Blodplateendringer i tilfeller av kronisk overbelastning av jern

Jernbehov: Den gjennomsnittlige daglige etterspørselen for å passe cellens biologiske metabolisme er balansert mellom inntak og tapt som ca. 1-2 mg. En enhet pakkede røde blodlegemer inneholder omtrent 200-250 mg jern. Pasienter som får gjennomsnittlig 2 til 4 enheter blod hver måned vil derfor ha et jerninntak på 5000 til 10 000 mg jern per år. Jernoverbelastning (IO) En tilstand der kroppen tar opp og lagrer mer jern enn den trenger uansett årsak. Overbelastning av jern utgjør et stort problem hos pasienter som får regelmessig blodoverføring. Pasienter med β-thalassemi, sigdcelleanemi og medfødt og refraktær anemi, mens kroniske transfusjonsprogrammer akkumulerer jern i ulike organer i kroppen. Ubehandlet jernoverskudd vil til slutt føre til skade på leveren, endokrine organer og mest alvorlig hjertet(1). Ervervet blodplatefunksjonsdefekt kan være en av komplikasjonene av jernoverskudd. Dette kan oppstå indirekte gjennom effekten av jernbelastningen på leveren og andre organer eller kan oppstå på grunn av effekten av jernbelastningen på blodplatefunksjonen direkte. Skadelige komplikasjoner bidratt av kjemisk reaktivt deregulert jern kan påvirke cellulær homeostase systematisk føre til vev og organskade når denne toksisiteten oppsto i blodceller, endring av perifer hematologisk profil angående erytrocytter, leukocytter og blodplater. På den annen side klassifiseres ervervede blodplatefunksjonsdefekter bredt i defekter som er iboende eller ekstrinsiske for blodplatene. Ervervet blodplatedefekt skyldes medisiner, medisinske tilstander, underliggende hematologiske sykdommer, og er hyppigere enn arvelige årsaker til blodplatedefekter. (2) Blodplatefunksjon påvirkes også av endringer i membranfluiditet som har en viktig rolle i ekspresjonen av blodplatereseptorer og i å modulere aktiviteten til proteiner som fosfolipase C eller proteinkinase C(3). Det er vist (4) at endringer i membranfluiditet er assosiert med endret aggregasjons-/agglutinasjonsfunksjon av ferske blodplater. Blodplateaggregeringsresponsen modifiseres av monovalente kationer (som endrer fibrinogenbinding) og monovalente anioner som øker hydroksylradikalerproduksjonen av blodplater som induserer blodplateaktivering (5) Reaktive oksygenarter (ROS) er involvert i integrin aIIbb3-aktivering (6,7). Dessuten genereres utbrudd av ROS i blodplater eksponert for trombin (8). Vi rapporterer her tilfellet med en pasient med ervervet blodplatefunksjonsdefekt assosiert med jernoverskudd som følge av kronisk blodtransfusjon. Derfor understreker vi nødvendigheten av ytterligere studier for å bekrefte direkte korrelasjon mellom jernoverskudd som forårsakende middel og blodplatedysfunksjon. Og vi anbefaler screening for blodplatefunksjon hos pasienter som får kronisk blodtransfusjon med sikte på mulig forebygging av livstruende blødninger.

En av de mest brukte laboratoriemarkørene for å tidlig karakterisere blodplatefunksjonen er gjennomsnittlig blodplatevolum (MPV). Økt blodplatevolum kan indikere dets større innhold av ingranulat, og viser en blodplateaktivering også bedre aggregering og mer reaktiv enn den i vanlig størrelse. Begrensede studier og de inkonsekvente resultatene er tilgjengelige angående blodplatefunksjonsstudiet i IO-komplisert tilstand. Høyere MPV ble identifisert hos heterozygote beta-thalassemipasienter uten korrelasjon med kardiovaskulærrelaterte risikoer (9). Imidlertid, men i tråd med denne studien, ble defekter i blodplateaggregering indikert ved ahyporeaktivitet av blodplater etter induksjon med ADP, ristocetin og kollagen vist hos majorthalassemi barnpasienter