慢性铁超负荷病例的血小板变化

铁的需求量：为适应细胞生物代谢的平均每日需求量在摄入量和丢失量之间保持平衡，约为 1-2 毫克。 一个单位的浓缩红细胞含有大约 200-250 毫克的铁。因此，平均每月接受 2 到 4 个单位血液的患者每年的铁摄入量为 5000 到 10 000 毫克。 铁过载 (IO) 身体吸收和储存的铁量超过任何原因所需的铁量。 铁过载是接受定期输血的患者的主要问题。 患有 β-地中海贫血、镰状细胞性贫血和先天性和难治性贫血的患者在长期输血过程中会在身体的各个器官中积累铁。 未经治疗的铁过载最终会导致肝脏、内分泌器官的损伤，最严重的是心脏 (1)。后天性血小板功能缺陷可能是铁过载的并发症之一。 这可能是由于铁负荷对肝脏和其他器官的影响而间接发生的，也可能是由于铁负荷对血小板功能的直接影响而发生的。 化学反应失调的铁引起的有害并发症可能会影响细胞内稳态，当这种毒性发生在血细胞中时，会系统地导致组织和器官损伤，改变与红细胞、白细胞和血小板有关的外周血液学特征。 另一方面，获得性血小板功能缺陷大致分为血小板内在或外在的缺陷。 获得性血小板缺陷是由于药物、医疗条件、潜在的血液病引起的，并且比血小板缺陷的遗传原因更常见。 (2) 血小板功能也受膜流动性变化的影响，膜流动性在血小板受体的表达和调节磷脂酶 C 或蛋白激酶 C 等蛋白质的活性方面具有重要作用 (3)。 已经表明 (4) 膜流动性的变化与新制备的血小板聚集/凝集功能的改变有关。 血小板聚集反应被单价阳离子（改变纤维蛋白原结合）和单价阴离子修饰，增强血小板的羟基自由基产生，诱导血小板活化 (5) 活性氧 (ROS) 参与整合素 aIIbb3 活化 (6,7)。 此外，在暴露于凝血酶的血小板中会产生大量 ROS (8)。 我们在此报告一例因慢性输血导致铁超负荷的获得性血小板功能缺陷患者。 因此，我们强调进一步研究的必要性，以证实作为致病因子的铁过载与血小板功能障碍之间的直接相关性。 我们建议对接受慢性输血的患者进行血小板功能筛查，以尽可能预防任何危及生命的出血。

早期表征血小板功能最常用的实验室标志物之一是平均血小板体积 (MPV)。 增加的血小板体积可能表明其在颗粒中的含量更高，表明血小板活化也比普通尺寸的颗粒更好地聚集和更具反应性。 关于IO复杂情况下血小板功能研究的研究有限且结果不一致。 在与心血管相关风险无关的杂合子 β-地中海贫血患者中发现了更高的 MPV (9)。 然而，与这项研究一致的是，在主要地中海贫血儿童患者中，ADP、瑞斯托菌素和胶原蛋白诱导后血小板活性降低表明存在血小板聚集缺陷