Autoimmun bugspytkirtelbetændelse, bugspytkirtel og ekstrapancreascancer (AiPPEAR) (AiPPEAR)

Autoimmun pancreatitis (AIP) er en recidiverende form for pancreatitis, der omfatter to histologiske enheder med forskellige kliniske, serologiske og prognostiske karakteristika. Type 1 AIP er en pancreas manifestation af IgG4-relateret sygdom, mens type 2 AIP er en isoleret bugspytkirtellidelse, der er stærkt forbundet med den samtidige forekomst af inflammatorisk tarmsygdom (IBD). AIP-patienter, især type 1, står over for en risiko for tilbagefald og kan udvikle eksokrin og endokrin pancreasinsufficiens. Selvom det er almindeligt anerkendt, at kronisk pancreatitis øger risikoen for bugspytkirtelkræft, er sammenhængen mellem AIP og bugspytkirtelkræft stadig mere kontroversiel. AIP kan efterligne kræft i bugspytkirtlen, og der er rapporteret om tilfældigheder. Retrospektive data fra Japan tydede på en høj risiko for bugspytkirtelkræft og galdevejskræft hos patienter med AIP. Der er dog en mangel på specifikke data om forholdet mellem AIP og bugspytkirtelkræft. Japanske undersøgelser har foreslået en højere forekomst af ekstrapancreatisk cancer hos AIP-patienter sammenlignet med den generelle befolkning. Tyske enkeltcenterdata understøtter denne påstand. De hyppigst rapporterede kræftformer omfatter lunge-, mave- og prostatacancer, der udgør cirka 50 % af alle kræftformer opdaget ved eller efter diagnosen AIP. Imidlertid var tidsrummet for både AIP og cancer ikke defineret og kunne have introduceret bias. Tilgængelige data skal fortolkes med forsigtighed, da ingen undersøgelser endnu har sammenlignet forekomsten af ​​de mest almindelige cancerformer hos AIP-patienter direkte med aldersgrupperede og kønsmatchede kontroller i den generelle befolkning.

For at imødegå denne mangel på viden påbegyndes et verdensomspændende, multicenter, retrospektivt kohortestudie af AIP-patienter, baseret på Pancreas2000-rammen. Med dette forsøg vil kræfthyppighed og -prævalens blive vurderet for AIP-patienter og sammenlignet med aldersmatchede kontroller.

Forsøget er baseret på et REDCap-spørgeskema indeholdende følgende information.

1. Demografiske detaljer Fødselsmåned og -år Overlevelsesstatus Dødsmåned og -år, hvis relevant Køn (mand, kvinde) Etnicitet (kaukasisk, latinamerikansk, afrikansk, asiatisk, arabisk, andet, ukendt) Vægt og højde med henblik på beregning af body mass index Tobaksstatus (nuværende, tidligere, aldrig) inkl. "rygningspakke-år" hvis relevant Alkoholforbrug (aktuelt dagligt, aktuelt lejlighedsvis, tidligere, aldrig, ikke tilgængeligt) Anamnese med andre autoimmune sygdomme (ikke IgG4-relaterede) (Nej, Sjögrens syndrom, reumatoid arthritis, sarkoidose, autoimmun thyroiditis ( IKKE IgG4-relateret), Andet) Historie med inflammatorisk tarmsygdom (Ja, Nej, Ukendt) Familiehistorie med kræft (Ja, Nej, Ukendt)
2. AIP-karakteristika Diagnosemåned og -år AIP Klassifikationssystemet, der bruges til den oprindelige diagnose (ICDC, HISORT, Asian, Unify) ICDC-diagnosetype (Type 1, Type 2, Ikke andet specificeret (NOS) AIP) ICDC-diagnoseniveau (Definite, Probable) ICDC-parametre opfyldt for diagnose (Histologi, Serum IgG4, Billeddiagnostik, Forbedring efter steroidbehandling, Andet organinvolvering) Serum IgG4 (1-2 over øvre grænse, >2 over den øvre grænse, >4 over den øvre grænse) Billeddannelse (Fokal udvidelse , Forstørrelse af hele organer (pølse-lignende), Andet) Andet organpåvirkning (spyt/tårekirtler, Retroperitoneum/nyrer, Galdeveje/lever, Muskuloskeletale system, Mave-tarmkanalen: Tarme, tyktarm, spiserør, vaskulitis (f.eks. forstørret aortitis), lymfeknuder, IBD) Udviser symptomer på AIP (ingen, gulsot, akut pancreatitis, vægttab, mavesmerter, nyopstået diabetes) Medicinsk behandling for AIP (prednison, rituximab, azathioprin, 6-mercaptopurin, methotrexat, mycophenolatmofetil, andet) Interventionel behandling for AIP (Delvis pancreatektomi, Galdestentplacering, Andet) AIP-tilbagefald (Intet tilbagefald, 1-2 tilbagefald), 3-4 tilbagefald, >5 tilbagefald, Ukendt) AIP-relaterede komplikationer (Nej, Diabetes mellitus, Pancreas) eksokrin insufficiens, Andet) Måned og år for sidste kontakt
3. Kræftdiagnose Måned og år for diagnosticering af kræft Antal kræftsygdomme (1,2,3,4) Kræfttype (liste ifølge Verdenssundhedsorganisationen) Kræftrelateret dødsfald (ja, nej) Ved mere end én kræftsygdom, specifikt hvilken kræftsygdom der forårsagede døden