Vérlemezke-változások krónikus vas-túlterhelés esetén

Vasigény: A sejtek biológiai anyagcseréjéhez igazodó átlagos napi vasszükséglet egyensúlyban van a bevitel és az elvesztett vas között, ami körülbelül 1-2 mg. Egy egységnyi vörösvértest körülbelül 200-250 mg vasat tartalmaz. Így azok a betegek, akik havonta átlagosan 2-4 egység vért kapnak, évi 5000-10 000 mg vasat kapnak. Vastúlterhelés (IO) Olyan állapot, amelyben a szervezet bármilyen okból több vasat vesz fel és raktároz fel, mint amennyire szüksége van. A vastúlterhelés komoly problémát jelent a rendszeres vérátömlesztésben részesülő betegeknél. A β-thalassaemiában, sarlósejtes vérszegénységben, valamint veleszületett és refrakter anaemiában és krónikus transzfúziós programokban szenvedő betegek vasat halmoznak fel a különböző szervekben. A kezeletlen vas-túlterhelés végül a máj, az endokrin szervek és legsúlyosabb a szív károsodásához vezet(1). A szerzett vérlemezkeműködési rendellenesség a vastúlterhelés egyik szövődménye lehet. Ez közvetve a vasterhelésnek a májra és más szervekre gyakorolt ​​hatása révén, vagy a vasterhelésnek a vérlemezkék működésére gyakorolt ​​közvetlen hatása miatt fordulhat elő. A kémiailag reaktív, deregulált vas okozta súlyos szövődmények befolyásolhatják a sejt homeosztázist, szisztematikusan szöveti és szervi károsodáshoz vezethetnek, ha ez a toxicitás a vérsejtekben jelentkezik, valamint a perifériás hematológiai profil megváltozása az eritrociták, leukociták és vérlemezkék tekintetében. Másrészt a szerzett thrombocyta-funkciós hibákat nagy vonalakban a vérlemezkékkel kapcsolatos belső vagy külső hibákra osztják. A szerzett thrombocytahiányt a gyógyszerek, az egészségügyi állapotok, a mögöttes hematológiai betegségek okozzák, és gyakrabban fordulnak elő, mint a vérlemezke-rendellenességek öröklött okai. (2) A vérlemezkék működését a membránfluiditás változásai is befolyásolják, aminek fontos szerepe van a vérlemezke-receptorok expressziójában és olyan fehérjék aktivitásának modulálásában, mint a foszfolipáz C vagy a proteinkináz C(3). Kimutatták (4), hogy a membrán fluiditásában bekövetkező változások a frissen elkészített vérlemezkék megváltozott aggregációs/agglutinációs funkciójához kapcsolódnak. A thrombocyta aggregációs választ egyértékű kationok (amelyek akadályozzák a fibrinogén megkötését) és egyértékű anionok módosítják, amelyek fokozzák a vérlemezkék hidroxilgyökök képződését, és ezáltal a vérlemezke aktiválását (5) A reaktív oxigénfajták (ROS) részt vesznek az integrin aIIbb3 aktiválásában (6,7). Ezenkívül a trombinnak kitett vérlemezkékben ROS-kitörések keletkeznek (8). A továbbiakban egy olyan beteg esetét közöljük, akinek a krónikus vérátömlesztés következtében vastúlterheléssel összefüggő szerzett vérlemezke-funkciós hibája volt. Ezért hangsúlyozzuk, hogy további vizsgálatok szükségesek a vastúlterhelés, mint kórokozó és a vérlemezke-diszfunkció közötti közvetlen összefüggés megerősítésére. Továbbá javasoljuk a vérlemezke-funkció szűrését krónikus vérátömlesztésben részesülő betegeknél, az életveszélyes vérzés lehetséges megelőzésére.

Az egyik leggyakrabban használt laboratóriumi marker a thrombocyta funkció korai jellemzésére az átlagos vérlemezke térfogat (MPV). A megnövekedett thrombocyta-térfogat azt jelezheti, hogy nagyobb az ingranulátum tartalma, ami a vérlemezke-aktivációt is jobb aggregációt és reaktívabbat mutat, mint a normál méretű. Korlátozott számú tanulmány és az ellentmondásos eredmények állnak rendelkezésre a vérlemezke funkció vizsgálatával kapcsolatban az IO bonyolult állapotban. Magasabb MPV-t ​​azonosítottak heterozigóta béta-talasszémiás betegekben, de nem volt összefüggés a kardiovaszkuláris kockázatokkal (9). Ezzel a vizsgálattal összhangban azonban a vérlemezke-aggregáció hibája, amelyet a vérlemezkék ADP-vel, risztocetinnel és kollagénnel való indukciót követő ahyporeaktivitása jelez, majorthalassaemiás gyermekeknél.