Ведение острого диссеминирующего энцефаломиелита

Острый диссеминированный энцефаломиелит может развиться в любом возрасте, но обычно поражает детей и молодых людей. Средний возраст клинических проявлений в педиатрических когортах колеблется от 5 до 8 лет. Сообщается, что годовая заболеваемость острым диссеминированным энцефаломиелитом составляет 0,4-0,8 на 100 000, и заболевание чаще поражает детей и молодых людей, что, вероятно, связано с высокой частотой экзантематозных и других инфекций и вакцинацией в этой возрастной группе. Начальные симптомы и признаки Острый диссеминированный энцефаломиелит обычно начинается в период от 2 дней до 4 недель после вирусной инфекции или вакцинации и включает быстроразвивающуюся энцефалопатию (поведенческие изменения или измененное сознание), связанную с сочетанием мультифокального неврологического дефицита, что приводит к госпитализации в течение недели. Обычно острый диссеминированный энцефаломиелит проявляется системными симптомами, такими как лихорадка, недомогание, головная боль, тошнота и рвота, которые могут возникать незадолго до появления неврологических признаков и симптомов. Клиническое течение быстро прогрессирует, максимальный дефицит развивается в течение нескольких дней (в среднем 4,5 дня). У педиатрических пациентов с острым диссеминированным энцефаломиелитом был описан широкий спектр неврологических нарушений, в том числе: притупление сознания и угнетение сознания (неизменно); одно- или двусторонние признаки длинных путей (60-95%); острая гемиплегия (76%); атаксия (18-59%); менингизм (26-31%); судороги (13-35%); вовлечение спинного мозга (24%); зрительное вовлечение (7-23%); нарушение речи или афазия (5–21%). Мозжечковый мутизм и длительные фокальные двигательные судороги в контексте острого диссеминированного энцефаломиелита в основном наблюдались у детей младше 5 лет. Острая комбинированная демиелинизация периферической нервной системы нередко встречается у детей с острым диссеминированным энцефаломиелитом, тогда как она чаще описывается у взрослых. пациентов с зарегистрированной частотой 44% в одном исследовании. Сообщалось об особом фенотипе острого диссеминированного энцефаломиелита, поражающем детей раннего возраста, в связи с инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Для этого синдрома характерны выраженные поведенческие нарушения, дистонические движения и аномалии базальных ганглиев на МРТ (в дополнение к типичным поражениям белого вещества).

Поддерживающая терапия в острой стадии имеет решающее значение, и раннее противовирусное лечение ацикловиром (30 мг/кг/день) настоятельно рекомендуется при поступлении, учитывая, что вирусный энцефалит и особенно энцефалит простого герпеса является обычным первичным диагнозом у ребенка с лихорадкой, энцефалопатией, судороги и очаговые неврологические симптомы. Лечение острого диссеминированного энцефаломиелита включает, прежде всего, купирование острых приступов. Лечение кортикостероидами в высоких дозах является наиболее широко известным методом лечения. Большинство авторов рекомендуют короткий (3–5 дней) курс внутривенного введения высоких доз стероидов, обычно метилпреднизолона в дозе 20–30 мг/кг/сут до максимальной дозы 1 г/сут или дексаметазона в дозе 1 мг/кг/сут. с последующим снижением дозы перорального преднизолона в течение 4-6 недель. Сообщаемые подходы к лечению демонстрируют большое разнообразие применяемых конкретных стероидных препаратов, а также дозировок, путей введения и режимов постепенного снижения дозы. Лечение кортикостероидами требует тщательного контроля артериального давления, уровня глюкозы в моче и калия в сыворотке, а также введения желудочной защиты. В нескольких тематических исследованиях сообщалось об использовании иммуноглобулина либо отдельно, либо в комбинации с кортикостероидами. Рекомендуемая общая доза иммуноглобулина составляет 2 г/кг, вводимая в течение 2-5 дней. Сообщалось о полезности иммуноглобулина как в качестве терапии второй линии в случаях острого диссеминированного энцефаломиелита, не реагирующего на стероиды, так и у пациентов с рецидивирующей или стероид-зависимой демиелинизацией.

Недавно было установлено, что плазмаферез может быть эффективным, и его можно рассматривать как эскалацию терапии острых фульминантных демиелинизирующих заболеваний, не реагирующих на стероиды, включая острый диссеминированный энцефаломиелит, рассеянный склероз и поперечный миелит. Плазмаферез следует начинать сразу после признания неэффективности лечения. Сообщалось об использовании этой процедуры при остром диссеминированном энцефаломиелите лишь в небольшом числе тяжелых случаев. В одном исследовании сообщалось о среднем числе семи обменов (диапазон от 2 до 20). В связи с терапевтическим плазмаферезом были описаны анемия от умеренной до тяжелой степени, симптоматическая гипотензия, гипокальциемия, возможные трансфузионные реакции или передача заболеваний, связанных с переливанием крови, и гепарин-ассоциированная тромбоцитопения. Существует также риск осложнений, связанных с катетером, включая тромбоз, септические инфекции или пневмоторакс.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит часто считают наиболее острой и тяжелой формой острого диссеминированного энцефаломиелита с летальным исходом в течение нескольких часов или дней после появления неврологических симптомов без лечения. Сообщалось о выживаемости у педиатрических пациентов при комбинированной терапии, включающей внутривенное введение высоких доз кортикостероидов, иммуноглобулина, терапевтический плазмаферез и декомпрессивную трепанацию черепа. Агрессивные стратегии лечения, такие как хирургическая декомпрессия, должны быть рассмотрены и выполнены у пациентов с фульминантными вариантами острого диссеминированного энцефаломиелита, с признаками продолжающегося клинического ухудшения из-за повышенного внутричерепного давления, не поддающихся обычному медикаментозному лечению и мерам интенсивной терапии.