소아 희귀질환 가정의 적응 및 관계 역학에 관한 종단 연구 (FAIR)

희귀질환(RD)은 종종 아동기에 시작되며, 환자와 그 가족에게 평생 영향을 미칠 수 있는 만성 질환입니다. 신체 건강 문제 외에도 가족들은 스트레스, 미래에 대한 불확실성, 일상생활의 방해 등 심리적 및 사회적 부담을 자주 경험합니다. 이전 연구는 주로 희귀질환의 의학적 측면에 초점을 맞췄지만, 가족이 시간이 지남에 따라 어떻게 적응하는지, 그리고 아동과 보호자 간의 상호작용이 심리적 결과에 어떤 영향을 미치는지에 대해서는 알려진 바가 적습니다.

이 연구는 개인적, 관계적, 맥락적 요인을 통합한 가족 적응 이론 모델에 기반합니다. 특히 불확실성에 대한 불내성, 질병 인식, 대처 전략과 같은 인지 및 정서적 과정, 그리고 의사소통, 양육, 질병의 공유 경험("우리-질병")을 포함한 가족 수준의 과정에 초점을 맞춥니다. 이 연구는 아동과 보호자의 웰빙이 상호의존적이며 시간이 지남에 따라 발전한다는 점을 인식하는 체계적 관점을 채택합니다.

이 프로젝트는 12개월 동안 4차례의 평가 파동을 포함한 종단적 설계를 사용하며, 연간 추적 조사로 보완됩니다. 이 설계는 심리적 적응의 안정성과 변화를 모두 조사할 수 있게 합니다. 데이터는 정신 건강, 건강 관련 삶의 질, 스트레스, 가족 기능을 평가하는 표준화되고 검증된 설문지를 사용하여 수집됩니다. 아동의 관점을 더 잘 파악하기 위해, 일부 아동과 청소년은 각 시점에서 구조화된 인터뷰에 참여할 것입니다.

종단적 구성 요소 외에도, 일부 가족 그룹은 생태학적 표집 방법(ESM) 단계에 참여할 것입니다. 이 2주 동안 보호자는 스마트폰 애플리케이션을 사용하여 현재의 정서 상태, 스트레스 수준, 걱정, 인지된 불확실성, 대처 반응에 대해 하루에 여러 번 보고합니다. 이 강화된 데이터 수집 접근법은 기존의 설문 조사 방법으로는 포착할 수 없는 단기적, 실제 생활 역동 및 개인 내 변동을 검토할 수 있게 합니다.

이 연구는 종단적 및 강화된 반복 측정 데이터를 분석하기 위해 고급 통계 방법을 적용할 것입니다. 행위자-파트너 상호의존 모델(APIM) 및 관련 접근법은 시간이 지남에 따라 아동과 보호자 결과 간의 상호 관계를 조사하는 데 사용될 것이며, 다수준 모델링은 ESM 단계에서 포착된 일일 과정을 분석하는 데 사용될 것입니다. 이러한 접근법을 통합함으로써, 이 연구는 심리적 적응에 기여하는 장기적 적응 패턴과 단기적 메커니즘을 모두 식별하는 것을 목표로 합니다.

이 프로젝트의 전반적인 목표는 소아 희귀질환에 대한 가족의 적응 방식을 포괄적으로 이해하는 것이며, 개인 및 가족 수준에서 위험 및 보호 요인을 식별하는 것을 포함합니다. 연구 결과는 표적화된 심리사회적 중재 개발에 정보를 제공하고, 영향을 받는 가족에 대한 임상적 지원을 개선하며, 의학적 및 심리사회적 요구를 모두 해결하는 더 포괄적인 희귀질환 치료 접근법에 기여할 것으로 기대됩니다.