중증 근무력증의 질병 부담 (Mya-BoD)

배경:

중증 근무력증은 근육 약화를 초래하는 드문 만성 항체 매개 자가면역 질환입니다. 환자들은 시각 장애(특히 복시), 팔과 다리의 쇠약, 씹고 삼키는 장애, 호흡 장애 등의 증상과 함께 위기와 관련된 환기 악화를 겪는다. 이것은 종종 현저한 피로(신체적) 및 정신적 피로(우울증)를 동반합니다.

한편으로는 근육 강도를 개선하고 다른 한편으로는 면역 체계를 조절하는 약물 요법과 위기 상황(혈장분리반출술, 면역글로빈) 또는 난치성 환자에 사용되는 특정 절차 및 약물에도 불구하고 환자는 종종 심각하게 제한되어 일상 생활에 영향을 미칩니다. 자기 관리, 가족, 사회 및 직업 생활의 활동, 따라서 환자의 기분과 삶의 질에 영향을 미칩니다. 삶의 질을 제대로 측정하는 데이터가 부족하다.

목표:

데이터 수집의 목적은 근무력증 환자의 삶의 질을 기록하는 것입니다. 질병에 대한 임상 정보(증상, 경과 및 치료 포함)와 사회적 및 직업적 상황을 기록하여 데이터를 맥락화해야 합니다. 다음과 같은 가설이 확인됩니다.

기본 가설

• 중증 근무력증은 다발성 경화증과 같은 신경계 질환에 필적하는 환자의 삶의 질에 영향을 미칩니다.
• 환자는 개인 및 직업 생활에 대한 참여가 제한됩니다.
• 질병의 중증도는 삶의 질과 관련이 있습니다. 이차 가설
• 중증 근무력증은 야간 수입 버스 및 기타 경제적 불이익과 관련이 있습니다.
• 중증 근무력증 환자의 삶의 질은 피로 및 우울증과 관련이 있습니다.
• 근무력증 환자의 삶의 질은 다양한 치료 방법에 달려 있습니다.
• 중증 근무력증은 가족 계획 및 자녀 양육에 영향을 미칩니다.

행동 양식:

German Myasthenia Gravis Society와 협력하여 Charité에서 준비한 설문지를 작성 요청과 함께 회원에게 보내고 익명으로 회신합니다. 유사한 프로젝트가 과거에 이미 구현되었습니다(응답률> 30%). 약 3,300명의 환자를 접촉해야 합니다.

반환된 설문지는 통계적으로 평가되어 간행물의 일부로 제공됩니다. 설명에 적합한 가설의 평가를 위해 일변량 분석 방법이 사용됩니다. 또한 증례 수가 충분하면 다변량 분석(예: 로지스틱 회귀 분석)도 계획됩니다.

설문지에는 다음과 같은 일반적인 정보와 질문이 포함되어 있습니다.

• 교육 및 고용
• 사회적 상황
• 사회적 지원
• 경제적 측면
• 근무력증의 증상 및 중증도, 과정, 치료
• 삶의 질
• 피로와 우울증