모르퀴오 증후군의 심리적 수반물(MAP 연구) (MAP)

MPS IV 또는 Morquio 질병으로도 알려진 Mucopolysaccharidosis IV는 희귀한 상염색체 열성 유전성 리소좀 축적 장애입니다. 지금까지 Morquio를 포함하여 일반적으로 리소좀 축적 질환(LSD)에 관한 연구는 주로 다양한 질병의 물리적 측면의 원인을 탐구하고 치료법을 찾는 데 중점을 두었습니다. 질병 자체의 직접적인 증상이든 만성 진행성 질병을 앓는 삶에 대한 반응이든, 이러한 질병의 심리적 또는 감정적 피해에 대해서는 덜 주의를 기울였습니다.

그러나 우리의 신체 건강과 심리적 건강 사이의 상호 작용은 양방향적이라는 것이 건강 심리학 문헌에서 잘 확립되어 있습니다. 즉, 신체 건강이 정서적으로 우리에게 영향을 미치는 것과 마찬가지로(예: 만성 통증은 우울증에 기여할 수 있음) 심리적 건강이 신체적으로 영향을 미칠 수 있습니다(예: 불안은 가슴 통증의 느낌에 기여할 수 있습니다). 따라서 Morquio를 포함한 모든 리소좀 저장 질환과 관련된 정서적 및 심리적 증상에 주의를 기울이고 필요한 경우 정신 건강 치료를 포함하도록 치료 표준을 확장하는 것이 매우 중요합니다.

Morquio 질병의 심리적 상태를 이해하고 치료하는 첫 번째 단계는 비의료 집단과 비교하여 이 집단에서 심리적 증상의 자연 발생을 결정하는 것입니다. 이와 관련하여 거의 수행되지 않았기 때문에 Morquio 환자의 심리적 문제 발생률과 전반적인 삶의 질을 문서화하는 파일럿 연구가 첫 번째 항목이며 이 연구의 초점이 될 것입니다.

약 20명의 모르퀴오병 환자가 참여하도록 초대되며, 에모리의 리소좀 저장 질병 센터를 통해 모집될 뿐만 아니라 모르퀴오 지원 그룹 및 관련 지역, 국가 및/또는 국제 회의 참석을 통해 모집됩니다. 동의를 받으면 환자는 ASEBA(Achenbach System of Empirically Based Assessment) ASR(Adult Self-Report) 또는 OASR(Older Adult Self-Report) 설문지, 약식 36- 항목 건강 설문지(SF-36) 및 간이 통증 목록(BPI). 그룹 집계 데이터만 보고됩니다. 개별 설문지 내용 및 결과는 아동 또는 노인 학대, 자살 및/또는 살인 의도 보고와 관련된 조지아 법에 따른 경우를 제외하고 기밀로 유지됩니다. 이러한 설문지를 완료하면 이 파일럿 연구에 대한 피험자의 참여가 완료됩니다.