Břemeno nemoci u Myasthenia Gravis (Mya-BoD)

Pozadí:

Myasthenia gravis je vzácné, chronické, protilátkami zprostředkované autoimunitní onemocnění, které má za následek svalovou slabost. Pacienti trpí symptomy, jako jsou poruchy vidění (zejména dvojité vidění), slabost paží a nohou, poruchy žvýkání a polykání a poruchy dýchání, stejně jako krizové zhoršení ventilace. To je často doprovázeno výraznou únavou (fyzickou) a duševní únavou (deprese).

Přes medikamentózní terapie, které jsou na jedné straně symptomatické zlepšující svalovou sílu a na druhé straně modulují imunitní systém, stejně jako specifické postupy a léky používané v krizových situacích (plazmaferéza, imunoglobiny) nebo refrakterní pacienti, jsou pacienti často značně omezeni, což postihuje každodenní život. činnosti sebeobsluhy, rodinného, ​​společenského a profesního života, čímž ovlivňují náladu a kvalitu života pacientů. Chybí data, která by adekvátně změřila kvalitu života.

Cíl:

Cílem sběru dat je zaznamenat kvalitu života pacientů s myastenií. Údaje by měly být kontextualizovány klinickými informacemi o nemoci (včetně symptomů, průběhu a terapie) a zaznamenáním sociální a pracovní situace. Je třeba potvrdit následující hypotézy:

Primární hypotézy

• Myasthenia gravis ovlivňuje kvalitu života pacientů srovnatelnou s neurologickými onemocněními, jako je roztroušená skleróza
• Pacienti jsou omezeni v účasti na soukromém i pracovním životě
• Závažnost onemocnění je spojena s kvalitou života. Sekundární hypotézy
• Myasthenia je spojena s příjmovými autobusy a dalšími ekonomickými nevýhodami noci
• Kvalita života pacientů s myastenií souvisí s únavou a depresí
• Kvalita života pacientů s myastenií závisí na různých metodách terapie
• Myasthenia gravis má vliv na plánování rodiny a péči o děti.

Metody:

Ve spolupráci s německou společností Myasthenia Gravis bude jejím členům zaslán dotazník připravený Charité s žádostí o vyplnění a anonymní vrácení. Podobné projekty již byly v minulosti realizovány (míra odezvy > 30 %). Kontaktovat by se mělo asi 3300 pacientů.

Vrácené dotazníky jsou následně statisticky vyhodnoceny a prezentovány jako součást publikace. Pro hodnocení hypotéz jsou použity vhodné deskriptivní, jednorozměrné metody analýzy. Kromě toho se s dostatečným počtem případů plánují také vícerozměrné analýzy (např. logistická regrese).

Dotazník obsahuje obecné informace a otázky týkající se:

• Vzdělání a zaměstnání
• Sociální situace
• Sociální podpora
• Ekonomické aspekty
• Příznaky a závažnost, průběh, léčba myastenie
• Kvalita života
• Únava a deprese