.
14. 흡입 담배 제품, 베이핑 제품, 흡입 대마초 또는 기타 불법 흡입 약물의 현재 사용.
15. 강력한 CYP3A4 유도제를 현재 사용 중이며 tofacitinib 요법을 시작하기 최소 14일 전에 중단할 수 없습니다.
16. 연구 약물 평가를 방해할 수 있거나 알려진 약제 안전성 프로파일 또는 독성에 근거하여 제안된 연구 치료에 대한 금기인 수반되는 의학적 상태.

17. 다음 실험실 이상 중 하나:

    1. 알칼리성 포스파타제 및 ALT 또는 AST > 정상 상한치(ULN)의 2.5배.
    2. 혈청 크레아티닌 수치 >5 mg/dL.
    3. 절대 호중구 수(ANC) <1000 cells/microL.
    4. 림프구 수 <500 cells/microL.
18. 유발되지 않은 심부 정맥 혈전증, 폐색전증 또는 기타 혈전성 사건의 병력.
19. 심부전의 병력.
20. 현재 고정화, 즉 침대에 묶여 있고 걸을 수 없음.
21. 지난 4주 이내에 조사 대상자에 대한 노출.
22. 연구자의 판단에 따라 프로토콜 준수, 안전성 또는 반응성 평가 또는 사전 동의를 제공하는 참가자의 능력을 방해하거나 금기 사항으로 작용하거나 불리한 위험을 증가시키는 모든 결과 연구에 참여한 결과.