Il ruolo del cuore rigido e dell'atrio debole sulla capacità di esercizio nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica

Questo studio esaminerà come la rigidità cardiaca e un atrio debole influenzano la capacità di esercizio e i sintomi nei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica (HCM). L'atrio è la camera di pompaggio del cuore che aiuta il ventricolo (camera di pompaggio principale) a riempirsi correttamente. L'HCM è una malattia ereditaria in cui il ventricolo si ispessisce e, in alcuni pazienti, si irrigidisce. La rigidità rende difficile il riempimento e lo svuotamento del ventricolo, causando difficoltà respiratorie, affaticamento e ridotta capacità di esercizio. La formazione di cicatrici e un atrio indebolito possono causare l'irrigidimento del cuore. Le informazioni ottenute da questo studio possono guidare i medici nella prescrizione di farmaci per ridurre le cicatrici o migliorare la funzione atriale.

I pazienti di età pari o superiore a 21 anni con cardiomiopatia ipertrofica possono essere eleggibili per questo studio. I candidati verranno selezionati con anamnesi ed esame fisico, elettrocardiogramma (ECG), esami del sangue, monitor Holter ed ecocardiogramma. Un monitor Holter è un dispositivo delle dimensioni di un Walkman collegato a tre fili collegati al torace. Viene indossato per 24 ore per fornire un monitoraggio continuo del ritmo cardiaco. Un ecocardiogramma utilizza una piccola sonda che emette onde sonore per produrre immagini del cuore. La sonda viene spostata sul torace e il riflesso delle onde sonore dalle camere del cuore produce immagini che mostrano lo spessore e la funzione del cuore.

I partecipanti saranno sottoposti ai seguenti test e procedure nell'arco di 3 giorni:

• Esame fisico ed ecocardiogramma.
• Inserimento di cannula endovenosa: un tubo di plastica viene inserito in una vena del braccio per raccogliere campioni di sangue per misurare le sostanze che il cuore e il sistema circolatorio rilasciano a riposo e durante l'esercizio.
• Cardiografia a impedenza: una piccola corrente di elettricità viene fatta passare attraverso il torace e vengono posizionati elettrodi simili a quelli utilizzati per un test ECG per misurare il flusso sanguigno nell'area della corrente.
• Cateterizzazione dell'arteria polmonare: un catetere (tubo di plastica) viene inserito in una vena del braccio, sotto la clavicola o del collo e fatto avanzare fino all'atrio e al ventricolo destro. Il catetere rimane in posizione durante l'ecocardiogramma tilt e le prove da sforzo in bicicletta (vedi sotto).
• Test di inclinazione dell'ecocardiogramma: il paziente giace piatto su un tavolo. Dopo alcuni minuti, il lettino viene inclinato in modo che la testa del paziente sia appena sopra i suoi piedi per un breve periodo, quindi viene posizionato di nuovo piatto e quindi inclinato in modo che i piedi siano appena sopra la testa. Le misurazioni ecocardiografiche e i campioni di sangue vengono prelevati a intervalli per esaminare la funzione cardiaca durante i cambiamenti di postura.
• Test di stress della bicicletta con ecocardiogramma: il paziente si esercita il più a lungo possibile su una macchina simile a una bicicletta mentre è sdraiato sulla schiena. Le misurazioni ecocardiografiche e i campioni di sangue vengono prelevati a intervalli durante il test.
• Test da sforzo su tapis roulant: il paziente corre il più a lungo possibile su un tapis roulant che aumenta di difficoltà. Il paziente indossa una maschera facciale o un boccaglio attraverso il quale vengono aggiunte piccole quantità di gas per misurare la capacità del cuore e del polmone di aumentare la loro efficacia con l'esercizio.
• Carico con digossina: solo i pazienti che dimostrano una capacità di esercizio limitata e per i quali la digossina non rappresenta un rischio saranno sottoposti a questa procedura. Un medicinale che fa contrarre il cuore più fortemente, la digossina è usata per trattare alcune anomalie cardiache. Ai pazienti vengono somministrate dosi di digossina o placebo (un'iniezione simile senza principio attivo) a intervalli di 4 ore per un periodo di 24 ore e quindi ripetono il test di inclinazione e i test di esercizio su bicicletta e tapis roulant