Changements plaquettaires dans les cas de surcharge chronique en fer

Demande en fer : La demande quotidienne moyenne pour s'adapter au métabolisme biologique cellulaire est équilibrée entre l'apport et la perte, soit environ 1 à 2 mg. Une unité de concentré de globules rouges contient environ 200 à 250 mg de fer. Ainsi, les patients qui reçoivent en moyenne 2 à 4 unités de sang par mois auront un apport en fer de 5 000 à 10 000 mg de fer par an. Surcharge en fer (IO) État dans lequel le corps absorbe et stocke plus de fer qu'il n'en a besoin, quelle qu'en soit la cause. La surcharge en fer constitue un problème majeur chez les patients recevant une transfusion sanguine régulière. Les patients atteints de β-thalassémie, d'anémie falciforme et d'anémie congénitale et réfractaire dans le cadre des programmes de transfusion chronique accumulent du fer dans divers organes du corps. Une surcharge en fer non traitée finira par endommager le foie, les organes endocriniens et, plus gravement, le cœur(1). L'anomalie acquise de la fonction plaquettaire pourrait être l'une des complications de la surcharge en fer. Cela pourrait se produire indirectement par l'effet de la charge en fer sur le foie et d'autres organes ou pourrait se produire directement en raison de l'effet de la charge en fer sur la fonction plaquettaire. Les complications délétères provoquées par le fer dérégulé réactif chimique peuvent affecter l'homéostasie cellulaire et entraîner systématiquement des lésions tissulaires et organiques lorsque cette toxicité se produit dans les cellules sanguines, une altération du profil hématologique périphérique concernant les érythrocytes, les leucocytes et les plaquettes. D'autre part, les défauts acquis de la fonction plaquettaire sont classés globalement en défauts intrinsèques ou extrinsèques aux plaquettes. Les anomalies plaquettaires acquises sont dues à des médicaments, à des conditions médicales, à des maladies hématologiques sous-jacentes et sont plus fréquentes que les causes héréditaires d'anomalies plaquettaires. (2) La fonction plaquettaire est également influencée par les modifications de la fluidité membranaire qui jouent un rôle important dans l'expression des récepteurs plaquettaires et dans la modulation de l'activité des protéines telles que la phospholipase C ou la protéine kinase C(3). Il a été montré (4) que des modifications de la fluidité membranaire sont associées à une altération de la fonction d'agrégation/agglutination des plaquettes fraîchement préparées. La réponse d'agrégation plaquettaire est modifiée par des cations monovalents (qui altèrent la liaison du fibrinogène) et des anions monovalents qui stimulent la production de radicaux hydroxyles des plaquettes induisant l'activation des plaquettes (5). Les espèces réactives de l'oxygène (ROS) sont impliquées dans l'activation de l'intégrine aIIbb3 (6,7). De plus, des bouffées de ROS sont générées dans les plaquettes exposées à la thrombine (8). Nous rapportons ici le cas d'un patient présentant une anomalie acquise de la fonction plaquettaire associée à une surcharge en fer consécutive à une transfusion sanguine chronique. Par conséquent, nous soulignons la nécessité de nouvelles études pour confirmer la corrélation directe entre la surcharge en fer en tant qu'agent causal et le dysfonctionnement des plaquettes. Et nous recommandons le dépistage de la fonction plaquettaire chez les patients recevant une transfusion sanguine chronique dans le but de prévenir éventuellement toute hémorragie menaçant le pronostic vital.

L'un des marqueurs de laboratoire les plus couramment utilisés pour caractériser précocement la fonction plaquettaire est le volume plaquettaire moyen (MPV). L'augmentation du volume plaquettaire peut indiquer sa plus grande teneur en granulés, montrant une activation plaquettaire également meilleure agrégation et plus réactive que celle de taille ordinaire. Une étude limitée et des résultats incohérents sont disponibles concernant l'étude de la fonction plaquettaire dans un état compliqué IO. Un MPV plus élevé a été identifié chez les patients hétérozygotes bêta-thalassémiques sans corrélation avec les risques cardiovasculaires( 9). Cependant, mais conformément à cette étude, un défaut d'agrégation plaquettaire indiqué par une hyporéactivité plaquettaire après induction par l'ADP, la ristocétine et le collagène a été mis en évidence chez des enfants atteints de thalassémie majeure.