Az akut disszemináló encephalomyelitis kezelése

Az akut disszeminált encephalomyelitis bármely életkorban előfordulhat, de általában gyermekeket és fiatal felnőtteket érint. A klinikai megjelenés átlagos életkora a gyermekkori csoportokban 5 és 8 év között van. A jelentések szerint az akut disszeminált encephalomyelitis éves incidenciája 0,4-0,8/100 000, és a betegség gyakrabban érinti a gyermekeket és a fiatal felnőtteket, valószínűleg az exanthemás és egyéb fertőzések, valamint az oltás gyakori gyakorisága miatt ebben a korcsoportban. A betegség kezdeti tünetei és jelei Az akut disszeminált encephalomyelitis általában 2-4 héten belül kezdődik vírusfertőzést vagy védőoltást követően, és gyorsan fellépő encephalopathiát (viselkedési változást vagy tudatzavart) foglal magában, amely multifokális neurológiai hiányosságok kombinációjával jár, és egy héten belül kórházi kezeléshez vezet. Az akut disszeminált encephalomyelitis jellemzően szisztémás tünetekkel jár, mint például láz, rossz közérzet, fejfájás, hányinger és hányás, amelyek röviddel a neurológiai jelek és tünetek megjelenése előtt jelentkezhetnek. A klinikai lefolyás gyorsan progresszív, néhány napon belül (átlagosan 4,5 napon belül) a maximális hiány alakul ki. Akut disszeminált encephalomyelitisben szenvedő gyermekgyógyászati ​​​​betegeknél számos neurológiai rendellenességet írtak le, beleértve a következőket: tudatzavar és tudatzavar (változatlan); egy- vagy kétoldali hosszú traktus jelei (60-95%); akut hemiplegia (76%); ataxia (18-59%); agyhártyagyulladás (26-31%); rohamok (13-35%); gerincvelő érintettség (24%); vizuális érintettség (7-23%); valamint beszédkárosodás vagy afázia (5-21%). Cerebelláris mutizmust és elhúzódó fokális motoros rohamokat az akut disszeminált encephalomyelitis összefüggésében főként 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél jelentettek. Az akut kombinált perifériás idegrendszeri demyelinizáció nem ritka akut disszeminált encephalomyelitisben szenvedő gyermekeknél, míg felnőtteknél gyakrabban írják le betegeknél, egy vizsgálatban 44%-os gyakorisággal. Egy speciális akut disszeminált encephalomyelitis fenotípusról számoltak be, amely kisgyermekeket érint az A csoportú béta hemolitikus streptococcus fertőzéssel összefüggésben. Az MRI-n kiemelkedő viselkedési zavarok, disztóniás mozgások és bazális ganglion-rendellenességek (a tipikus fehérállományi elváltozások mellett) jellemzik ezt a szindrómát.

Az akut stádiumban a szupportív ellátás kritikus fontosságú, és a korai vírusellenes kezelés acyclovirral (30 mg/ttkg/nap) erősen ajánlott a felvételkor, tekintettel arra, hogy a vírusos agyvelőgyulladás és különösen a herpes simplex encephalitis a szokásos elsődleges diagnózis lázas, encephalopathiás, görcsrohamok és fokális neurológiai tünetek. Az akut disszeminált encephalomyelitis kezelése elsősorban az akut rohamok kezelését foglalja magában. A nagy dózisú kortikoszteroid kezelés a legszélesebb körben jelentett terápia. A legtöbb szerző egy rövid (3-5 napos) nagy dózisú intravénás szteroid kúrát javasol, általában metilprednizolont 20-30 mg/ttkg/nap maximum 1 g/nap dózisig, vagy dexametazont 1 mg/kg/nap adagban. , majd 4-6 hétig orális prednizon fokozatos kezelés . A közölt kezelési megközelítések széles skáláját mutatják az alkalmazott specifikus szteroid készítményben, valamint az adagolásban, a beadási módokban és a szűkítő sémákban. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés megköveteli a vérnyomás, a vizelet glükóz és a szérum káliumszint gondos monitorozását, valamint a gyomor védelmét. Az immunglobulin önmagában vagy kortikoszteroidokkal kombinációban történő alkalmazásáról számos esettanulmány számoltak be. Az immunglobulin ajánlott összdózisa 2 g/ttkg, 2-5 napon keresztül beadva. Az immunglobulin hasznosságát mind a szteroidra nem reagáló, akut disszeminált encephalomyelitises esetekben, mind a visszatérő vagy szteroidfüggő demyelinizációt mutató betegekben másodvonalbeli kezelésként is beszámolták.

A plazmacsere alkalmazása a közelmúltban megállapították, hogy potenciálisan hatékony, és eszkalációs terápiaként tekinthető a szteroidra nem reagáló akut fulmináns demyelinisatiós betegségekben, beleértve az akut disszeminált encephalomyelitist, sclerosis multiplexet és a transzverzális myelitist. A plazmaferézist azonnal el kell kezdeni, amint a kezelés sikertelenségét észlelik. Ennek az eljárásnak az alkalmazását akut disszeminált encephalomyelitisben csak kis számú súlyos esetben számolták be. Egy vizsgálatban átlagosan hét cserét jelentettek (2-20 tartomány). Közepestől súlyosig terjedő anémiát, tüneti hipotenziót, hypocalcaemiát, potenciális transzfúziós reakciókat vagy transzfúzióval összefüggő betegségek átvitelét, valamint heparinnal összefüggő thrombocytopeniát írtak le a terápiás plazmacserével kapcsolatban. Fennáll a katéterrel kapcsolatos szövődmények kockázata is, beleértve a trombózist, szeptikus fertőzéseket vagy pneumothoraxot.

Az akut hemorrhagiás leukoencephalitist gyakran az akut disszeminált encephalomyelitis legakutabb és legsúlyosabb formájának tekintik, amely általánosan halálos kimenetelű órákon vagy napokon belül a neurológiai tünetek megjelenése után kezelés nélkül. Gyermek betegek túléléséről számoltak be kombinált terápia mellett, beleértve a nagy dózisú intravénás kortikoszteroidot, immunglobulint, terápiás plazmacserét és dekompressziós craniotomiákat. Agresszív kezelési stratégiákat, például sebészeti dekompressziót kell fontolóra venni és végre kell hajtani az akut disszeminált encephalomyelitis fulmináns változataiban szenvedő betegeknél, akiknél a klinikai állapot folyamatos romlása a megnövekedett koponyaűri nyomás következtében, és nem reagál a hagyományos orvosi kezelésre és a kritikus ellátási intézkedésekre.