Postępowanie w ostrym rozsianym zapaleniu mózgu i rdzenia

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia może wystąpić w każdym wieku, ale zwykle dotyka dzieci i młodych dorosłych. Średni wiek prezentacji klinicznej w kohortach pediatrycznych wynosi od 5 do 8 lat. Szacuje się, że roczna zapadalność na ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia wynosi 0,4-0,8 na 100 000, a choroba częściej dotyka dzieci i młodych dorosłych, co prawdopodobnie ma związek z dużą częstością osutki i innych zakażeń oraz szczepień w tej grupie wiekowej. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia zwykle rozpoczyna się w ciągu 2 dni do 4 tygodni po zakażeniu wirusowym lub szczepieniu i obejmuje encefalopatię o nagłym początku (zmianę zachowania lub świadomości) związaną z kombinacją wieloogniskowych ubytków neurologicznych, prowadzącą do hospitalizacji w ciągu tygodnia. Zazwyczaj ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia objawia się objawami ogólnoustrojowymi, takimi jak gorączka, złe samopoczucie, ból głowy, nudności i wymioty, które mogą wystąpić na krótko przed pojawieniem się neurologicznych objawów przedmiotowych i podmiotowych. Przebieg kliniczny jest szybko postępujący, osiągając maksymalne deficyty w ciągu kilku dni (średnio 4,5 dnia). U dzieci i młodzieży z ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia opisano wiele różnych deficytów neurologicznych, w tym: zamglenie i obniżoną świadomość (niezmienne); jednostronne lub obustronne znaki długiego odcinka (60-95%); ostre porażenie połowicze (76%); ataksja (18-59%); meningizm (26-31%); drgawki (13-35%); zajęcie rdzenia kręgowego (24%); zaangażowanie wzrokowe (7-23%); oraz zaburzenia mowy lub afazja (5-21%). Mutyzm móżdżkowy i przedłużone ogniskowe napady ruchowe w kontekście ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia zgłaszano głównie u dzieci w wieku poniżej 5 lat. Ostra złożona demielinizacja obwodowego układu nerwowego nie jest rzadkością u dzieci z ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia, podczas gdy jest częściej opisywana u dorosłych pacjentów, z odnotowaną częstością 44% w jednym badaniu. Szczególny fenotyp ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, dotykający małe dzieci, został zgłoszony w związku z zakażeniem paciorkowcami beta-hemolitycznymi grupy A. Wyraźne zaburzenia behawioralne, ruchy dystoniczne i nieprawidłowości zwojów podstawy mózgu w MRI (oprócz typowych uszkodzeń istoty białej) charakteryzują ten zespół.

Leczenie podtrzymujące w ostrej fazie ma kluczowe znaczenie, a wczesne leczenie przeciwwirusowe acyklowirem (30 mg/kg mc./dobę) jest wysoce zalecane przy przyjęciu, biorąc pod uwagę, że wirusowe zapalenie mózgu, a zwłaszcza opryszczkowe zapalenie mózgu, jest zwykle podstawową diagnozą u dziecka z gorączką, encefalopatią, drgawki i ogniskowe objawy neurologiczne. Leczenie ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia obejmuje przede wszystkim leczenie ostrych ataków. Leczenie kortykosteroidami w dużych dawkach jest najczęściej opisywaną terapią. Większość autorów zaleca krótki (3-5 dni) dożylny kurs sterydów w dużych dawkach, zwykle metyloprednizolon podawany w dawce 20-30 mg/kg mc./dobę do maksymalnej dawki 1 g/dobę lub deksametazon podawany w dawce 1 mg/kg mc./dobę , a następnie doustne zmniejszanie dawki prednizonu przez 4-6 tygodni . Zgłoszone podejścia do leczenia wykazują dużą różnorodność pod względem stosowanego konkretnego preparatu steroidowego, jak również dawkowania, dróg podawania i schematów zmniejszania dawki. Leczenie kortykosteroidami wymaga starannego monitorowania ciśnienia krwi, stężenia glukozy w moczu i potasu w surowicy oraz podawania środków ochronnych na żołądek. Stosowanie immunoglobulin opisano w kilku studiach przypadków, zarówno w monoterapii, jak iw skojarzeniu z kortykosteroidami. Zalecana dawka całkowita immunoglobuliny wynosi 2 g/kg, podawana przez 2-5 dni. Donoszono o przydatności immunoglobulin jako leczenia drugiego rzutu w przypadkach ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia niereagującego na steroidy oraz u pacjentów z nawracającą lub zależną od steroidów demielinizacją.

Ostatnio uznano, że wymiana osocza może być skuteczna i może być rozważana jako eskalacja terapii niereagujących na steroidy ostrych, piorunujących chorób demielinizacyjnych, w tym ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, stwardnienia rozsianego i poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego. Plazmaferezę należy rozpocząć natychmiast po stwierdzeniu niepowodzenia leczenia. Zastosowanie tej procedury w ostrym rozsianym zapaleniu mózgu i rdzenia opisano tylko w niewielkiej liczbie ciężkich przypadków. W jednym badaniu zgłoszono medianę liczby siedmiu wymian (zakres od 2 do 20). W związku z terapeutyczną wymianą osocza opisywano niedokrwistość o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego, objawowe niedociśnienie tętnicze, hipokalcemię, potencjalne reakcje poprzetoczeniowe lub przeniesienie chorób związanych z transfuzją oraz trombocytopenię związaną z heparyną. Istnieje również ryzyko powikłań związanych z cewnikiem, w tym zakrzepicy, infekcji septycznych czy odmy opłucnowej.

Ostre krwotoczne leukoencephalitis jest często uważane za najostrzejszą i najcięższą postać ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, z powszechnym przebiegiem śmiertelnym w ciągu kilku godzin lub dni od wystąpienia objawów neurologicznych bez leczenia. Donoszono o przeżywalności dzieci i młodzieży po leczeniu skojarzonym obejmującym dożylne podawanie dużych dawek kortykosteroidów, immunoglobuliny, terapeutyczną wymianę osocza i odbarczające kraniotomie. Agresywne strategie leczenia, takie jak dekompresja chirurgiczna, muszą być rozważone i przeprowadzone u pacjentów z piorunującymi odmianami ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, z dowodami ciągłego pogarszania się stanu klinicznego z powodu zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, niereagujących na konwencjonalne leczenie medyczne i środki intensywnej opieki.