Management der akuten disseminierenden Enzephalomyelitis

Akute disseminierte Enzephalomyelitis kann in jedem Alter auftreten, betrifft aber in der Regel Kinder und junge Erwachsene. Das mittlere Alter der klinischen Präsentation in pädiatrischen Kohorten reicht von 5 bis 8 Jahren. Die jährliche Inzidenz der akuten disseminierten Enzephalomyelitis wird mit 0,4–0,8 pro 100.000 angegeben, und die Krankheit betrifft häufiger Kinder und junge Erwachsene, was wahrscheinlich mit der hohen Häufigkeit von exanthematischen und anderen Infektionen und Impfungen in dieser Altersgruppe zusammenhängt Akute disseminierte Enzephalomyelitis beginnt in der Regel innerhalb von 2 Tagen bis 4 Wochen nach einer Virusinfektion oder Impfung und umfasst eine schnell einsetzende Enzephalopathie (Verhaltensänderung oder verändertes Bewusstsein) in Verbindung mit einer Kombination aus multifokalen neurologischen Defiziten, die innerhalb einer Woche zu einem Krankenhausaufenthalt führt. Typischerweise zeigt sich eine akute disseminierte Enzephalomyelitis mit systemischen Symptomen wie Fieber, Unwohlsein, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, die kurz vor dem Auftreten neurologischer Anzeichen und Symptome auftreten können. Der klinische Verlauf ist schnell fortschreitend und entwickelt innerhalb weniger Tage (durchschnittlich 4,5 Tage) maximale Defizite. Bei pädiatrischen Patienten mit akuter disseminierter Enzephalomyelitis wurde eine Vielzahl von neurologischen Defiziten beschrieben, darunter: Benommenheit und Bewusstseinsstörung (unveränderlich); einseitige oder beidseitige Langbahnzeichen (60-95%); akute Hemiplegie (76 %); Ataxie (18-59%); Meningismus (26-31%); Krampfanfälle (13-35%); Beteiligung des Rückenmarks (24 %); visuelle Beteiligung (7-23 %); und Sprachbehinderung oder Aphasie (5-21 %). Kleinhirnmutismus und verlängerte fokale motorische Anfälle im Zusammenhang mit akuter disseminierter Enzephalomyelitis wurden hauptsächlich bei Kindern unter 5 Jahren berichtet. Eine akute kombinierte Demyelinisierung des peripheren Nervensystems ist bei Kindern mit akuter disseminierter Enzephalomyelitis nicht selten, während sie bei Erwachsenen häufiger beschrieben wird Patienten, mit einer gemeldeten Häufigkeit von 44 % in einer Studie. Ein besonderer Phänotyp der akuten disseminierten Enzephalomyelitis, der kleine Kinder betrifft, wurde im Zusammenhang mit einer hämolytischen Beta-Streptokokken-Infektion der Gruppe A berichtet. Auffällige Verhaltensstörungen, dystonische Bewegungen und Anomalien der Basalganglien im MRT (zusätzlich zu typischen Läsionen der weißen Substanz) charakterisieren dieses Syndrom.

Eine unterstützende Behandlung im akuten Stadium ist von entscheidender Bedeutung, und eine frühzeitige antivirale Behandlung mit Aciclovir (30 mg/kg/Tag) wird bei der Aufnahme dringend empfohlen, wenn man bedenkt, dass virale Enzephalitis und insbesondere Herpes-simplex-Enzephalitis die übliche Primärdiagnose bei einem Kind mit Fieber, Enzephalopathie, Krampfanfälle und fokale neurologische Zeichen. Die Behandlung der akuten disseminierten Enzephalomyelitis umfasst in erster Linie die Behandlung akuter Attacken. Die Behandlung mit Kortikosteroiden in hohen Dosen ist die am häufigsten berichtete Therapie. Die meisten Autoren empfehlen eine kurze (3–5 Tage) hochdosierte intravenöse Steroidkur, üblicherweise 20–30 mg/kg/Tag Methylprednisolon bis zu einer Höchstdosis von 1 g/Tag oder 1 mg/kg/Tag Dexamethason , gefolgt von einer oralen Dosisreduktion von Prednison für 4-6 Wochen . Berichtete Behandlungsansätze zeigen eine große Vielfalt in der spezifischen verwendeten Steroidformulierung sowie in der Dosierung, den Verabreichungswegen und den ausschleichenden Schemata. Die Behandlung mit Kortikosteroiden erfordert eine sorgfältige Überwachung des Blutdrucks, des Urinzuckers und des Serumkaliums sowie die Verabreichung eines Magenschutzes. In mehreren Fallstudien wurde über die Anwendung von Immunglobulin entweder allein oder in Kombination mit Kortikosteroiden berichtet. Die empfohlene Immunglobulin-Gesamtdosis beträgt 2 g/kg, verabreicht über 2-5 Tage. Der Nutzen von Immunglobulin wurde sowohl als Zweitlinienbehandlung bei Fällen von akuter disseminierter Enzephalomyelitis, die auf Steroide nicht ansprechen, als auch bei Patienten mit rezidivierender oder steroidabhängiger Demyelinisierung berichtet.

Die Anwendung des Plasmaaustauschs wurde kürzlich als möglicherweise wirksam festgestellt und kann als Eskalationstherapie bei akuten fulminanten demyelinisierenden Erkrankungen, die nicht auf Steroide ansprechen, einschließlich akuter disseminierter Enzephalomyelitis, multipler Sklerose und transversaler Myelitis, in Betracht gezogen werden. Mit der Plasmapherese sollte begonnen werden, sobald das Therapieversagen erkannt wird. Die Anwendung dieses Verfahrens bei akuter disseminierter Enzephalomyelitis wurde nur in einer kleinen Anzahl schwerer Fälle berichtet. In einer Studie wurde eine mediane Anzahl von sieben Austauschvorgängen (Bereich 2 bis 20) berichtet. Im Zusammenhang mit dem therapeutischen Plasmaaustausch wurden mittelschwere bis schwere Anämie, symptomatische Hypotonie, Hypokalzämie, mögliche Transfusionsreaktionen oder Übertragung transfusionsbedingter Krankheiten und Heparin-assoziierte Thrombozytopenie beschrieben. Es besteht auch das Risiko katheterbedingter Komplikationen, einschließlich Thrombosen, septischer Infektionen oder Pneumothorax.

Die akute hämorrhagische Leukenzephalitis wird oft als die akuteste und schwerste Form der akuten disseminierten Enzephalomyelitis angesehen, mit einem allgemein tödlichen Verlauf innerhalb von Stunden bis Tagen nach dem Einsetzen der neurologischen Symptome ohne Behandlung. Überleben bei pädiatrischen Patienten wurde mit einer Kombinationstherapie aus hochdosiertem intravenösem Kortikosteroid, Immunglobulin, therapeutischem Plasmaaustausch und dekompressiven Kraniotomien berichtet. Bei Patienten mit fulminanten Varianten der akuten disseminierten Enzephalomyelitis, mit Anzeichen einer anhaltenden klinischen Verschlechterung aufgrund eines erhöhten intrakraniellen Drucks, die auf konventionelle medizinische Behandlung und Intensivpflegemaßnahmen nicht ansprechen, müssen aggressive Behandlungsstrategien wie chirurgische Dekompression in Betracht gezogen und durchgeführt werden.