Alterações plaquetárias em casos de sobrecarga crônica de ferro

Demanda de ferro: A demanda diária média para adequar o metabolismo biológico celular é equilibrada entre a ingestão e a perda, que é de cerca de 1-2 mg. Uma unidade de glóbulos vermelhos contém aproximadamente 200-250 mg de ferro. Assim, os pacientes que recebem uma média de 2 a 4 unidades de sangue por mês terão uma ingestão de ferro de 5.000 a 10.000 mg de ferro por ano. Sobrecarga de ferro (IO) Uma condição na qual o corpo absorve e armazena mais ferro do que o necessário por qualquer causa. A sobrecarga de ferro constitui um grande problema em pacientes que recebem transfusão sanguínea regular. Pacientes com β-talassemia, anemia falciforme e anemias congênitas e refratárias em programas de transfusão crônica acumulam ferro em vários órgãos do corpo. A sobrecarga de ferro não tratada acabará levando a danos no fígado, nos órgãos endócrinos e, mais seriamente, no coração(1). O defeito adquirido da função plaquetária pode ser uma das complicações da sobrecarga de ferro. Isso pode ocorrer indiretamente pelo efeito da carga de ferro no fígado e outros órgãos ou pode ocorrer devido ao efeito direto da carga de ferro na função plaquetária. Complicações deletérias causadas por ferro químico desregulado reativo podem afetar sistematicamente a homeostase celular levando a danos nos tecidos e órgãos quando esta toxicidade ocorreu nas células do sangue, alteração do perfil hematológico periférico em relação aos eritrócitos, leucócitos e plaquetas. Por outro lado, os defeitos adquiridos da função plaquetária são classificados amplamente em defeitos intrínsecos ou extrínsecos às plaquetas. O defeito plaquetário adquirido deve-se a medicamentos, condições médicas, doenças hematológicas subjacentes e é mais frequente do que as causas hereditárias de defeitos plaquetários. (2) A função plaquetária também é influenciada por alterações na fluidez da membrana, que tem papel importante na expressão de receptores plaquetários e na modulação da atividade de proteínas como a fosfolipase C ou proteinquinase C(3). Tem sido demonstrado (4) que alterações na fluidez da membrana estão associadas à alteração da função de agregação/aglutinação de plaquetas recém-preparadas. A resposta à agregação plaquetária é modificada por cátions monovalentes (que alteram a ligação do fibrinogênio) e ânions monovalentes que potencializam a produção de radicais hidroxila das plaquetas induzindo a ativação plaquetária (5) Espécies reativas de oxigênio (ROS) estão envolvidas na ativação da integrina aIIbb3(6,7). Além disso, surtos de ROS são gerados em plaquetas expostas à trombina (8). Relatamos o caso de um paciente com defeito adquirido da função plaquetária associado à sobrecarga de ferro em decorrência de hemotransfusão crônica. Portanto, enfatizamos a necessidade de mais estudos para confirmar a correlação direta entre sobrecarga de ferro como agente causador e disfunção plaquetária. E recomendamos a triagem da função plaquetária em pacientes que recebem transfusão de sangue crônica visando a possível prevenção de qualquer sangramento com risco de vida.

Um dos marcadores laboratoriais mais comumente usados ​​para caracterizar precocemente a função plaquetária é o volume plaquetário médio (VPM). O aumento do volume plaquetário pode indicar seu maior conteúdo em grânulos, mostrando uma ativação plaquetária também melhor agregada e mais reativa que a de tamanho comum. O estudo limitado e os resultados inconsistentes estão disponíveis em relação ao estudo da função plaquetária na condição IO complicada. Maior VPM foi identificado em pacientes com talassemia beta heterozigótica sem correlação com riscos cardiovasculares relacionados (9). No entanto, mas de acordo com este estudo, um defeito na agregação plaquetária indicado por uma hiporreatividade das plaquetas após indução com ADP, ristocetina e colágeno foi demonstrado em pacientes com talassemia maior