Hantering av akut spridande encefalomyelit

Akut disseminerad encefalomyelit kan uppstå i alla åldrar, men drabbar vanligtvis barn och unga vuxna. Medelåldern för klinisk presentation i pediatriska kohorter varierar från 5 till 8 år. Den årliga incidensen av akut disseminerad encefalomyelit rapporteras vara 0,4-0,8 per 100 000 och sjukdomen drabbar oftare barn och unga vuxna, troligen relaterad till den höga frekvensen av exantematösa och andra infektioner och vaccinationer i denna åldersgrupp. Akut disseminerad encefalomyelit börjar vanligtvis inom 2 dagar till 4 veckor efter en virusinfektion eller vaccination, och inkluderar en snabbt debuterande encefalopati (beteendeförändring eller förändrat medvetande) associerad med en kombination av multifokala neurologiska brister, vilket leder till sjukhusvistelse inom en vecka. Akut disseminerad encefalomyelit uppvisar typiskt systemiska symtom som feber, sjukdomskänsla, huvudvärk, illamående och kräkningar, vilket kan inträffa kort innan neurologiska tecken och symtom uppträder. Det kliniska förloppet är snabbt progressivt och utvecklar maximala underskott inom några dagar (i genomsnitt 4,5 dagar). En mängd olika neurologiska brister har beskrivits hos pediatriska patienter med akut disseminerad encefalomyelit, inklusive: obtundation och deprimerad medvetenhet (ovariabel); unilaterala eller bilaterala tecken på långa kanaler (60-95%); akut hemiplegi (76%); ataxi (18-59%); meningism (26-31%); anfall (13-35%); ryggmärgspåverkan (24%); visuellt engagemang (7-23%); och talstörning eller afasi (5-21%). Cerebellär mutism och förlängda fokala motoriska anfall i samband med akut disseminerad encefalomyelit har huvudsakligen rapporterats hos barn yngre än 5 år. Akut kombinerad demyelinisering av det perifera nervsystemet är inte ovanligt hos barn med akut disseminerad encefalomyelit, medan det oftare beskrivs hos vuxna patienter, med en rapporterad frekvens på 44 % i en studie. En speciell fenotyp av akut spridd encefalomyelit som påverkar små barn har rapporterats i samband med grupp A betahemolytisk streptokockinfektion. Framträdande beteendestörningar, dystoniska rörelser och abnormiteter i basala ganglier på MRT (utöver typiska vita substanslesioner) kännetecknar detta syndrom.

Stödjande vård i det akuta skedet är kritiskt och tidig antiviral behandling med acyklovir (30 mg/kg/dag) rekommenderas starkt vid inläggning, med tanke på att viral encefalit och särskilt herpes simplex encefalit är den vanliga primära diagnosen hos ett barn med feber, encefalopati, anfall och fokala neurologiska tecken. Behandlingen av Akut disseminerad encefalomyelit innefattar i första hand hantering av akuta attacker. Kortikosteroidbehandling i höga doser är den mest rapporterade behandlingen. De flesta författare rekommenderar en kort (3-5 dagar) högdos intravenös steroidkur, vanligen metylprednisolon givet i 20-30 mg/kg/dag till en maximal dos på 1 g/dag, eller dexametason givet i 1 mg/kg/dag följt av oral prednison avsmalning i 4-6 veckor. Rapporterade behandlingsmetoder visar en stor variation i den specifika steroidformulering som används, såväl som i dosering, administreringsvägar och nedtrappningskurer. Behandling med kortikosteroider kräver noggrann övervakning av blodtryck, uringlukos och serumkalium samt administrering av magskydd. Användning av immunglobulin har rapporterats i flera fallstudier, antingen ensamt eller i kombination med kortikosteroider. Den rekommenderade totala dosen av immunglobulin är 2 g/kg, administrerat under 2-5 dagar. Användbarheten av immunglobulin har rapporterats både som en andrahandsbehandling i fall av akut disseminerad encefalomyelit som inte svarar på steroider och hos patienter som visar återkommande eller steroidberoende demyelinisering.

Användningen av plasmautbyte har nyligen fastställts som möjligen effektiv och det kan betraktas som upptrappningsterapi för akuta fulminanta demyeliniserande sjukdomar som inte svarar på steroider, inklusive akut disseminerad encefalomyelit, multipel skleros och transversell myelit. Plasmaferes bör påbörjas så snart behandlingsfelet upptäcks. Användningen av denna procedur vid akut disseminerad encefalomyelit har rapporterats i endast ett litet antal allvarliga fall. Ett medianantal av sju utbyten (intervall 2 till 20) rapporterades i en studie. Måttlig till svår anemi, symptomatisk hypotoni, hypokalcemi, potentiella transfusionsreaktioner eller överföring av transfusionsrelaterade sjukdomar och heparinassocierad trombocytopeni har beskrivits i relation till terapeutiskt plasmautbyte. Det finns också risk för kateterrelaterade komplikationer, inklusive trombos, septiska infektioner eller pneumothorax.

Akut hemorragisk leukoencefalit anses ofta vara den mest akuta och allvarliga formen av akut disseminerad encefalomyelit, med ett allmänt dödligt förlopp inom timmar till dagar efter uppkomsten av neurologiska symtom utan behandling. Överlevnad hos pediatriska patienter har rapporterats med kombinerad behandling inklusive högdos intravenös kortikosteroid, immunglobulin, Terapeutisk plasmautbyte och dekompressiva kraniotomier. Aggressiva behandlingsstrategier som kirurgisk dekompression måste övervägas och utföras hos patienter med fulminanta varianter av akut disseminerad encefalomyelit, med tecken på fortsatt klinisk försämring på grund av ökat intrakraniellt tryck, som inte svarar på konventionell medicinsk behandling och kritiska vårdåtgärder.