Behandling af akut disseminerende encephalomyelitis

Akut dissemineret encephalomyelitis kan forekomme i alle aldre, men rammer normalt børn og unge voksne. Gennemsnitsalderen for klinisk præsentation i pædiatriske kohorter varierer fra 5 til 8 år. Den årlige forekomst af akut dissemineret encephalomyelitis er rapporteret at være 0,4-0,8 pr. Akut dissemineret encephalomyelitis begynder sædvanligvis inden for 2 dage til 4 uger efter en viral infektion eller vaccination og omfatter en hurtigt indsættende encefalopati (adfærdsændring eller ændret bevidsthed) forbundet med en kombination af multifokale neurologiske mangler, hvilket fører til hospitalsindlæggelse inden for en uge. Akut dissemineret encephalomyelitis viser typisk systemiske symptomer såsom feber, utilpashed, hovedpine, kvalme og opkastning, som kan forekomme kort før forekomsten af ​​neurologiske tegn og symptomer. Det kliniske forløb er hurtigt progressivt og udvikler maksimale underskud inden for få dage (gennemsnitlig 4,5 dage). En lang række neurologiske mangler er blevet beskrevet hos pædiatriske patienter med akut dissemineret encephalomyelitis, herunder: fortvivlet og deprimeret bevidsthed (uvariabel); unilaterale eller bilaterale langvejstegn (60-95%); akut hemiplegi (76%); ataksi (18-59%); meningismus (26-31%); anfald (13-35%); rygmarvsinvolvering (24%); visuel involvering (7-23%); og talebesvær eller afasi (5-21%). Cerebellar mutisme og forlængede fokale motoriske anfald i forbindelse med akut dissemineret encephalomyelitis er hovedsageligt blevet rapporteret hos børn under 5 år. Akut kombineret perifert nervesystem demyelinisering er ikke sjælden hos børn med akut dissemineret encephalomyelitis, hvorimod det er hyppigere beskrevet hos voksne patienter, med en rapporteret frekvens på 44 % i en undersøgelse. En særlig akut dissemineret encephalomyelitis fænotype, der påvirker små børn, er blevet rapporteret i forbindelse med gruppe A beta hæmolytisk streptokokinfektion. Fremtrædende adfærdsforstyrrelser, dystoniske bevægelser og abnormiteter i basale ganglier på MRI (ud over typiske hvide substans læsioner) karakteriserer dette syndrom.

Støttende behandling i det akutte stadie er kritisk, og tidlig antiviral behandling med acyclovir (30 mg/kg/dag) anbefales stærkt ved indlæggelsen, i betragtning af at viral encephalitis og især herpes simplex encephalitis er den sædvanlige primære diagnose hos et barn med feber, encefalopati, anfald og fokale neurologiske tegn. Behandlingen af ​​akut dissemineret encephalomyelitis omfatter primært behandling af akutte anfald. Kortikosteroidbehandling ved høje doser er den mest rapporterede behandling. De fleste forfattere anbefaler en kort (3-5 dage) højdosis intravenøs steroidkur, sædvanligvis methylprednisolon givet ved 20-30 mg/kg/dag til en maksimal dosis på 1 g/dag, eller dexamethason givet ved 1 mg/kg/dag , efterfulgt af oral prednison nedtrapning i 4-6 uger . Rapporterede behandlingsmetoder viser en bred variation i den anvendte specifikke steroidformulering såvel som i dosering, indgivelsesveje og nedtrapning. Behandling med kortikosteroider kræver omhyggelig overvågning af blodtryk, uringlukose og serumkalium og administration af mavebeskyttelse. Brugen af ​​immunglobulin er blevet rapporteret i adskillige casestudier enten alene eller i kombination med kortikosteroider. Den anbefalede samlede dosis af immunglobulin er 2 g/kg, administreret over 2-5 dage. Nytten af ​​immunglobulin er blevet rapporteret både som andenlinjebehandling i tilfælde af akut dissemineret encephalomyelitis, der ikke reagerer på steroider, og hos patienter, der viser tilbagevendende eller steroidafhængig demyelinisering.

Brugen af ​​plasmaudveksling er for nylig blevet fastslået som muligvis effektiv, og den kan betragtes som eskaleringsterapi for steroid-ikke-reagerende akutte fulminante demyeliniserende sygdomme, herunder akut dissemineret encephalomyelitis, multipel sklerose og transversal myelitis. Plasmaferese bør påbegyndes, så snart behandlingssvigtet konstateres. Brugen af ​​denne procedure ved akut dissemineret encephalomyelitis er kun blevet rapporteret i et lille antal alvorlige tilfælde. Et medianantal på syv udvekslinger (interval 2 til 20) blev rapporteret i en undersøgelse. Moderat til svær anæmi, symptomatisk hypotension, hypocalcæmi, potentielle transfusionsreaktioner eller overførsel af transfusionsrelaterede sygdomme og heparin-associeret trombocytopeni er blevet beskrevet i relation til terapeutisk plasmaudveksling. Der er også risiko for kateter-relaterede komplikationer, herunder trombose, septiske infektioner eller pneumothorax.

Akut hæmoragisk leukoencephalitis betragtes ofte som den mest akutte og alvorlige form for akut dissemineret encephalomyelitis, med et universelt fatalt forløb inden for timer til dage efter debut af neurologiske symptomer uden behandling. Overlevelse hos pædiatriske patienter er blevet rapporteret med kombineret behandling inklusive højdosis intravenøst ​​kortikosteroid, immunglobulin, terapeutisk plasmaudveksling og dekompressive kraniotomier. Aggressive behandlingsstrategier såsom kirurgisk dekompression skal overvejes og udføres hos patienter med fulminante varianter af akut dissemineret encephalomyelitis, med tegn på fortsat klinisk forværring på grund af øget intrakranielt tryk, som ikke reagerer på konventionel medicinsk behandling og kritiske plejeforanstaltninger.