囊性纤维化的咳嗽效率

囊性纤维化 (CF) 是最常见的致死性缩短遗传病，由跨膜电导调节因子 (CFTR) 基因突变引起。 CF 发病率和死亡率的主要原因与气道慢性炎症过程有关，导致小细支气管进行性损伤，随后损伤近端支气管。 咳嗽是粘液清除的后备机制，它在紧急情况下（例如吸入异物后）和肺部疾病中发挥作用，在这种情况下，主要宿主防御清除机制（即粘液纤毛清除）通常受到损害

几项研究表明，CF 中呼吸肌的无力与肌肉中 CFTR 的缺陷之间存在联系；持续感染假单胞菌；低于正常张力时间指数和低脂肪游离质量 [3-6]。 呼吸肌无力可能暗示 CF 患者咳嗽不足。

有效的咳嗽是在几个机械阶段开始的：a) 吸入可变量的空气，b) 声门关闭，c) 呼吸肌收缩，以及 d) 用力呼气至残气量 [7-13] 自主咳嗽流量因此，(C-FVC) 曲线结合了用力呼气流量曲线 (FEVC) 的特征，第一个“尖峰”代表咳嗽流量峰值，咳嗽呼出的体积与肺活量相对应。 C-FVC 的下降部分（包括次级尖峰）随着肺容量从肺总量下降到残气量以线性方式下降。 10 类似于 FEVC 流量衰减。 任一咳嗽阶段的任何干扰都可能削弱其效率。

本研究的目的是探索通过自主咳嗽-流量-体积操作的表现以及与最大呼气流量-体积曲线特征相关的 CF 患者咳嗽能力可获得的信息。

学习计划 这如何推进该领域？ 在这项研究中，我们希望首次评估来自自主咳嗽流量曲线的咳嗽能力，以检测 CF 患者咳嗽不足。 我们希望表明咳嗽流量曲线与这些患者与肺功能恶化相关的咳嗽能力变化相对应。

有什么临床意义？ 对咳嗽能力恶化的客观随访可能会给这些患者引入特殊的呼吸治疗以加强咳嗽和缓解分泌物流动提供机会。