운동-뉴런 질환에서 신경-근육 통신 장애: 조기 및 맞춤형 진단을 위한 바이오 마커 (MotorMarker)

근위축성 측삭 경화증(ALS) 또는 운동 뉴런 질환(MND)은 말기 신경퇴행성 질환으로 운동 기능의 점진적인 상실을 초래합니다. ALS의 치료는 해결되지 않은 과제로 남아 있으며 집중적인 연구에도 불구하고 진단 및 치료는 아직 적절하게 개인화되지 않았습니다. 새로운 치료법과 진단 후 진료의 질은 환자 개인 수준의 조기 진단으로 향상되어 맞춤형 진료 및 개별 치료가 가능합니다.

진단을 개인화하려면 질병 발병을 조기에 감지하고 질병의 다양한 하위 유형을 구별하기 위해 신뢰할 수 있는 정량적 바이오마커가 필요합니다. 구체적으로, 운동 단위 수 추정(MUNE), 운동 단위 수 지수(MUNIX), 경두개 자기 자극(TMS)의 피질 흥분성, EMG 근육 간 일관성, 자기 공명(MR)을 포함하여 ALS에서 사용하기 위해 여러 바이오마커가 조사되었습니다. 및 기타 이미징 기술 및 EEG 서명. 그러나 이러한 기술의 진단 유틸리티, 특히 전기 근육 활동의 저렴한 비침습적 기록(양극성 또는 고밀도 표면 근전도 검사(sEMG)) 및 전기 뇌 활동(표면 뇌파 검사(sEEG))은 제한적입니다. ALS에서 영향을 받는 신경생리학적 기전과 강력하게 연결되어 있지 않습니다.

인간 운동 시스템은 2개의 하위 시스템을 포함합니다. α 운동 시스템은 운동 뉴런과 척수 중간 뉴런에 직접 신경을 전달하고 γ 시스템은 근육 활성화에 간접적으로 기여하도록 근육의 피드백 반사 루프의 센서를 조절합니다. 이 2개의 시스템은 신경근 통신 및 제어 네트워크를 형성하며, 이를 통해 신경 신호가 조정된 움직임을 위해 근육과 전달됩니다. ALS에서는 상부 및 하부 운동 뉴런의 기능이 중단됩니다. 하부 운동 뉴런에서 α-운동 시스템의 퇴행은 γ-시스템보다 먼저 시작되어 움직임에서 신경근 통신의 패턴을 왜곡하는 α 및 γ 시스템의 상대적인 기여도를 변경합니다. 따라서 바이오마커로 작용할 수 있는 기능 및 기능 장애의 각 하위 시스템과 관련된 감각 운동 네트워크 통신 패턴을 반영하는 전기생리학적 서명을 구별하고 분리하는 것이 중요합니다. ALS의 특정 하위 그룹, 즉 원발성 측삭 경화증(PLS) 및 진행성 근육 위축증(PMA) - 각각 상부 또는 하부 운동 뉴런의 선택적 퇴행이 있습니다. 따라서 보다 구체적인 네트워크 통신 패턴의 변화가 기대된다.

인공두뇌학적 특성(통신, 제어, 정보 전달)을 분석하기 위해서는 상호 연결된 네트워크로서 신경근 시스템의 여러 지점에서 전기생리학적 신호를 분석해야 합니다. 이는 EMG/EEG 패턴의 공동 변동성에 대한 공동 기록 및 고급 분석을 통해 달성할 수 있습니다. 기능적 운동 작업 동안 (방향성) 피질-근육 일관성 및 방향성 네트워크 영향. EEG와 EMG(네트워크로 측정된 병태생리학적 변화의 지표)에 기반한 신경근 통신 측정은 EEG 또는 EMG(구조적 변화의 지표, 노드에서 측정됨)에 기반한 측정보다 ALS 발병 및 하위 유형을 더 잘 반영한다고 가정합니다. .

전기생리학적 시그니처의 성공적인 식별은 ALS를 진단하는 데 사용될 수 있으며, 이는 더 나은 환자 치료 및 새로운 신경 운동 재활의 개발 측면에서도 유용할 수 있습니다.