Autoimmunologiczne zapalenie trzustki, rak trzustki i pozatrzustkowy (AiPPEAR) (AiPPEAR)

Autoimmunologiczne zapalenie trzustki (AIP) to nawracająca postać zapalenia trzustki, składająca się z dwóch jednostek histologicznych o różnej charakterystyce klinicznej, serologicznej i prognostycznej. AIP typu 1 jest manifestacją choroby trzustki zależnej od IgG4, natomiast AIP typu 2 jest izolowaną chorobą trzustki silnie powiązaną z jednoczesnym występowaniem choroby zapalnej jelit (IBD). U pacjentów z AIP, zwłaszcza typu 1, istnieje ryzyko nawrotu choroby i może rozwinąć się zewnątrzwydzielnicza i wewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki. Chociaż powszechnie uznaje się, że przewlekłe zapalenie trzustki zwiększa ryzyko raka trzustki, związek między AIP a rakiem trzustki pozostaje bardziej kontrowersyjny. AIP może imitować raka trzustki i odnotowano zbieg okoliczności. Dane retrospektywne z Japonii sugerują wysokie ryzyko raka trzustki i raka dróg żółciowych u pacjentów z AIP. Jednak brakuje konkretnych danych na temat związku między AIP a rakiem trzustki. Badania japońskie sugerują większą częstość występowania raka pozatrzustkowego u pacjentów z AIP w porównaniu z populacją ogólną. Dane z niemieckich ośrodków jednoośrodkowych potwierdzają tę tezę. Do najczęściej zgłaszanych nowotworów należą rak płuc, żołądka i prostaty, które stanowią około 50% wszystkich nowotworów wykrytych w momencie rozpoznania AIP lub po nim. Jednakże zakres czasowy zarówno AIP, jak i raka nie został określony, co mogło wprowadzić błąd. Dostępne dane należy interpretować ostrożnie, ponieważ w żadnym badaniu nie porównano jeszcze częstości występowania najczęstszych nowotworów u pacjentów z AIP bezpośrednio z grupą kontrolną pogrupowaną według wieku i dobraną pod względem płci w populacji ogólnej.

Aby zaradzić temu brakowi wiedzy, rozpoczęto ogólnoświatowe, wieloośrodkowe, retrospektywne badanie kohortowe pacjentów z AIP, oparte na platformie Pancreas2000. W tym badaniu częstość występowania i częstość występowania raka u pacjentów z AIP zostanie oceniona i porównana z grupą kontrolną dobraną pod względem wieku.

Badanie opiera się na kwestionariuszu REDCap zawierającym następujące informacje.

1. Dane demograficzne Miesiąc i rok urodzenia Stan przeżycia Miesiąc i rok śmierci, jeśli dotyczy Płeć (mężczyzna, kobieta) Pochodzenie etniczne (kaukaska, latynoska, afrykańska, azjatycka, arabska, inna, nieznana) Masa i wzrost do celów obliczenia wskaźnika masy ciała Status tytoniu (obecny, były, nigdy) w tym. „paczki palenia” w stosownych przypadkach Spożycie alkoholu (obecnie codziennie, okazjonalnie, dawniej, nigdy, niedostępne) Inne choroby autoimmunologiczne w wywiadzie (niezwiązane z IgG4) (Nie, zespół Sjögrena, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (nie) NIE związane z IgG4), inne) Nieswoiste zapalenie jelit w wywiadzie (Tak, Nie, Nieznane) Występowanie raka w rodzinie (Tak, Nie, Nieznane)
2. Charakterystyka AIP Miesiąc i rok diagnozy AIP System klasyfikacji zastosowany do pierwotnej diagnozy (ICDC, HISORT, Asian, Unify) Typ diagnozy ICDC (Typ 1, Typ 2, Nie określono inaczej (NOS) AIP) Poziom diagnozy ICDC (Określony, Prawdopodobny) Parametry ICDC spełnione do diagnozy (histologia, IgG4 w surowicy, obrazowanie, poprawa po leczeniu steroidami, zajęcie innych narządów) IgG4 w surowicy (1-2 powyżej górnej granicy, >2 powyżej górnej granicy, >4 powyżej górnej granicy) Obrazowanie (ogniskowe powiększenie) , Powiększenie całego narządu (podobne do kiełbasy), Inne) Zajęcie innych narządów (gruczoły ślinowe/łzowe, przestrzeń zaotrzewnowa/nerki, przewody żółciowe/wątroba, układ mięśniowo-szkieletowy, przewód pokarmowy: jelita, okrężnica, przełyk, zapalenie naczyń (np. zapalenie aorty), powiększenie węzły chłonne, IBD) Objawy AIP (Brak, żółtaczka, ostre zapalenie trzustki, utrata masy ciała, ból brzucha, nowy początek cukrzycy) Leczenie AIP (prednizon, rytuksymab, azatiopryna, 6-merkaptopuryna, metotreksat, mykofenolan mofetylu, inne) Leczenie interwencyjne AIP (częściowa pankreatektomia, wszczepienie stentu żółciowego, inne) Nawrót AIP (Brak nawrotów, 1-2 nawroty, 3-4 nawroty, >5 nawrotów, Nieznane) Powikłania związane z AIP (Nie, cukrzyca, trzustka niewydolność zewnątrzwydzielnicza, inne) Miesiąc i rok ostatniego kontaktu
3. Rozpoznanie nowotworu Miesiąc i rok rozpoznania nowotworu Liczba chorób nowotworowych (1,2,3,4) Rodzaj nowotworu (lista według Światowej Organizacji Zdrowia) Zgon z powodu nowotworu (tak, nie) W przypadku więcej niż jednego nowotworu, konkretnie, który nowotwór spowodował śmierć