Hosteeffektivitet ved cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er den mest almindelige dødelige livsforkortende genetiske sygdom forårsaget af mutationer i genet for transmembrankonduktansregulator (CFTR). De vigtigste årsager til sygelighed og dødelighed i CF er forbundet med processen med kronisk inflammatorisk luftvej, hvilket fører til den progressive beskadigelse af de små bronkioler og efterfølgende til de proksimale bronkier. Hoste er en backup-mekanisme for slimclearance, som træder i kraft i helbredet under nødsituationer, såsom efter indånding af et fremmedlegeme, og ved lungesygdomme, hvor den primære værtsforsvars-clearance-mekanisme, nemlig mucociliany-clearance, ofte er kompromitteret

Flere undersøgelser har vist en sammenhæng mellem svagheder i åndedrætsmusklerne i CF og underskud af CFTR i musklen; opretholde infektion af pseudomonas; lavere end normalt spændingstidsindeks og lav fedtfri masse [3-6]. Svaghed i åndedrætsmusklen kan insinuere utilstrækkelig hoste hos CF-patienter.

Effektiv hoste initieres i flere mekaniske stadier: a) indånding af en variabel mængde luft, b) lukning af glottis, c) sammentrækning af åndedrætsmuskler og d) tvungen eksspiration til restvolumen [7-13] Et frivilligt hosteflowvolumen (C-FVC)-profilen inkorporerer derfor karakteristikaene for den forcerede ekspiratoriske flowvolumenkurve (FEVC) ved, at den første "spids" repræsenterer det maksimale hosteflow, og det volumen, der udåndes af hosten, svarer til den vitale kapacitet. Den nedadgående del af C-FVC inklusive sekundære spidser falder på en lineær måde, når lungevolumenet falder fra total lungekapacitet til restvolumen.10 svarende til FEVC flow henfald. Enhver forstyrrelse i et af hostestadierne kan forringe dets effektivitet.

Formålet med denne undersøgelse er at udforske den information, der kan opnås om hosteevne hos en gruppe af CF-patienter, ved udførelse af frivillig hoste-flow-volumen manøvre og i forhold til karakteristikaene for en maksimal ekspiratorisk flow-volumen kurve.

Studieplan Hvordan fremmer dette feltet? I denne undersøgelse ønsker vi for første gang at evaluere hosteevnen afledt af den frivillige hosteflowvolumenkurve til påvisning af utilstrækkelig hoste hos patienter med CF. Vi håber at vise, at hosteflowvolumenkurven svarer til ændringer i hosteevnen hos disse patienter i forhold til lungefunktionsforringelse.

Hvad er de kliniske implikationer? En objektiv opfølgning af hosteevneforringelse kan give mulighed for at indføre speciel respiratorisk behandling til styrkelse af hoste og lette sekretflow hos disse patienter.