Alterazioni piastriniche nei casi di sovraccarico cronico di ferro

Fabbisogno di ferro: il fabbisogno medio giornaliero per adeguarsi al metabolismo biologico cellulare è bilanciato tra assunzione e perdita pari a circa 1-2 mg. Un'unità di globuli rossi concentrati contiene circa 200-250 mg di ferro. Pertanto, i pazienti che ricevono in media da 2 a 4 unità di sangue al mese avranno un'assunzione di ferro da 5000 a 10 000 mg di ferro all'anno. Sovraccarico di ferro (IO) Una condizione in cui il corpo assorbe e immagazzina più ferro del necessario per qualsiasi causa. Il sovraccarico di ferro costituisce un grave problema nei pazienti sottoposti a regolari trasfusioni di sangue. I pazienti con β-talassemia, anemia falciforme e anemia congenita e refrattaria durante i programmi di trasfusione cronica accumulano ferro in vari organi del corpo. Il sovraccarico di ferro non trattato alla fine porterà a danni al fegato, agli organi endocrini e, più gravemente, al cuore (1). Un difetto acquisito della funzione piastrinica potrebbe essere una delle complicanze del sovraccarico di ferro. Ciò potrebbe verificarsi indirettamente attraverso l'effetto del carico di ferro sul fegato e su altri organi o potrebbe verificarsi direttamente a causa dell'effetto del carico di ferro sulla funzione piastrinica. Le complicanze dannose fornite dal ferro deregolato reattivo chimico possono influenzare l'omeostasi cellulare portando sistematicamente a danni ai tessuti e agli organi quando questa tossicità si verifica nelle cellule del sangue, alterazione del profilo ematologico periferico riguardante eritrociti, leucociti e piastrine. D'altra parte, i difetti acquisiti della funzione piastrinica sono ampiamente classificati in difetti intrinseci o estrinseci alle piastrine. I difetti piastrinici acquisiti sono dovuti a farmaci, condizioni mediche, malattie ematologiche sottostanti e sono più frequenti delle cause ereditarie di difetti piastrinici. (2) La funzione piastrinica è anche influenzata dai cambiamenti nella fluidità della membrana che ha un ruolo importante nell'espressione dei recettori piastrinici e nella modulazione dell'attività di proteine ​​come la fosfolipasi C o la proteinchinasi C(3). È stato dimostrato (4) che i cambiamenti nella fluidità di membrana sono associati ad alterata funzione di aggregazione/agglutinazione delle piastrine appena preparate. La risposta all'aggregazione piastrinica è modificata dai cationi monovalenti (che alterano il legame del fibrinogeno) e dagli anioni monovalenti che aumentano la produzione di radicali idrossilici delle piastrine inducendo l'attivazione piastrinica (5) Le specie reattive dell'ossigeno (ROS) sono coinvolte nell'attivazione dell'integrina aIIbb3 (6,7). Inoltre, burst di ROS vengono generati nelle piastrine esposte alla trombina (8). Riportiamo il caso di un paziente con difetto acquisito della funzione piastrinica associato a sovraccarico di ferro come conseguenza di trasfusioni di sangue croniche. Pertanto, sottolineiamo la necessità di ulteriori studi per confermare la correlazione diretta tra il sovraccarico di ferro come agente eziologico e la disfunzione piastrinica. E raccomandiamo lo screening per la funzione piastrinica nei pazienti che ricevono trasfusioni di sangue croniche allo scopo di prevenire possibili emorragie pericolose per la vita.

Uno dei marcatori di laboratorio più comunemente usati per caratterizzare precocemente la funzione piastrinica è il volume medio delle piastrine (MPV). L'aumento del volume piastrinico può indicare il suo maggior contenuto in granuli, mostrando un'attivazione piastrinica anche migliore di aggregazione e più reattiva rispetto a quella di dimensioni normali. Sono disponibili studi limitati e risultati incoerenti per quanto riguarda lo studio della funzione piastrinica in condizioni complicate di IO. MPV più elevato è stato identificato nei pazienti eterozigoti beta-talassemici senza alcuna correlazione con i rischi cardiovascolari ( 9). Tuttavia, ma in linea con questo studio, un difetto nell'aggregazione piastrinica indicato da iporeattività delle piastrine dopo l'induzione con ADP, ristocetina e collagene è stato mostrato nei pazienti con talassemia maggiore