Blodpladeændringer i tilfælde af kronisk jernoverbelastning

Jernbehov: Den gennemsnitlige daglige efterspørgsel for at passe til cellens biologiske stofskifte er afbalanceret mellem indtag og tabt, hvilket er omkring 1-2 mg. En enhed pakkede røde blodlegemer indeholder cirka 200-250 mg jern. Patienter, der i gennemsnit får 2 til 4 enheder blod om måneden, vil således have et jernindtag på 5000 til 10 000 mg jern om året. Jernoverbelastning (IO) En tilstand, hvor kroppen optager og lagrer mere jern, end den har brug for af nogen årsag. Overbelastning af jern udgør et stort problem hos patienter, der modtager regelmæssig blodtransfusion. Patienter med β-thalassæmi, seglcelleanæmi og medfødt og refraktær anæmi, mens kroniske transfusionsprogrammer akkumulerer jern i forskellige kropsorganer. Ubehandlet jernoverskud vil i sidste ende føre til skade på leveren, de endokrine organer, og mest alvorligt hjertet(1). Erhvervet blodpladefunktionsdefekt kan være en af ​​komplikationerne ved jernoverskud. Dette kan forekomme indirekte gennem virkningen af ​​jernbelastning på leveren og andre organer eller kan forekomme på grund af jernbelastningens virkning på blodpladefunktionen direkte. Skadelige komplikationer bidraget af kemisk reaktivt dereguleret jern kan påvirke cellulær homeostase systematisk føre til vævs- og organskade, når denne toksicitet opstod i blodceller, ændring af perifer hæmatologisk profil vedrørende erytrocytter, leukocytter og blodplader. På den anden side klassificeres erhvervede blodpladefunktionsdefekter bredt i defekter, der er iboende eller ydre for blodpladerne. Erhvervet blodpladedefekt skyldes medicin, medicinske tilstande, underliggende hæmatologiske sygdomme og er hyppigere end arvelige årsager til blodpladedefekter. (2) Blodpladefunktion påvirkes også af ændringer i membranfluiditet, som har en vigtig rolle i ekspressionen af ​​blodpladereceptorer og ved modulering af aktiviteten af ​​proteiner som phospholipase C eller proteinkinase C(3). Det er blevet vist (4), at ændringer i membranfluiditet er forbundet med ændret aggregerings-/agglutinationsfunktion af frisklavede blodplader. Blodpladeaggregeringsresponsen modificeres af monovalente kationer (som ændrer fibrinogenbinding) og monovalente anioner, der øger hydroxylradikalerproduktionen af ​​blodplader, der inducerer blodpladeaktivering (5) Reaktive oxygenarter (ROS) er involveret i integrin aIIbb3-aktivering(6,7). Desuden genereres udbrud af ROS i blodplader udsat for thrombin (8). Vi rapporterer heri tilfældet med en patient med erhvervet blodpladefunktionsdefekt forbundet med jernoverbelastning som følge af kronisk blodtransfusion. Derfor understreger vi nødvendigheden af ​​yderligere undersøgelser for at bekræfte direkte korrelation mellem jernoverbelastning som et forårsagende middel og blodpladedysfunktion. Og vi anbefaler screening for trombocytfunktion hos patienter, der får kronisk blodtransfusion, med henblik på mulig forebyggelse af livstruende blødninger.

En af de mest almindeligt anvendte laboratoriemarkører til tidlig karakterisering af trombocytfunktion er middelblodpladevolumen (MPV). Øget blodpladevolumen kan indikere dets større indhold af ingranulat, hvilket viser en blodpladeaktivering også bedre aggregering og mere reaktiv end den almindelige størrelse. Begrænset undersøgelse og de inkonsistente resultater er tilgængelige med hensyn til undersøgelse af blodpladefunktion i IO kompliceret tilstand. Højere MPV blev identificeret hos heterozygote beta-thalassæmipatienter uden korrelation med kardiovaskulære relaterede risici (9). Men i overensstemmelse med denne undersøgelse blev der påvist en defekt i trombocytaggregation angivet ved ahyporeaktivitet af blodplader efter induktion med ADP, ristocetin og kollagen hos majorthalassæmi børn.