Forholdet mellom sirkulerende sklerostin og beinlesjoner hos pasienter med mastocytose

Mastocytose er en heterogen gruppe lidelser, karakterisert ved akkumulering av klonale mastceller som kan infiltrere flere organer, som hud, benmarg eller lever. Skjelettet er den hyppigste lokaliseringen av systemisk mastocytose (SM). Beinpåvirkning forekommer hos omtrent 70 % av SM-pasientene. Patogenese av mastocytose beinsykdom er dårlig forstått.

Målet med vår forskning er å forklare den potensielle rollen til sclerostin, et nylig oppdaget benvevsprotein, i patogenesen av beinforandringer hos pasienter med mastocytose.

Studiegruppen består av voksne pasienter med mastocytose delt inn etter deres kliniske varianter av sykdom (aggressiv systemisk mastocytose - ASM, systemisk mastocytose med tilhørende hematologiske neoplasmer SM-AHN, ulmende systemisk mastocytose - SSM, indolent systemisk mastocytose - ISM og kutan mastocytose - CM; og gruppe friske frivillige.

Konsentrasjonen av sklerostin, bioaktivt sklerostin og ekspresjon av SOST-genet i humant plasma og HMC-1.2 humane mastcellekultursupernatanter vurderes. Real-Time PCR-metoden brukes til å evaluere uttrykket av sklerostin på mRNA-nivå, mens konsentrasjonen av sklerostinproteinet og dets bioaktive form vurderes ved hjelp av enzymimmunoassay ELISA-metoden. De oppnådde resultatene er korrelert med utvalgte demografiske, kliniske, laboratorie- og radiologiske funn. Lavdose CT-skanning brukes til å vurdere beinforandringer.

Disse foreløpige resultatene kan tjene til at sklerostin kan være et nytt terapeutisk mål hos pasienter med mastocytose.