전신 경화증 환자의 피부 섬유증에 대한 Bosentan의 효과

전신 경화증(SSc)은 피부, 혈관 및 내장 기관의 섬유화를 특징으로 하는 원인 불명의 다형성 장애입니다. 피부 침범 정도는 이 질병을 가진 환자에서 매우 중요한 결과 측정입니다. SSc의 병인은 면역학적 기전, 혈관 손상 및 피부에 세포외 기질 성분의 과도한 축적을 포함합니다. 이러한 변화의 한 가지 이유는 SSc 병인 발생에 관여하는 세포 유형인 배양된 혈관 평활근 세포 및 섬유아세포에 대한 분열 촉진 활성을 갖고 혈관 수축 효과를 갖는 펩티드인 엔도텔린-1의 방출 증가를 의미합니다. 흥미롭게도 엔도텔린-1 수치는 SSc 및 레이노병 환자, 특히 광범위한 피부 경화증이 있는 미만성 피부 SSc 환자의 하위 집합에서 증가합니다. 그러나 SSc의 피부 섬유증은 제대로 연구되지 않은 희귀 질환으로 승인된 치료법이 없습니다. 보센탄은 두 수용체(ET-A 및 AT-B)에 대한 엔도텔린-1의 결합과 경쟁하는 이중 엔도텔린 수용체 길항제입니다. 최근 SSc의 특발성 및 폐동맥고혈압(PAH) 치료에 효과적인 것으로 나타났지만, 유럽과 미국에서 진행된 2건의 다기관 무작위 전향적 위약 대조 이중맹검 연구에서도 입증되었습니다(RAPIDS- 1 및 RAPIDS-2) 이들 환자에서 수족구 궤양 예방에 bosentan의 유익한 효과가 있음을 보고하였다. 또한 보센탄은 피부 섬유증에도 긍정적인 영향을 미치는 것으로 제안되었습니다. 이 연구에서는 20MHz 초음파, Rodnan Skin Score, 24주 동안 bosentan 치료 중 각 환자의 주먹 봉합 조사를 사용하여 피부 섬유화를 측정합니다.