Cellules B et Microbiote Dans le SNI

특발성 신증후군(INS)은 저알부민혈증을 유발하는 선택적 알부민뇨와 코르티코스테로이드에 민감한 형태의 경우 최소 변화 질환(MDC)으로 불리는 비특이적 사구체 병변과 중증 형태의 경우 국소 분절 사구체 경화증(FSGS) 병변의 연관성으로 정의되는 임상적 개체입니다. , 일반적으로 코르티코스테로이드 내성(CR-INS)(Korbet 1995). 이 신장 질환의 특정 합병증은 이식편에서 즉시 재발하여(Dantal 1996, Dantal 1995) 사례의 50%에서 이식 실패로 이어져 이 환자들은 평생 투석을 받아야 합니다. 이 증후군의 원인은 현재 알려져 있지 않지만 많은 임상 관찰에서 면역 체계의 관련성을 나타내는 경향이 있습니다(Shaloub 1974). 많은 연구에서 아토피, 식이요법 및 신증 발작 사이의 연관성이 입증되었습니다(Lagrue 1982, 1984; Laurent 1987, 1988, 1989). 우리 팀은 또한 혈장 교환 및 면역 흡착이 전체 또는 부분 완화로 이어질 수 있음을 보여주었고, 이는 이전에 즉각적인 관찰에 의해 제안된 면역글로불린과 연결된 병원성 혈장 인자의 존재에 대한 증거를 뒷받침합니다(Dantal 1991, Dantal 1994, Dantal 1998). 신장 이식 후 이식편에서 초기 질병의 재발(Hoyer 1972, Dantal 1995, Dantal 1996). 마지막으로, 보다 최근에는 특히 B 림프구를 고갈시키는 항-CD20 치료법을 사용하여 상당한 수의 환자를 호의적으로 치료할 수 있게 되었습니다(Haffner 2009; CaraFuentes 2013; Iijima 2017; Siligato 2018). 2009년에 INS/MCD를 나타내는 IPEX 증후군 환자에 대한 연구는 INS의 병인에서 조절 T 세포의 중요성을 강조했습니다(Hashimura 2009). 이러한 결과는 INS 환자에서 조절 T 세포 기능 장애를 보여주는 두 연구에 의해 확증되었습니다(Prasad 2015; Bertelli 2016). 이 변경은 또한 알레르기와 관련이 있으며(Stelmaszczyk-Emmel 2015) 비정상적인 미생물군 또는 장내세균불균형으로 인한 것일 수 있습니다(Rodrigé 2011; Ohnmacht 2016). 세균불균형, 림프구 변형 및 INS 발병 사이의 인과관계에 대한 가설이 최근 제기되었습니다(Uy 2015; Kaneko 2017). 2건의 연구에서 소아 INS/MCD에서 순환하는 Treg의 감소와 함께 장세균불균형을 보여주었습니다(Tsuji 2018, 2020).

가설 및 목적 우리의 가설은 INS/FSGS 환자에서 면역 체계의 변화가 미생물군의 불균형과 연결될 수 있다는 것입니다. 우리의 목표는 말초 면역 세포(T 및 B 아형, NK, 단핵구 및 수지상 세포)의 완전한 모니터링과 동시에 신증 발작 대 관해 상태에서 성인 INS 환자의 장내(및/또는 비뇨기) 미생물군을 비교하는 것입니다. 2가지 질병 상태 사이의 미생물총의 가능한 변화와 면역 체계에 대한 잠재적인 영향을 추정합니다. 연구자들은 또한 이식 후 재발성 INS/FSGS 환자의 미생물군과 면역 체계를 비재발성 이식 후 환자와 비교할 것입니다.

연구 단계 이 연구는 다음을 가능하게 해야 합니다. 2 / 이들 환자의 말초 하위 집단에 대한 가장 철저한 세포계측 분석을 수행하고 3 / 장 및 비뇨기 미생물군을 분석합니다. 우리는 먼저 신증 급증에 있는 INS 환자 그룹(n = 25)을 수집한 다음 차도에 있는 동일한 환자를 수집합니다. 수집할 두 번째 그룹은 신장 이식 후 재발성 INS/FSGS 환자 그룹과 동일한 치료 프로토콜을 받는 비재발성 INS 그룹입니다(n = 5/5). 대조군으로서 연구자들은 건강한 지원자(n = 10/10)뿐만 아니라 다른 기원의 단백뇨 환자를 수집할 것입니다. 모든 환자와 건강한 개인은 정보 동의서에 서명합니다.