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비후성심근병증 환자의 운동능력에 대한 심장경직과 약한 심방의 역할

비폐쇄성 비후성 심근병증에서 운동내성에서 방실-심실 결합의 역할

이 연구는 심장 경직과 약한 심방이 비대성 심근병증(HCM) 환자의 운동 능력과 증상에 어떤 영향을 미치는지 조사할 것입니다. 심방은 심실(주 펌핑 챔버)이 제대로 채워지도록 돕는 심장의 부스터 펌핑 챔버입니다. HCM은 심실이 두꺼워지고 일부 환자에서는 경직되는 유전병입니다. 뻣뻣함은 심실이 채워지고 비우는 것을 어렵게 만들어 호흡 곤란, 피로 및 운동 능력 감소를 유발합니다. 흉터 형성과 약해진 심방은 심장을 경직시킬 수 있습니다. 이 연구에서 얻은 정보는 의사가 흉터를 줄이거나 심방 기능을 개선하기 위해 약을 처방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

비대성 심근병증이 있는 21세 이상의 환자가 이 연구에 적합할 수 있습니다. 응시자는 병력 및 신체 검사, 심전도(EKG), 혈액 검사, 홀터 모니터 및 심초음파 검사를 통해 선별됩니다. 홀터 모니터는 가슴에 부착된 3개의 와이어로 연결된 워크맨 크기의 장치입니다. 심장 박동을 지속적으로 모니터링하기 위해 24시간 동안 착용합니다. 심초음파는 심장의 이미지를 생성하기 위해 음파를 방출하는 작은 탐침을 사용합니다. 탐침은 가슴을 가로질러 움직이고 심장의 방에서 나오는 음파의 반사는 심장의 두께와 기능을 보여주는 이미지를 생성합니다.

참가자는 3일 동안 다음 테스트 및 절차를 거치게 됩니다.

  • 신체 검사 및 심초음파.
  • 정맥 캐뉼라 삽입: 플라스틱 튜브를 팔 정맥에 삽입하여 혈액 샘플을 수집하여 심장과 순환계가 휴식 및 운동 중에 방출하는 물질을 측정합니다.
  • 임피던스 심전도 검사: 소량의 전기가 가슴을 통과하고 EKG 테스트에 사용되는 것과 유사한 전극을 배치하여 전류 영역의 혈류를 측정합니다.
  • 폐동맥 도관술: 카테터(플라스틱 튜브)를 팔, 쇄골 아래 또는 목의 정맥에 삽입하고 우심방과 심실로 이동합니다. 카테터는 심초음파 기울기 및 자전거 운동 테스트 중에 제자리에 유지됩니다(아래 참조).
  • 심초음파 기울기 테스트: 환자는 테이블에 평평하게 눕습니다. 몇 분 후, 환자의 머리가 잠시 동안 발 바로 위에 오도록 테이블을 기울인 다음 다시 평평하게 배치한 다음 발이 머리 바로 위에 오도록 기울입니다. 자세가 바뀌는 동안 심장 기능을 검사하기 위해 심초음파 측정과 혈액 샘플을 간격을 두고 채취합니다.
  • 심초음파 자전거 스트레스 테스트: 환자가 등을 대고 누워서 자전거와 같은 기계에서 가능한 한 오랫동안 운동을 합니다. 심초음파 측정 및 혈액 샘플은 검사 중에 간격을 두고 채취합니다.
  • 런닝머신 스트레스 테스트: 환자는 난이도가 높아지는 런닝머신에서 가능한 한 오랫동안 달립니다. 환자는 안면 마스크나 마우스피스를 착용하고 이를 통해 소량의 가스를 추가하여 운동 효과를 높이는 심장과 폐의 능력을 측정합니다.
  • 디곡신 부하: 제한된 운동 능력을 보이고 디곡신이 위험하지 않은 환자만 이 절차를 수행합니다. 심장을 더 강하게 수축시키는 약인 디곡신은 특정 심장 이상을 치료하는 데 사용됩니다. 환자에게 24시간 동안 4시간 간격으로 디곡신 또는 위약(활성 성분이 없는 유사한 주사)을 투여한 다음 기울기 테스트와 자전거 및 러닝머신 운동 테스트를 반복합니다.

