Bloedplaatjesveranderingen in gevallen van chronische ijzerstapeling

IJzerbehoefte: De gemiddelde dagelijkse behoefte om aan het celbiologisch metabolisme te voldoen, is gebalanceerd tussen inname en verlies van ongeveer 1-2 mg. Eén eenheid verpakte rode bloedcellen bevat ongeveer 200-250 mg ijzer. Patiënten die maandelijks gemiddeld 2 tot 4 eenheden bloed krijgen, hebben dus een ijzerinname van 5000 tot 10.000 mg ijzer per jaar. IJzerstapeling (IO) Een aandoening waarbij het lichaam door welke oorzaak dan ook meer ijzer opneemt en opslaat dan het nodig heeft. IJzerstapeling vormt een groot probleem bij patiënten die regelmatig bloedtransfusie krijgen. Patiënten met β-thalassemie, sikkelcelanemie en congenitale en refractaire anemie door chronische transfusieprogramma's stapelen ijzer op in verschillende lichaamsorganen. Onbehandelde ijzerstapeling zal uiteindelijk leiden tot schade aan de lever, endocriene organen en vooral het hart(1). Verworven bloedplaatjesfunctiestoornissen kunnen een van de complicaties van ijzerstapeling zijn. Dit kan indirect gebeuren door het effect van ijzerbelasting op de lever en andere organen, of kan rechtstreeks optreden als gevolg van het effect van ijzerbelasting op de bloedplaatjesfunctie. Dleteriële complicaties die worden veroorzaakt door chemisch reactief gedereguleerd ijzer kunnen de cellulaire homeostase beïnvloeden, en systematisch leiden tot weefsel- en orgaanschade wanneer deze toxiciteit optrad in bloedcellen, wijziging van het perifere hematologische profiel met betrekking tot erytrocyten, leukocyten en bloedplaatjes. Aan de andere kant worden verworven defecten van de bloedplaatjesfunctie grofweg geclassificeerd in defecten die intrinsiek of extrinsiek zijn aan de bloedplaatjes. Verworven bloedplaatjesdefecten zijn te wijten aan medicijnen, medische aandoeningen, onderliggende hematologische aandoeningen en komen vaker voor dan erfelijke oorzaken van bloedplaatjesdefecten. (2) De bloedplaatjesfunctie wordt ook beïnvloed door veranderingen in de membraanvloeibaarheid die een belangrijke rol speelt bij de expressie van bloedplaatjesreceptoren en bij het moduleren van de activiteit van eiwitten zoals fosfolipase C of proteïnkinase C(3). Er is aangetoond (4) dat veranderingen in de vloeibaarheid van het membraan samenhangen met een veranderde aggregatie/agglutinatiefunctie van vers bereide bloedplaatjes. De respons op aggregatie van bloedplaatjes wordt gemodificeerd door monovalente kationen (die de fibrinogeenbinding veranderen) en monovalente anionen die de productie van hydroxylradicalen van bloedplaatjes versterken, waardoor bloedplaatjes worden geactiveerd. Bovendien worden uitbarstingen van ROS gegenereerd in bloedplaatjes die zijn blootgesteld aan trombine (8). We rapporteren hierin het geval van een patiënt met een verworven trombocytenfunctiedefect geassocieerd met ijzerstapeling als gevolg van chronische bloedtransfusie. Daarom benadrukken we de noodzaak van verder onderzoek om de directe correlatie tussen ijzerstapeling als veroorzaker en disfunctie van bloedplaatjes te bevestigen. En we raden aan om de bloedplaatjesfunctie te screenen bij patiënten die een chronische bloedtransfusie krijgen, met als doel eventuele levensbedreigende bloedingen te voorkomen.

Een van de meest gebruikte laboratoriummarkers om de bloedplaatjesfunctie vroeg te karakteriseren, is het gemiddelde bloedplaatjesvolume (MPV). Een groter bloedplaatjesvolume kan duiden op een groter gehalte aan granules, wat een bloedplaatjesactivering laat zien, ook een betere aggregatie en reactiever dan de gewone. Beperkte studie en de inconsistente resultaten zijn beschikbaar met betrekking tot de bloedplaatjesfunctiestudie in IO-gecompliceerde toestand. Hogere MPV werd vastgesteld bij heterozygote bèta-thalassemiepatiënten zonder correlatie met cardiovasculaire risico's(9). Echter, maar in overeenstemming met deze studie, werd een defect in de aggregatie van bloedplaatjes aangetoond door een hyporeactiviteit van bloedplaatjes na inductie met ADP, ristocetine en collageen bij kinderen met majorthalassemie.