만성 철 과부하의 경우 혈소판 변화
연구 개요
상태
상세 설명
철분 요구량: 세포의 생물학적 대사에 맞는 일일 평균 요구량은 약 1-2mg의 섭취와 손실 사이에서 균형을 이룹니다. 포장된 적혈구 1단위에는 약 200~250mg의 철분이 포함되어 있습니다. 따라서 월 평균 2~4단위의 혈액을 받는 환자는 연간 5000~10,000mg의 철분을 섭취하게 됩니다. 철분과부하(IO) 어떤 원인으로 인해 신체가 필요한 것보다 더 많은 철분을 흡수하고 저장하는 상태. 철분 과부하는 정기적인 수혈을 받는 환자에게 주요한 문제가 됩니다. β-지중해빈혈, 겸상적혈구빈혈, 선천성 및 불응성 빈혈 만성 수혈 프로그램 환자는 다양한 신체 기관에 철분을 축적합니다. 치료되지 않은 철분 과부하는 결국 간, 내분비 기관 및 가장 심각한 심장 손상으로 이어질 것입니다(1). 획득된 혈소판 기능 결함은 철분 과부하의 합병증 중 하나일 수 있습니다. 이는 간 및 기타 기관에 대한 철 부하의 영향을 통해 간접적으로 발생하거나 혈소판 기능에 대한 철 부하의 영향으로 인해 발생할 수 있습니다. 화학 반응성 탈조절된 철에 의해 유발되는 유해한 합병증은 세포 항상성에 영향을 미쳐 혈액 세포에서 이 독성이 발생할 때 체계적으로 조직 및 기관 손상, 적혈구, 백혈구 및 혈소판에 관한 말초 혈액학적 프로필의 변경을 유발할 수 있습니다. 한편, 후천성 혈소판 기능 결손은 크게 혈소판에 내재적인 결손과 외재적인 결손으로 분류됩니다. 후천성 혈소판 결손은 약물, 의학적 상태, 근본적인 혈액 질환으로 인해 발생하며 혈소판 결손의 유전적 원인보다 더 자주 발생합니다. (2) 혈소판 기능은 또한 혈소판 수용체의 발현과 포스포리파제 C 또는 프로테인키나제 C(3)와 같은 단백질의 활성을 조절하는 데 중요한 역할을 하는 막 유동성의 변화에 의해 영향을 받습니다. 막 유동성의 변화는 갓 준비한 혈소판의 응집/응집 기능의 변화와 관련이 있는 것으로 나타났습니다(4). 혈소판 응집 반응은 혈소판 활성화를 유도하는 혈소판의 히드록실 라디칼 생성을 강화하는 1가 양이온(피브리노겐 결합을 변경함) 및 1가 음이온에 의해 변형됩니다(5) 활성 산소종(ROS)은 인테그린 aIIbb3 활성화에 관여합니다(6,7). 또한, ROS의 폭발은 트롬빈에 노출된 혈소판에서 생성됩니다(8). 우리는 만성 수혈의 결과로 철 과부하와 관련된 후천성 혈소판 기능 결함 환자의 사례를 보고합니다. 따라서 원인인 철분과다와 혈소판 기능저하 사이의 직접적인 상관관계를 확인하기 위한 추가 연구의 필요성을 강조한다. 그리고 생명을 위협하는 출혈을 예방하기 위해 만성 수혈을 받는 환자의 혈소판 기능에 대한 선별 검사를 권장합니다.
혈소판 기능을 조기에 특성화하기 위해 가장 일반적으로 사용되는 실험실 마커 중 하나는 평균 혈소판 부피(MPV)입니다. 증가된 혈소판 부피는 과립 내 더 많은 함량을 나타낼 수 있으며, 혈소판 활성화가 일반 크기보다 더 잘 응집되고 더 반응성이 있음을 보여줍니다. IO 복합 상태에서의 혈소판 기능 연구에 대해서는 제한된 연구와 일관성 없는 결과가 있습니다. 더 높은 MPV는 심혈관 관련 위험과 상관관계가 없는 이형접합 베타-지중해빈혈 환자에서 확인되었습니다( 9). 그러나 본 연구와 일치하여 ADP, ristocetin, collagen으로 유도한 후 혈소판의 활동저하로 나타나는 혈소판 응집의 결함이 주요지중해빈혈 소아환자에서 나타났다.
연구 유형
등록 (예상)
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
포함 기준:
- 6~18세 정도의 환자
- 지중해빈혈병 환자
제외 기준:
- 6세 미만 18세 이상 환자.
- 중증 염증성 질환 환자.
- 악성 질환이 있는 환자.
- 환자는 스테로이드 또는 골수 억제 약물을 복용합니다.
- 재생불량성 빈혈 또는 범혈구감소증 환자.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 케이스 전용
- 시간 관점: 단면
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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철 과부하(IO)의 경우 혈소판 변화
기간: 일년
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철 과부하(IO)의 경우 혈소판 변화
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일년
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공동 작업자 및 조사자
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Hoffbrand AV, Taher A, Cappellini MD. How I treat transfusional iron overload. Blood. 2012 Nov 1;120(18):3657-69. doi: 10.1182/blood-2012-05-370098. Epub 2012 Aug 23.
- Vlasic N, Medow MS, Schwarz SM, Pritchard KA Jr, Stemerman MB. Lipid fluidity modulates platelet aggregation and agglutination in vitro. Life Sci. 1993;53(13):1053-60. doi: 10.1016/0024-3205(93)90258-5.
- Wachowicz B, Olas B, Zbikowska HM, Buczynski A. Generation of reactive oxygen species in blood platelets. Platelets. 2002 May;13(3):175-82. doi: 10.1080/09533710022149395.
- Cikrikcioglu MA, Celik K, Ekinci I, Nasifov M, Toprak AE, Cetin G, Genc S. Mean Platelet Volume in Heterozygous Beta Thalassaemia. Acta Haematol. 2017;137(2):100-105. doi: 10.1159/000455813. Epub 2017 Feb 17.
연구 기록 날짜
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기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
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