연구 개요

상태

완전한

상세 설명

원발성 비대성 심근병증(HCM)은 좌심실(LV) 벽의 두꺼워짐(비대), 정상 또는 초정상 좌심실 박출률 설정에서 호흡곤란 및/또는 피로를 특징으로 하는 유전성 심장 질환입니다. 비 폐쇄성 HCM에서 심부전 관련 증상의 기본 메커니즘은 잘 정의되어 있지 않지만 심부전이 있는 HCM 환자의 대다수는 분명히 좌심실 수축 기능을 보존하고 있으므로 이들의 호흡곤란 및 피로 증상은 이완의 교란으로 인해 추정됩니다. "확장기 기능 장애"라고 불리는 심장 주기의 충전 단계(확장기). 실제로 확장기는 기계적으로 복잡하며 LV 압력 감소(이완), 챔버 순응도 및 심방 수축 기능을 포함합니다. 섬유 스트레칭을 나타내는 좌심실 이완기말 용적은 Frank-Starling 메커니즘을 통해 좌심실 수축 기능과 뇌졸중 용적을 제어합니다. 확장기 말기 섬유 신장은 심방 박출로 인한 후기 확장기 충전에 의존합니다. 이 심방 "부스터 펌프"는 부하 의존적이며 또한 수축성 효과에 반응합니다. 심방 이방성 예비력, 좌심실 이완기 말압(심방 애프터로드) 및 좌심실 순응도(LV 이완기 말압과 용적을 중재함)의 상호작용은 일반적으로 이론적으로 적어도 좌심실 이완기말 용적 또는 "전부하 예비"의 향상과 관련된 운동으로 인한 심박출량 증가의 조절에 부분적으로 책임이 있습니다. 이전 연구에서는 예압 예비력의 한계가 울혈성 심부전의 운동 관련 증상을 설명할 수 있다고 제안했습니다. 예압 보존과 관련하여 방실-심실 커플링을 정확하게 평가할 수 있는 신기술의 잠재적인 능력은 온전한 수축기 기능을 가진 경직된 좌심실을 가진 환자에서 작동하는 심부전의 메커니즘을 조사할 수 있는 기회를 제공합니다. 이전에는 접근할 수 없었던 이러한 메커니즘에 대한 설명은 표적 치료와 향후 중재 시험의 설계 및 분석에 중요할 수 있습니다.

이 파일럿 연구에서 우리는 HCM 환자의 운동 불내성이 제한된 좌심실 예압-예비력으로 인한 것이며, 이는 차례로 방실 결합의 불균형과 아마도 심방 수축성 예비력의 제한에 의해 매개된다는 가설을 세웁니다. 우리는 HCM 관련 증상의 근간이 되는 방실-심실 커플링의 구성 요소를 해부하고 예압 예비력을 감소시키려는 시도에서 좌심실 순응도 및 부하 독립적 심방 수축기 기능(심방 수축기 탄력) 측정을 포함한 새로운 분석 도구를 테스트할 것입니다. 또한 심근 섬유증의 혈청 및 심장 MRI 마커를 평가하여 LV 이완, 순응도 및 심방 후부하에 대한 콜라겐 리모델링의 효과를 결정합니다. 마지막으로 우리는 심방 수축기 탄력, 예압 예비력 및 운동 내성에 대한 단기 심장 배당체(이노트로픽) 요법의 효과를 조사할 것입니다. 이 조사의 결과는 경직된 심장 증후군의 메커니즘을 목표로 하는 후속 개입 프로토콜의 설계에 구현될 것입니다.

연구 유형

관찰

등록

50

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, 미국, 20892
        • National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

  • 어린이
  • 성인
  • 고령자

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

모두

설명

포함 기준 - HCM 환자:

심초음파에서 최대 좌심실 벽 두께가 LVH의 다른 원인 없이 13mm 이상 또는 경미한 고혈압(수축기 160mmHg 미만 및 확장기 100mHg 미만으로 정의)의 병력이 있는 경우 비대칭 좌심실 벽 두께 15mm 이상으로 정의되는 HCM 6개월 이상

비방해 HCM

21세 이상의 연령.

좌심실 근절개술 및 근절제술 또는 포함 기준을 충족하는 경피 중격 알코올 절제술로 치료받은 좌심실 폐쇄 환자가 이 연구에 적합합니다.

제외 기준 - HCM 환자:

도플러 심초음파 검사 동안 또는 30mmHg보다 큰 순간 피크 구배로 정의된 Valsalva 조작으로 LV 유출 방해가 발견됨

혈역학적으로 유의미한 판막 장애, 유의미한 관상동맥 폐색 병력(단일 동맥에서 50% 이상), 협심증 증상, 영상 스트레스 검사에서 심근 허혈 또는 이전 심근 경색의 증거. 관상 동맥 조영술에서 중요한 폐쇄성 관상 동맥 질환을 배제하는 경우, 관상 동맥 기능 부전의 전형적인 협심증 증상과 이미징 스트레스 테스트에서 심근 허혈의 관상 동맥 분포가 있는 40세 이상의 환자를 연구 대상으로 고려할 것입니다.

만성 심방세동

MRI에 안전하지 않은 심장 박동기 또는 기타 금속 임플란트

조절되지 않는 고혈압

철회할 수 없는 베타 차단제에 의존

철회할 수 없는 칼슘 차단제에 대한 의존성

디곡신의 현재 사용

디기탈리스 편협의 역사

신부전

진성 당뇨병

임신 또는 수유

여성 환자가 가임기인 경우 효과적인 피임 방법을 표시하지 않음.

운동 불능 또는 운동 능력 손상을 초래할 가능성이 있는 질병 상태(예: 폐, 혈액 및 근골격계 장애)

체적 분석을 위한 조영제 투여 후에도 불충분한 품질의 심초음파 이미지.

정보에 입각한 동의를 제공할 수 없음

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작

2003년 12월 1일

연구 완료

2005년 3월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2003년 12월 22일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2003년 12월 22일

처음 게시됨 (추정)

2003년 12월 23일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (추정)

2008년 3월 4일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2008년 3월 3일

마지막으로 확인됨

2005년 3월 1일

추가 정보

이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .

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