Beheer van acute verspreidende encefalomyelitis

Acute gedissemineerde encefalomyelitis kan op elke leeftijd voorkomen, maar treft meestal kinderen en jonge volwassenen. De gemiddelde leeftijd van klinische presentatie in pediatrische cohorten varieert van 5 tot 8 jaar. De jaarlijkse incidentie van acute gedissemineerde encefalomyelitis is naar verluidt 0,4-0,8 per 100.000 en de ziekte treft vaker kinderen en jonge volwassenen, waarschijnlijk in verband met de hoge frequentie van exanthemateuze en andere infecties en vaccinatie in deze leeftijdsgroep. Eerste symptomen en tekenen van Acute gedissemineerde encefalomyelitis begint gewoonlijk binnen 2 dagen tot 4 weken na een virale infectie of vaccinatie, en omvat een snel optredende encefalopathie (gedragsverandering of veranderd bewustzijn) geassocieerd met een combinatie van multifocale neurologische stoornissen, wat binnen een week leidt tot ziekenhuisopname. Typisch acute gedissemineerde encefalomyelitis presenteert zich met systemische symptomen zoals koorts, malaise, hoofdpijn, misselijkheid en braken, die kunnen optreden kort voordat neurologische tekenen en symptomen optreden. Het klinisch beloop is snel progressief en ontwikkelt binnen enkele dagen maximale tekorten (gemiddeld 4,5 dagen). Bij pediatrische patiënten met acute gedissemineerde encefalomyelitis is een grote verscheidenheid aan neurologische stoornissen beschreven, waaronder: verstopping en verlaagd bewustzijn (onveranderlijk); unilaterale of bilaterale tekenen van de lange tractus (60-95%); acute hemiplegie (76%); ataxie (18-59%); meningismus (26-31%); toevallen (13-35%); betrokkenheid van het ruggenmerg (24%); visuele betrokkenheid (7-23%); en spraakstoornis of afasie (5-21%). Cerebellair mutisme en langdurige focale motorische aanvallen in de context van acute gedissemineerde encefalomyelitis zijn voornamelijk gemeld bij kinderen jonger dan 5 jaar. Acute gecombineerde demyelinisatie van het perifere zenuwstelsel is niet zeldzaam bij kinderen met acute gedissemineerde encefalomyelitis, terwijl het vaker wordt beschreven bij volwassenen. patiënten, met een gerapporteerde frequentie van 44% in één onderzoek. Een specifiek acuut gedissemineerd encefalomyelitis-fenotype dat jonge kinderen treft, is gemeld in verband met groep A bèta-hemolytische streptokokkeninfectie. Prominente gedragsstoornissen, dystonische bewegingen en basale ganglia-afwijkingen op MRI (naast typische wittestoflaesies) karakteriseren dit syndroom.

Ondersteunende zorg in de acute fase is van cruciaal belang en vroege antivirale behandeling met aciclovir (30 mg/kg/dag) wordt sterk aanbevolen bij opname, aangezien virale encefalitis en in het bijzonder herpes simplex encefalitis de gebruikelijke primaire diagnose is bij een kind met koorts, encefalopathie, epileptische aanvallen en focale neurologische symptomen. De behandeling van acute gedissemineerde encefalomyelitis omvat in de eerste plaats de behandeling van acute aanvallen. Behandeling met corticosteroïden in hoge doses is de meest gerapporteerde therapie. De meeste auteurs bevelen een korte (3-5 dagen) hooggedoseerde intraveneuze steroïdkuur aan, meestal methylprednisolon gegeven in een dosis van 20-30 mg/kg/dag tot een maximale dosis van 1 g/dag, of dexamethason gegeven in een dosis van 1 mg/kg/dag , gevolgd door oraal afbouwen van prednison gedurende 4-6 weken . Gerapporteerde behandelingsbenaderingen laten een grote verscheidenheid zien in de specifieke formulering van steroïden die wordt gebruikt, evenals in de dosering, toedieningsroutes en afbouwende regimes. Behandeling met corticosteroïden vereist zorgvuldige controle van de bloeddruk, urineglucose en serumkalium en toediening van maagbescherming. Het gebruik van immunoglobuline is in verschillende casestudy's gemeld, alleen of in combinatie met corticosteroïden. De aanbevolen totale dosis immunoglobuline is 2 g/kg, toegediend over 2-5 dagen. Het nut van immunoglobuline is gemeld als tweedelijnsbehandeling bij gevallen van acute gedissemineerde encefalomyelitis die niet reageren op steroïden en bij patiënten die recidiverende of steroïde-afhankelijke demyelinisatie vertonen.

Het gebruik van plasma-uitwisseling is recentelijk als mogelijk effectief beschouwd en kan worden beschouwd als escalatietherapie voor steroïde-niet-reagerende acute fulminante demyeliniserende ziekten, waaronder acute gedissemineerde encefalomyelitis, multiple sclerose en myelitis transversa. Plasmaferese moet worden gestart zodra wordt vastgesteld dat de behandeling heeft gefaald. Het gebruik van deze procedure bij acute gedissemineerde encefalomyelitis is slechts in een klein aantal ernstige gevallen gemeld. In één onderzoek werd een gemiddeld aantal van zeven uitwisselingen (bereik 2 tot 20) gerapporteerd. Matige tot ernstige anemie, symptomatische hypotensie, hypocalciëmie, mogelijke transfusiereacties of overdracht van transfusiegerelateerde ziekten en heparine-geassocieerde trombocytopenie zijn beschreven in verband met therapeutische plasma-uitwisseling. Er is ook een risico op kathetergerelateerde complicaties, waaronder trombose, septische infecties of pneumothorax.

Acute hemorragische leuko-encefalitis wordt vaak beschouwd als de meest acute en ernstige vorm van acute gedissemineerde encefalomyelitis, met een universeel fataal beloop binnen enkele uren tot dagen na het begin van neurologische symptomen zonder behandeling. Overleving bij pediatrische patiënten is gemeld bij gecombineerde therapie, waaronder hooggedoseerde intraveneuze corticosteroïden, immunoglobuline, therapeutische plasma-uitwisseling en decompressieve craniotomieën. Agressieve behandelingsstrategieën zoals chirurgische decompressie moeten worden overwogen en uitgevoerd bij patiënten met fulminante varianten van acute gedissemineerde encefalomyelitis, met bewijs van aanhoudende klinische verslechtering als gevolg van verhoogde intracraniale druk, die niet reageren op conventionele medische behandeling en maatregelen voor kritieke zorg.